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La ON démyélinisante (ON) de l’adulte est l’un des motifs les plus fréquents de consultation d’un neuro-ophtalmologiste pour un jeune patient. Ce bref guide aidera l’ophtalmologiste généraliste à comprendre ce qui suit :

1. L’ON est un diagnostic clinique, donc l’imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau et de l’orbite avec du gadolinium est utile pour documenter le rehaussement du nerf optique ainsi que les lésions démyélinisantes de la substance blanche dans le cerveau. Bien que dans les cas typiques, les tests sérologiques pour les étiologies inflammatoires, infiltrantes ou infectieuses ne soient pas nécessaires, dans les cas atypiques, ces tests peuvent aider à différencier une ON démyélinisante ou idiopathique d’autres étiologies. De même, l’analyse du liquide céphalorachidien (LCR) n’est pas nécessaire pour le diagnostic, mais peut être envisagée pour les cas atypiques (par exemple, une perte visuelle marquée au début, une ON bilatérale, des cas qui sont progressifs ou qui ne récupèrent pas).

2. Typique (c’est-à-dire, perte de vision aiguë et unilatérale, défaut pupillaire afférent relatif (DPA), douleur lors des mouvements oculaires et examen du fond d’œil normal chez un jeune patient) ON récupère généralement avec un bon pronostic visuel au bout de quelques semaines et une fonction visuelle normale ou presque normale au bout de 6 à 12 mois. L’absence de récupération visuelle ou la perte progressive de la vision sont atypiques pour l’ON.

3 Le degré final de récupération visuelle est indépendant du traitement avec ou sans corticostéroïdes, cependant dans l’ON Treatment Trial (ONTT), les stéroïdes intraveineux (IV) ont accéléré la vitesse de récupération mais pas le résultat visuel final par rapport à la prednisone orale (1 mg/kg/jour) ou au placebo. Ainsi, bien que l’histoire naturelle et le pronostic de l’ON typique soient très favorables avec ou sans traitement aux stéroïdes, les stéroïdes peuvent être considérés pour accélérer la vitesse de récupération.

4. La prednisone orale seule à des doses standard (1 mg/kg/jour) n’est cependant pas recommandée pour l’ON car dans l’ONTT, il y avait un taux plus élevé de récidive par rapport au placebo ou aux stéroïdes IV suivis de la prednisone orale. Une dose plus élevée (1250 mg/jour) de prednisone orale pourrait cependant être envisagée au cas par cas.

5. L’IRM du cerveau est utile après un épisode initial d’ON car le nombre de lésions observées peut stratifier le risque du patient de développer une sclérose en plaques (SEP) cliniquement définie (CD) après un syndrome cliniquement isolé (CIS). L’IRM du cerveau peut détecter la dissémination radiographique dans le temps et l’espace comme décrit par les critères de McDonald.

6. Le trouble neurologique le plus commun associé à l’ON est la SEP et l’ophtalmologiste peut jouer un rôle vital pour diminuer la morbidité de la SEP en comprenant le rôle du diagnostic précoce et de l’orientation vers la neurologie pour envisager un traitement de la SEP avec des médicaments modificateurs de la maladie (DMD).

Cet article se concentrera sur les adultes, 18 ans et plus qui présentent une ON.

Entité pathologique

• Névrite optique CIM 377.3
• Névrite rétrobulbaire (aiguë) CIM 377.32
• Névrite optique non spécifiée, CIM 377.30

Maladie

ON est caractérisée par une diminution aiguë et unilatérale de la vision, un dysfonctionnement du nerf optique (diminution de la vision centrale et/ou périphérique, diminution de la vision des couleurs, diminution du sens des contrastes/de la luminosité, RAPD et tend à être associée à une douleur périorbitaire aggravée par les mouvements oculaires. La douleur périoculaire (62 à 92%) peut précéder la perte visuelle de plusieurs jours et est typiquement précipitée ou aggravée par les mouvements oculaires (87%). Lorsque l’histoire clinique et l’examen suggèrent une ON et que la papille optique semble normale, on utilise le terme d’ON rétrobulbaire. Il peut s’agir de la présentation initiale de la SEP avec des implications évidentes pour le diagnostic, le pronostic et le traitement futurs. La prévalence est grossièrement estimée à 1-5/100 000 en fonction de la géographie et de l’ethnie.

Etiologie

Considérée comme un processus de démyélinisation auto-immune et inflammatoire, de nombreux mécanismes physiopathologiques différents ont été proposés et restent à l’étude.

Facteurs de risque

• Ratio femmes/hommes de 3:2
• Jeune âge (20-45 ans)
• Une maladie prodromique de type grippal accompagne souvent l’événement mais ne se produit pas toujours
• Les patients atteints de SEP ont souvent une ON et jusqu’à 75% des patients atteints de SEPDC auront au moins un épisode d’ON dans leur vie. En outre, les autopsies de patients atteints de SEP montrent que jusqu’à 90% d’entre eux avaient une certaine atteinte du nerf optique.

Pathologie générale

Démyélinisation inflammatoire à médiation immunitaire du nerf optique. La myéline subit une destruction entraînant une mauvaise conduite des impulsions par les axones et les axones eux-mêmes s’endommagent, selon le degré d’inflammation au sein de la lésion. Ainsi, les axones des cellules ganglionnaires rétiniennes sont souvent endommagés dans l’ON.

Pathophysiologie

Après la destruction de la myéline, les axones des cellules ganglionnaires rétiniennes commencent à dégénérer. Les monocytes se localisent le long des vaisseaux sanguins et les macrophages suivent pour éliminer la myéline. Les astrocytes prolifèrent ensuite avec un dépôt de tissu glial là où les axones étaient peut-être présents auparavant. Ces zones gliotiques (sclérosées) peuvent être multiples dans tout le cerveau et la moelle épinière, d’où le terme de sclérose en plaques.

De nombreuses théories différentes ont été proposées pour la SEP mais aucune n’est prouvée. Une théorie est qu’un déclencheur viral pourrait être responsable de la réponse inflammatoire auto-immune. Une étude récente a trouvé de l’ADN viral dans le LCR de certains patients atteints d’ON, ce qui indique qu’il pourrait y avoir un rôle associé du virus de la varicelle et du virus de l’herpès simplex dans le développement de cette maladie26.

Diagnostic

L’ON est un diagnostic clinique qui est posé lorsqu’un patient présente

• Une diminution unilatérale (mais qui peut être bilatérale) de l’acuité visuelle
• Douleur. avec le mouvement des yeux et/ou une gêne périorbitaire
• RAPD si unilatéral ou bilatéral et asymétrique
• Défaut du champ visuel (couche de fibres nerveuses ou perte centrale)
• Fond d’apparence normale-fond d’œil d’apparence normale (ON rétrobulbaire) bien qu’un gonflement du nerf optique puisse être observé dans jusqu’à 35% des cas.

Histoire

L’importance du nerf optique est connue depuis l’époque des Grecs. Galien l’a reconnu comme un conduit du cerveau à l’œil, mais ce n’est qu’à l’époque de la Renaissance que le nerf optique et la rétine ont été reconnus comme étant l’organe réel de la vision à la place du cristallin. Malgré les malentendus sur la fonction exacte du nerf optique, les premiers médecins médiévaux, dont Hunayn ibn Ishaq dans les années 800, ont reconnu qu’une pupille dilatée peu réactive pouvait indiquer un dommage ou une obstruction au niveau du nerf optique.

Après l’introduction de l’ophtalmoscope à la fin des années 1800, une compréhension plus claire des maladies oculaires quant à leur étiologie a été élaborée. Thomas Allbutt a d’abord suggéré que l’ON pouvait être causée par des toxines et des agents infectieux et a fait remarquer qu’elle était le plus souvent associée à d’autres anomalies neurologiques.

Intéressant, près de 2000 ans d’histoire médicale ont reconnu une certaine association entre l’arrêt des menstruations et la maladie du nerf optique, mais ce n’est qu’avec Harvey Cushing, au début des années 1900, que l’étiologie a été démontrée comme étant les tumeurs hypophysaires comprimant le chiasma optique27.

Symptômes

• Maladie virale prodromique, pouvant ou non être présente
• Perte de vision aiguë qui tend à s’aggraver au fil des jours et à atteindre un nadir environ 2 semaines avant l’amélioration. Gêne ou douleur oculaire en particulier avec le mouvement des yeux (légère à sévère)
• Des phosphènes peuvent survenir (flashs lumineux)
• La vision peut devenir floue lorsque la température du corps s’élève pendant l’exercice ou le bain dans de l’eau tiède à chaude (phénomène Uhthoff)
• Vision des couleurs « délavée »
• Perception altérée du mouvement. (phénomène de Pulfrich)

Signes

• Diminution de l’acuité visuelle
• Diminution de la vision des couleurs (désaturation rouge) et/ou diminution du sens du contraste/de la luminosité
• RAPD à moins que les deux yeux ne soient affectés ou que le RAPD était présent auparavant dans l’œil controlatéral
• D’autres lésions efférentes peuvent être présentes dans la SEP (par ex.g., dysmétrie oculaire ou ophtalmoplégie internucléaire)
• Toute couche de fibres nerveuses ou scotome central sur la grille d’Amsler et/ou les champs visuels de confrontation ou les tests formels de champ visuel
• Fond d’œil généralement normal mais un œdème de la papille optique peut être observé dans jusqu’à 35%. Ainsi, l’absence d’œdème de la papille optique est la règle plutôt que l’exception pour l’ON.
• Gainage vasculaire rétinien, pars planitis (la périphlébite se produit chez 5 à 10% des patients atteints de SEP)

Examen physique

• Acuité visuelle Snellen avec la meilleure correction pour la vision de loin et/ou de près
• Vision des couleurs et/ou mesure du contraste (par ex, Pelli-Robson ou VisTech)
• Test de la lampe de poche oscillante pour le RAPD
• Évaluation du mouvement extraoculaire
• Confrontation et champs visuels automatisés (bien que la périmétrie automatisée se soit avérée extrêmement utile pour établir la progression et la récupération de la perte du champ visuel dans l’ON, les schémas des défauts du champ visuel ne sont pas particulièrement utiles pour distinguer l’ON de toute autre forme de maladie du nerf optique (par exemple, ischémique, compressive)).
• Grille d’Amsler avec meilleure correction des défauts du champ visuel central (sachez que ce test peut également être anormal en cas de maladie maculaire)
• Biomicroscopie/ophtalmoscopie directe du nerf optique et de la rétine

Diagnostic clinique

L’ON est diagnostiqué cliniquement par des symptômes de diminution unilatérale aiguë de la vision, une douleur oculaire (surtout avec le mouvement), un RAPD (dans les cas unilatéraux ou bilatéraux asymétriques), une diminution de la vision des couleurs/du sens du contraste/de la luminosité et un défaut du champ visuel.

Plus rarement, les patients peuvent présenter une absence de douleur oculaire, une absence d’inconfort orbitaire, une perte de vision bilatérale et marquée, et un gonflement sévère de la papille optique avec des hémorragies ou des exsudats rétiniens. Ces cas doivent être considérés pour un bilan complémentaire afin de déterminer si un processus inflammatoire ou infectieux sous-jacent peut être trouvé.

Une IRM mettant en évidence un rehaussement du nerf optique après administration de gadolinium est utile mais non obligatoire pour poser le diagnostic clinique. La principale indication de l’IRM provient de sa valeur pronostique pour la présence ou le développement futur de la SEP. L’IRM est de loin supérieure à la tomodensitométrie (CT) pour le diagnostic de l’ON. Dans une série d’observations rétrospectives de patients souffrant d’une ON aiguë et ayant subi une IRM crânienne avec suppression de graisse renforcée par du gadolinium dans les 20 jours suivant la perte de la vue, le nerf optique orbital a été rehaussé chez 94 % des patients. Le rehaussement du nerf optique n’est pas spécifique de l’ON et un aspect similaire sur l’IRM peut être observé dans de nombreuses autres neuropathies optiques inflammatoires.

Procédures de diagnostic

La tomographie par cohérence optique (OCT) de la couche des fibres nerveuses rétiniennes péripapillaires (pRNFL) est utile comme mesure complémentaire de la fonction nerveuse chez les patients atteints d’ON. L’OCT peut quantifier le début de la pâleur de la papille optique qui survient 6 à 8 semaines après l’apparition de l’ON. L’atrophie optique peut être subtile à la biomicroscopie, l’OCT est donc utile pour détecter et quantifier l’atrophie optique. L’OCT du pRNFL sert également à l’éducation et à la documentation des patients. La figure 1 ci-dessous montre un exemple d’image OCT de l’œil droit d’un patient 2,5 mois après la présentation et de l’œil gauche 3,5 mois après la présentation. Dans le cas d’une ON rétrobulbaire cependant, l’OCT peut être initialement normal et ne montrer le pRNFL ou la perte de cellules ganglionnaires maculaires qu’en aval, après la récupération de l’ON aiguë.

On sait que l’ON présente une réponse retardée sur les potentiels évoqués de la vision (P-VEP), et on s’est récemment intéressé à l’utilisation de l’échographie trans-orbitaire pour améliorer la précision du diagnostic de l’ON en mesurant les différences de diamètre de la gaine du nerf optique. Une étude a montré une sensibilité de 68 % et une spécificité de 88 % pour cette méthode, mais elle ne s’est pas avérée supérieure au P-VEP. 22,29

Afin de déterminer si l’ON représente un CIS ou est lié à la SEP, les critères de McDonald sont appliqués. Ces critères visent à diagnostiquer la SEP lorsqu’un patient présente un SCI susceptible d’être associé à la SEP. Des recommandations récentes préconisent de réaliser une IRM chez tous les patients pour lesquels le clinicien a une forte suspicion de SEP. Dans ces cas, l’IRM de la moelle épinière n’est pas obligatoire mais doit être envisagée chez les patients présentant une atteinte de la colonne vertébrale, les patients présentant des symptômes progressifs et les patients issus de populations atypiques (par exemple, les personnes non blanches ou âgées). La figure 2 ci-dessous résume les critères de McDonald 2017.31 Les changements par rapport aux critères de 2010 incluent une stipulation selon laquelle, chez les patients présentant un syndrome cliniquement isolé et des preuves cliniques ou d’imagerie de dissémination dans l’espace qui ne remplissent pas les critères de 2010 pour la dissémination dans le temps selon l’IRM, l’analyse du LCR montrant des bandes oligoclonales fournit un soutien suffisant pour un diagnostic de confiance de la SEP. Il est important de noter que les lésions du nerf optique observées à l’imagerie ne doivent pas être prises en compte dans la détermination de la dissémination dans l’espace lors de l’application des critères de McDonald en raison de preuves insuffisantes.31

Les critères stipulent également qu’à l’IRM, une ou plusieurs lésions hyperintenses T2 dans les régions périventriculaires, corticales ou juxtacorticales, infratentorielles ou de la moelle épinière sont démonstratives d’une dissémination dans l’espace. Il n’est pas nécessaire de différencier les lésions symptomatiques et asymptomatiques à des fins diagnostiques dans les lignes directrices les plus récentes. La dissémination dans le temps est démontrée par l’apparition simultanée de lésions rehaussées et non rehaussées au gadolinium, ou par l’apparition de nouvelles lésions sur une imagerie récente par rapport à une imagerie plus ancienne.31

Le clinicien doit garder à l’esprit que les lésions périventriculaires, qui peuvent être classiques pour la SEP, sont également non spécifiques, et peuvent être vues comme des résultats non spécifiques chez les personnes âgées.

Lorsque l’on aborde un patient présentant une ON, on procède le plus souvent à une IRM du cerveau et des orbites.32 L’imagerie peut montrer quelques grandes différences entre les étiologies de l’ON, qu’il s’agisse de l’ON à oligodendrocyte glycoprotéine myélinique (MOG), de l’ON du spectre de la neuromyélite optique (NMOSD -ON) ou de l’ON de la SEP. L’atteinte bilatérale des nerfs optiques est plus fréquente dans les cas de NMOSD-ON et de MOG-ON. L’atteinte rétrobulbaire du nerf optique est plus fréquente dans la MOG-ON, et l’atteinte intracrânienne est plus fréquente dans la NMOSD-ON. La MOG-ON peut être associée à un rehaussement de la gaine du nerf optique et de la graisse orbitaire environnante. La figure 3 résume les caractéristiques d’imagerie de l’ON.33

Figure 1

Figure 2 : Critères McDonald 2017 pour le diagnostic de la sclérose en plaques chez les patients présentant une poussée au début de la maladie31

	Nombre de lésions avec preuve clinique objective	Données supplémentaires nécessaires pour le diagnostic de la sclérose en plaques. sclérose en plaques
≥2 poussées cliniques	≥2	Aucune
≥2 poussées cliniques	1 (plus preuve historique claire d’une poussée antérieure avec une lésion dans une localisation anatomique distincte)	Aucune
≥2 attaques cliniques		Dissémination dans l’espace démontrée par une attaque clinique supplémentaire impliquant un site du SNC différent ou par IRM. site différent du SNC ou par IRM
1 attaque clinique	≥2	Dissémination dans le temps démontrée par une attaque clinique supplémentaire ou par IRM OU démonstration de bandes oligoclonales spécifiques du LCR-.spécifiques
1 attaque clinique		Dissémination dans l’espace démontrée par une attaque clinique supplémentaire impliquant un site différent du SNC ou par IRM ET Dissémination dans le temps démontrée par une attaque clinique supplémentaire ou par IRM OU démonstration de bandes oligoclonales spécifiques du LCR-.

Figure 3 : Indices d’imagerie diagnostique dans l’ON33

.

	NMOSD-ON	MOG-ON	MS-.ON
Distribution des lésions ON	Bilatéral	Bilatérale	Unilatérale
Atteinte segmentaire	Intracrânienne, chiasmatique, tractus optique	Rétrobulbaire	Rétrobulbaire et canaliculaire
Longueur des lésions	Longitudinalement étendues	Longitudinalement étendue	Segment court/focal
Degré d’enflure de la couche ON	Léger	Sévère	Léger
Localisation du rehaussement post-contraste	Nerf optique	Nerf optique et périneural	Nerf optique
Présence de lésions cérébrales à l’IRM	Fréquemment observées observées	Peu observées	Fréquemment observées
Localisation/caractéristiques des lésions cérébrales	Les lésions hypothalamiques sont plus fréquentes que les lésions MOG-ON et MS-ON ; Fosse postérieure et gris périaqueducal	Larges lésions tuméfiantes ; lésions corticales et sous-corticales	Lésions périventriculaires, ovoïdes ; lésions sous-corticales et juxtacorticales

Une ponction lombaire n’est pas nécessaire pour le diagnostic d’ON. Une ponction lombaire peut également permettre d’exclure une pression intracrânienne élevée dans les cas de ON bilatérale atypique avec œdème discal antérieur bilatéral. Le LCR peut également être examiné pour des conditions infectieuses et inflammatoires également dans les cas atypiques de névrite optique.

Tests de laboratoire

L’ON bilatérale avec une mauvaise récupération visuelle est atypique et des tests supplémentaires avec des tests sanguins pour la NMOSD, le MOG et d’autres maladies infectieuses et inflammatoires et une neuro-imagerie du cerveau et de la colonne vertébrale peuvent être envisagés.

Si une perte de vision est survenue chez un jeune homme avec des antécédents familiaux importants de mâles liés à la mère avec une perte de vision bilatérale, une consultation et un test génétique doivent être envisagés pour une neuropathie optique héréditaire de Leber (LHON). Les patients atteints de LHON ont beaucoup moins de chances de récupérer leur vision, et l’œil controlatéral est souvent affecté dans les semaines ou les mois qui suivent le premier œil.

Diagnostic différentiel

Diagnostic différentiel pour la névrite optique rétrobulbaire (aspect normal du nerf optique et perte de vision)

• À noter que les affections mentionnées ci-dessous ont tendance à être de nature indolore, alors que 92% des patients atteints de ON démyélinisante présentent une forme de douleur oculaire et/ou une douleur oculaire au mouvement.

Avec un défaut pupillaire afférent relatif

• Les lésions compressives comme le méningiome ou la mucocèle du sinus sphénoïde
• La choriorétinopathie séreuse centrale (OCT. de la macula peut aider à exclure une étiologie maculaire)
• Occlusion naissante de l’artère rétinienne centrale
• Névropathie optique ischémique postérieure
• Toxique/métabolique ou médicamenteuse (éthambutol).induite par des médicaments (éthambutol23 linezolid,24 imatinib28 – celles-ci se présentent précocement sans atrophie optique et ont tendance à être plus symétriques)
• Maculopathie moyenne aiguë paracentrale

Aucun défaut pupillaire afférent relatif

• Défauts du champ visuel provenant de lésions au-delà du corps géniculé latéral.
• Dégénérescence rétinienne telle que la rétinite pigmentaire
• Maladie maculaire (OCT de la macula utile)
  • Dégénérescence maculaire liée à l’âge
  • Odème maculaire (post chirurgie de la cataracte, diabétique)
  • Coriorétinopathie séreuse centrale
  • Trouble maculaire (traumatique, idiopathique)
  • Maculopathie à membrane épirétinienne/à rides superficielles
  • Nerrorétinopathie maculaire aiguë (NMA)

Diagnostic différentiel de la névrite optique (œdème unilatéral du disque optique, perte de vision)

• NMOSD (maladie de Devic)
• Trouble associé à l’immunoglobuline G MOG (MOGAD)20,30
• Méningoencéphalomyélite à protéine acide fibrillaire gliale (GFAP)30 (souvent visuellement asymptomatique avec un œdème discal bilatéral et une imagerie montrant un rehaussement radial périventriculaire linéaire)
• Neuropathie optique ischémique antérieure (tend à être indolore de nature)
• Neurorétinite (précoce avant la formation de l’étoile maculaire)
• Neuropathie optique inflammatoire chronique récidivante (CRION) (douloureuse)
• Occlusion de la veine centrale de la rétine en attente (indolore)
• Papillite optique chez un patient atteint d’uvéite (par ex.g. syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH), sarcoïdose)
• Papillopathie diabétique (indolore)
• Lésion compressive le long de la voie antérieure du nerf optique (jusqu’au chiasma optique inclus)
• Drusen du disque optique (pseudo-œdème discal, défauts du champ visuel fréquents en raison de l’encombrement du disque, indolore)
• ON infectieux (par ex.p. ex. syphilis, Lyme, Herpès virus (HSV, VZV) ; Bartonella-souvent avec étoile maculaire dans la neurorétinite)
• Vascularite (p. ex. lupus érythémateux systémique, granulomatose avec polyangiite)
• Hypertension maligne (tend à être bilatérale)
• Néoplasique (p. ex. leucémie du SNC, lymphome du SNC, lésion métastatique)
• Sclérite postérieure (douleur lors des mouvements oculaires, baisse de la vision, scanner B avec choroïde épaissie et liquide – « signe T »)
• Neuropathie optique héréditaire de Leber (vaisseaux discaux indolores et télangiectasiques)
• Lésion vasculaire (par ex. hémangioblastome juxtapapillaire, hamartome combiné de la rétine et de l’épithélium pigmentaire rétinien)
• Neuropathie optique radio-induite
• Syndrome du point blanc évanescent multiple (SPEM) (indolore, « signe de couronne » à l’angiographie à la fluorescéine)

Management

L’ONTT était un essai clinique multicentrique, randomisé, prospectif et contrôlé qui a fait date, conçu pour évaluer l’efficacité et la sécurité de la prednisone orale par rapport à la méthylprednisone intraveineuse. méthylprednisolone par voie intraveineuse suivie de prednisone par voie orale par rapport à un placebo par voie orale pour le traitement de l’ON aiguë. Les patients ont été recrutés de juillet 1988 à juin 1991. 457 patients (85% caucasiens, âgés de 18 à 60 ans) de 15 centres médicaux différents, présentant des symptômes de baisse de la vision depuis 8 jours ou moins, sans épisodes antérieurs d’ON, ne prenant pas actuellement de prednisone et sans maladies systémiques significatives, ont été randomisés en deux groupes : 1) un placebo oral, 2) 250 mg de solumédrol IV toutes les 6 heures pendant 3 jours puis 1mg/kg de prednisone pendant 11 jours, ou 3) 1mg/kg de prednisone PO seule pendant 14 jours. Les mesures primaires des résultats étaient la sensibilité au contraste et le champ visuel et les mesures secondaires étaient la vision et la couleur. Les patients ont été suivis pendant un minimum de 6 mois.

Résultats de l’ONT

1. Les patients traités par stéroïdes IV ont récupéré plus rapidement dans les 4 à 6 premières semaines suivant l’apparition de la maladie. Cependant, de 6 mois à 10 ans après, il n’y avait pas de différence statistique dans le résultat visuel final entre les patients traités par stéroïdes IV et le placebo.
2. Les stéroïdes oraux aux doses conventionnelles seules sont contre-indiqués pour la ON aiguë en raison du taux plus élevé de récidives de l’ON

Pratiquement, les médecins devraient considérer les différentes causes de l’ON et avoir une forte suspicion pour l’ON comme un syndrome cliniquement isolé associé à la SEP.

Le traitement comporte 1000 mg IV de méthylprednisolone par jour pendant 3 jours, suivi d’une diminution progressive de la prednisone par voie orale pendant 11 jours. Il a été démontré que ce traitement accélère la récupération visuelle, mais n’améliore pas les résultats à long terme. Il existe également des formulations orales dont la biodisponibilité se rapproche de celle de la formulation IV.33 L’hormone adrénocorticotrope a également été approuvée pour le traitement par injections sous-cutanées ou intramusculaires. En fonction de l’étiologie et de la réponse au traitement de l’ON (NMOSD-ON, MOG-ON, MS-ON etc.), il peut y avoir un rôle pour l’échange de plasma (PLEX) et le traitement par immunoglobuline IV, selon le jugement du clinicien. Des études supplémentaires déterminant le moment du traitement et les avantages de ces modalités sont nécessaires.33

Traitement médical

• Les effets secondaires des stéroïdes IV doivent être pleinement discutés, en particulier chez les diabétiques.
• Les stéroïdes oraux à faible dose (60 mg/jour) sont contre-indiqués chez les patients qui présentent une ON aiguë, en particulier chez les patients qui portent un diagnostic de SEP
• Certains spécialistes de la SEP et neuro-ophtalmologistes utilisent un smoothie à la méthylprednisolone (Solumedrol). Au lieu d’administrer le 1 gramme de Solumedrol par voie intraveineuse, ils diluent la poudre dans une boisson smoothie et le patient boit une dose par jour pendant 3 jours. Le smoothie camoufle le goût amer. Il n’est généralement pas disponible dans les pharmacies locales sous cette forme. De plus, l’injection de corticotrophine de repos (intramusculaire/sous-cutanée) à 80 unités/1 ml a été utilisée pour traiter l’ON aiguë.

Suivi médical

Test d’acuité visuelle (la vision des couleurs et/ou le contraste peuvent élucider des changements subtils qui ne sont pas vus sur le test d’acuité Snellen).

Si la neurorétinite ne peut être exclue comme cause, un examen dilaté 4 semaines plus tard devrait montrer l’étoile maculaire si la neurorétinite était effectivement la cause. Une figure en étoile maculaire ne serait cependant pas attendue dans la SEP et suggère un ON atypique.

Une angiographie à la fluorescéine peut être réalisée pour exclure un véritable œdème du nerf optique si le LHON ou d’autres étiologies non-SM sont suspectés.

Test du champ visuel dès l’apparition si possible (champ visuel Humphrey ou champ visuel Goldmann) et répétition lors du suivi des champs visuels à 3, 6 et 12 mois.

OCT du pRNFL à l’apparition, à la visite de 6-8 semaines, et au suivi de 6 mois pour la quantification de l’atrophie optique.

Tous les patients suspectés d’ON devraient avoir une IRM à contraste atténué au moment de la présentation à des fins diagnostiques et pronostiques.

Complications

Le pronostic visuel est excellent avec une récupération normale ou presque normale. Les patients peuvent encore se plaindre d’une diminution de la sensation de luminosité, d’un déficit de contraste et d’une perte de stéréopsie. Il est important de les avertir dès le début que même si la récupération visuelle est la norme, ils ont toujours la possibilité de :

• Perte visuelle permanente soit légère (20/30) à sévère (20/200 ou pire)
• Scotomes permanents qui peuvent limiter la conduite
• Récidives

Les stéroïdes IV à fortes doses pour le traitement de l’ON selon l’ONTT peuvent provoquer des insomnies, des changements d’humeur, une dyspepsie, une prise de poids, des bouffées de chaleur, des nausées, des vomissements et une élévation de la pression artérielle. Il faut conseiller aux patients de prendre un inhibiteur de la pompe à protons tel que l’oméprazole et il peut être nécessaire de consulter un médecin en cas d’anxiété et d’insomnie. Les diabétiques peuvent être exposés à des épisodes d’hyperglycémie et à une acidocétose diabétique. Une prise en charge conjointe avec le médecin traitant, l’interniste ou l’endocrinologue du patient est indispensable. Les patients ont tendance à avoir plus d’effets secondaires lors de la diminution de la prednisone orale. Certains cliniciens abrègent la diminution ou ne la prescrivent pas du tout, d’autres prescrivent une diminution prolongée sur un mois. Il est conseillé de prescrire du calcium et de la vitamine D pendant la prise des corticostéroïdes.

Prognostic

La grande majorité (94%) des patients récupèrent une vision de 20/40 ou mieux à 5 ans. Seuls 3 % des patients avaient des résultats visuels de 20/200 ou moins à 5 ans (sur la base de l’ONTT).

La récupération visuelle a tendance à se produire au plus tard 1 mois après l’apparition et la majorité récupère dans les 1 à 3 mois. A 6 mois, les patients ont tendance à avoir des résultats visuels similaires, qu’ils aient été traités par stéroïdes IV ou par placebo. L’amélioration de la vision peut prendre jusqu’à un an. Une douleur prolongée lors des mouvements oculaires, l’absence de récupération, la récurrence dans les 2 mois alerteraient le médecin pour qu’il réévalue les causes atypiques de l’ON telles que la sarcoïdose, la syphilis ou une ON auto-immune idiopathique répondant aux stéroïdes .

Comme indiqué ci-dessus, jusqu’à 28% des patients ont développé une ON récurrente associée à la prednisone orale. Par conséquent, les stéroïdes oraux à une dose de 1 mg/kg/jour sont contre-indiqués dans la prise en charge de la ON aiguë.

Comme la ON est fréquente chez les patients atteints de SEP, (jusqu’à 75% ont au moins un épisode de ON dans leur vie), ces patients sont à risque de développer une SPCD. L’ONTT a montré que même en l’absence de toute lésion présente à l’IRM, il y avait encore 16% de chances de développer une SEP dans 5 ans, 22% dans 10 ans et 25% dans 15 ans. Une étude récente menée en Corée du Sud a montré que le taux de conversion en SEP à 7 ans était de 10,6 %.25

A 10 ans, le risque global de SEP était de 38 % après un premier épisode d’ON. Ce risque est de 56% si l’IRM présentait une ou plusieurs lésions. Le risque est plus faible si le patient est de sexe masculin, si un gonflement discal est présent, si la douleur est absente, si le patient n’a pas de perception visuelle de la lumière, si un gonflement sévère de la papille optique avec des hémorragies est observé, ou si des exsudats maculaires tels qu’un dessin rétinien en étoile sont présents. Chez les patients atteints de SPCD, le délai médian de diagnostic était de 3 ans et 34% des diagnostics ont été posés au cours des 2 premières années alors que 72% ont été posés dans les 5 ans.

A 15 ans, le risque global de SP était de 50% après un épisode initial d’ON et fortement lié à la présence de lésions sur une IRM cérébrale de base sans contraste. Vingt-cinq pour cent des patients ne présentant aucune lésion à l’IRM cérébrale de base ont développé une SEP au cours du suivi, contre 72 % des patients présentant une ou plusieurs lésions. Les facteurs de base associés à un risque plus faible de SEP comprenaient le sexe masculin, un gonflement sévère de la papille optique et des caractéristiques atypiques de l’ON.

Les patients présentant des signes et des symptômes d’un SCI tel que l’ON doivent bénéficier rapidement d’une IRM cérébrale à la recherche de lésions afin de déterminer si les patients présentent un risque élevé de développement de la SEPDC. Le rôle de l’initiation des DMD pour la SEP au moment du premier épisode d’ON doit être considéré en fonction des résultats de l’IRM cérébrale ainsi que de l’examen neurologique.

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