Le lymphome intraoculaire est une forme maligne rare de cancer de l’œil. Le lymphome intraoculaire peut affecter l’œil secondairement à partir d’une métastase d’une tumeur non oculaire ou peut naître dans l’œil principalement (lymphome intraoculaire primaire, PIOL). Le PIOL est un sous-ensemble du lymphome primaire du système nerveux central (PCNSL). Le PCNSL (et le PIOL) est le plus souvent un sous-type immunohistologique de lymphome non hodgkinien à grandes cellules B diffus, selon la classification des lymphomes de l’Organisation mondiale de la santé (OMS). Les symptômes les plus courants des PIOL sont une vision floue ou réduite due à la présence de cellules tumorales dans le vitré. La plupart des cas de PIOL aboutissent à une atteinte du système nerveux central (PCNSL), tandis que seulement 20 % des PCNSL entraînent une atteinte intraoculaire (PIOL). Le PIOL et le PCNSL restent des énigmes car les deux structures sont des sites immunologiquement privilégiés (le cerveau se trouve derrière la barrière hémato-encéphalique et la rétine derrière la barrière hémato-rétinienne) et ne sont donc normalement pas traversés par des cellules immunitaires. Qui plus est, alors que la grande majorité des cas de PCNSL chez les patients atteints du syndrome d’immunodéficience acquise (SIDA) sont liés au virus d’Epstein-Barr (EBV), le développement du PCNSL et de la PIOL chez les patients immunocompétents est inconnu et ne montre aucune relation générale avec les ADN infectieux.
Chez les patients immunocompétents, la PIOL affecte le plus souvent des patients âgés de 50 à 60 ans. Les patients atteints du SIDA développent généralement la maladie plus tôt dans leur vie.
La PIOL affecte l’épithélium pigmentaire sous-rétinien (EPR), peut envahir la rétine, le vitré et le nerf optique. L’ophtalmoscopie révèle fréquemment des infiltrats sous-rétiniens crémeux de couleur jaune à orange. L’angiographie à la fluorescéine peut révéler des motifs en « taches de léopard » dus à des infiltrats sous-rétiniens qui se colorent précocement et progressivement ou des marbrures de l’EPR dues à des défauts de fenêtre hyper- et hypofluorescents.
Le PIOL est connu comme un syndrome de mascarade car il simule fréquemment les signes et symptômes de l’uvéite. En tant que tel, le PIOL est fréquemment traité avec des corticostéroïdes. Parfois, le PIOL a imité une rétinite et a été traité avec des médicaments antiviraux. Ce n’est que lorsque l’uvéite présumée ne répond pas au traitement, qu’elle devient récalcitrante au traitement ou qu’elle s’aggrave à l’arrêt du traitement aux corticostéroïdes qu’une autre cause est recherchée. En cas de suspicion de PIOL, il est important d’obtenir d’abord une image par résonance magnétique (IRM) du cerveau pour exclure une atteinte cérébrale (PCNSL). Si l’IRM est négative, une ponction lombaire avec cytologie du liquide céphalo-rachidien (LCR) doit être effectuée pour exclure davantage une maladie du SNC. L’identification histopathologique de lymphocytes atypiques est considérée comme l’étalon-or pour le diagnostic du PCNSL/PIOL. Si la cytologie du LCR est négative ou non concluante et que l’on soupçonne une PIOL, une vitrectomie est souvent effectuée avec une analyse cytologique. De plus, des tests complémentaires comprenant une amplification par réaction en chaîne par polymérase (PCR) pour identifier les réarrangements monoclonaux du gène de la chaîne lourde de l’immunoglobuline (IgH) (pour les lymphomes à cellules B) ou du récepteur des cellules T (TCR, pour les très rares lymphomes à cellules T) peuvent être réalisés.
Auparavant, la radiothérapie était le traitement de base pour le PCNSL/PIOL, mais le méthotrexate est maintenant devenu la première ligne.