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Qu’est-ce qu’un mastocytome ?

Le mastocytome est le nom donné à une forme de mastocytose cutanée dans laquelle il existe une accumulation dermique de mastocytes formant une à deux lésions solitaires .

Mastocytome

Qui peut avoir un mastocytome ?

Les mastocytomes sont le plus souvent diagnostiqués chez un nourrisson âgé de 0 à 3 mois. Ils sont rarement diagnostiqués chez un adulte . Le mastocytome n’est généralement pas familial.

Qu’est-ce qui cause un mastocytome ?

Le mastome a été associé à une mutation du gène KIT, qui code pour un récepteur tyrosine transmembranaire sur le mastocyte responsable de sa croissance et de sa fonction .

L’activation des mastocytes entraîne la libération d’histamine et d’autres substances chimiques, ce qui provoque une rougeur localisée, un gonflement, des démangeaisons et, parfois, la formation de cloques.

Quelles sont les caractéristiques cliniques du mastocytome ?

Un à trois mastocytomes apparaissent généralement dans la petite enfance au cours des premiers mois de l’âge. Ils peuvent se produire sur n’importe quel site du corps

Les caractéristiques typiques du mastocytome sont :

• Une macule ferme ou une plaque indurée de 1 à 5 cm de diamètre
• La surface peut être piquée (aspect peau d’orange)
• Rouge, rose, jaune ou brune
• Démangeaisons intermittentes, notamment lors du frottement
• Le frottement entraîne une urtication (rougeur et gonflement) de la lésion pendant environ 15 minutes (signe de Darier positif). Une cloque peut apparaître.

Des bouffées vasomotrices occasionnellement localisées ou généralisées peuvent se produire lorsque les mastocytes libèrent des substances chimiques telles que l’histamine dans la peau.

Signe de Darier dans le mastocytome

Comment le mastocytome est-il diagnostiqué ?

Le mastocytome peut généralement être diagnostiqué cliniquement, en particulier lorsqu’un signe de Darier positif est suscité. La dermatoscopie est non spécifique , et les motifs habituels observés dans les naevus mélanocytaires sont absents. Les analyses sanguines ne sont pas nécessaires.

Une biopsie cutanée révèle un infiltrat de cellules mononucléaires monomorphes qui se colore positivement avec une coloration immunoperoxydase c-KIT et tryptase .

Quel est le diagnostic différentiel avec le mastocytome ?

Au début, il est courant de penser que le mastocytome symptomatique est une réaction persistante à une piqûre d’insecte. Si la lésion ne démange pas, un naevus mélanocytaire congénital ou à début précoce peut être envisagé.

Quatre lésions mastocytaires ou plus sont mieux décrites comme une mastocytose cutanée maculopapulaire (urticaire pigmentaire).

Si le signe de Darier est positif dans un mastocytome de l’adulte, la possibilité d’une mastocytose cutanée plus étendue ou d’une mastocytose systémique doit être envisagée, en particulier s’il existe des symptômes systémiques tels que des bouffées vasomotrices.

Quel est le traitement du mastocytome ?

Il faut minimiser le grattage ou le traumatisme de la lésion pour éviter les démangeaisons, le gonflement et les cloques.

Si le mastocytome provoque beaucoup de démangeaisons, celles-ci peuvent souvent être soulagées par un antihistaminique oral. Une pommade topique à base de tacrolimus a également été rapportée pour réduire les symptômes dus à un mastocytome.

Un mastocytome dans une zone cosmétiquement sensible peut être excisé , mais une urtication localisée peut persister à l’intérieur de la cicatrice.

Quelle est l’issue d’un mastocytome ?

Les mastocytomes survenant dans l’enfance disparaissent généralement avant la puberté .