Cycle de l’acide citriqueEdit
Après la glycolyse, le cycle de l’acide citrique est activé par la production d’acétyl-CoA. L’oxydation du pyruvate par la pyruvate déshydrogénase dans la matrice produit du CO2, de l’acétyl-CoA et du NADH. La bêta-oxydation des acides gras constitue une autre voie catabolique qui produit de l’acétyl-CoA, du NADH et du FADH2. La production d’acétyl-CoA amorce le cycle de l’acide citrique tandis que les coenzymes produits sont utilisés dans la chaîne de transport des électrons.
Toutes les enzymes du cycle de l’acide citrique sont dans la matrice (par ex.citrate synthase, isocitrate déshydrogénase, α-cétoglutarate déshydrogénase, fumarase et malate déshydrogénase) à l’exception de la succinate déshydrogénase qui se trouve sur la membrane interne et fait partie du complexe protéique II de la chaîne de transport des électrons. Le cycle produit les coenzymes NADH et FADH2 par l’oxydation des carbones en deux cycles. L’oxydation du NADH et du FADH2 produit du GTP à partir de la succinyl-CoA synthétase.
Phosphorylation oxydativeEdit
Le NADH et le FADH2 sont produits dans la matrice ou transportés par la porine et les protéines de transport afin de subir une oxydation par phosphorylation oxydative. Le NADH et le FADH2 subissent une oxydation dans la chaîne de transport des électrons en transférant un électron pour régénérer le NAD+et le FAD. Les protons sont attirés dans l’espace intermembranaire par l’énergie des électrons traversant la chaîne de transport d’électrons. Quatre électrons sont finalement acceptés par l’oxygène dans la matrice pour compléter la chaîne de transport d’électrons. Les protons retournent à la matrice mitochondriale par l’intermédiaire de la protéine ATP synthase. L’énergie est utilisée pour faire tourner l’ATP synthase qui facilite le passage d’un proton, produisant ainsi de l’ATP. Une différence de pH entre la matrice et l’espace intermembranaire crée un gradient électrochimique par lequel l’ATP synthase peut faire passer favorablement un proton dans la matrice.
Cycle de l’uréeEdit
Les deux premières étapes du cycle de l’urée ont lieu au sein de la matrice mitochondriale des cellules hépatiques et rénales. Dans la première étape, l’ammoniac est converti en carbamoyl phosphate par l’investissement de deux molécules d’ATP. Cette étape est facilitée par la carbamoyl phosphate synthétase I. La deuxième étape, facilitée par l’ornithine transcarbamylase, convertit le carbamoyl phosphate et l’ornithine en citrulline. Après ces étapes initiales, le cycle de l’urée se poursuit dans l’espace de la membrane interne jusqu’à ce que l’ornithine pénètre à nouveau dans la matrice par un canal de transport pour poursuivre les premières à étapes au sein de la matrice.
TransaminationEdit
α-Kétoglutarate et oxaloacétate peuvent être convertis en acides aminés au sein de la matrice par le processus de transamination. Ces réactions sont facilitées par les transaminases afin de produire de l’aspartate et de l’asparagine à partir de l’oxaloacétate. La transamination de l’α-cétoglutarate produit du glutamate, de la proline et de l’arginine. Ces acides aminés sont ensuite utilisés soit au sein de la matrice, soit transportés dans le cytosol pour produire des protéines.
RégulationEdit
La régulation au sein de la matrice est principalement contrôlée par la concentration en ions, la concentration en métabolites et la charge énergétique. La disponibilité d’ions tels que le Ca2+ contrôle diverses fonctions du cycle de l’acide citrique. dans la matrice active la pyruvate déshydrogénase, l’isocitrate déshydrogénase et l’α-cétoglutarate déshydrogénase, ce qui augmente la vitesse de réaction dans le cycle. La concentration des intermédiaires et des coenzymes dans la matrice augmente ou diminue également le taux de production d’ATP en raison des effets anaplérotiques et cataplérotiques. Le NADH peut agir comme un inhibiteur de l’α-cétoglutarate, de l’isocitrate déshydrogénase, de la citrate synthase et de la pyruvate déshydrogénase. La concentration d’oxaloacétate, en particulier, est maintenue à un niveau bas, de sorte que toute fluctuation de cette concentration sert à faire avancer le cycle de l’acide citrique. La production d’ATP sert également de moyen de régulation en agissant comme un inhibiteur pour l’isocitrate déshydrogénase, la pyruvate déshydrogénase, les complexes protéiques de la chaîne de transport d’électrons et l’ATP synthase. L’ADP agit comme un activateur.
Synthèse des protéinesModifié
La mitochondrie contient son propre ensemble d’ADN utilisé pour produire les protéines présentes dans la chaîne de transport des électrons. L’ADN mitochondrial ne code que pour environ treize protéines qui sont utilisées dans le traitement des transcrits mitochondriaux, des protéines ribosomales, de l’ARN ribosomal, de l’ARN de transfert et des sous-unités protéiques trouvées dans les complexes protéiques de la chaîne de transport des électrons.