Cher Monsieur,
Une jeune femme âgée de 19 ans, a présenté des plaintes principales de selles nauséabondes avec une fréquence accrue de 3 à 4 fois par jour pendant les dix dernières années. Les selles étaient copieuses en quantité, difficiles à rincer et flottaient dans la casserole. La diarrhée était aggravée par la consommation d’aliments gras. Elle avait des antécédents de retard de croissance pendant la petite enfance, avait été admise une fois à l’âge de 10 ans et avait reçu un diagnostic d’insuffisance pancréatique. Des suppléments d’enzymes pancréatiques ont été mis en place. Sa diarrhée s’est améliorée mais la patiente a ensuite été perdue de vue. Lors de la visite actuelle, la patiente a déclaré qu’elle ne prenait plus de suppléments d’enzymes depuis 5 ans. Au lieu de cela, elle avait commencé à consommer des médicaments à base de plantes, mais elle avait également arrêté de le faire il y a deux ans. Il n’y avait pas d’antécédents d’ictère/de prurit/de selles pâles/de symptômes osmotiques ou de signes évocateurs de pancréatite/cancer du pancréas/diabète précoce. L’examen physique était sans particularité. La biochimie clinique et les analyses de laboratoire ont donné des résultats normaux. La teneur en graisse des selles était de 20 gouttelettes/hpf. Les radiographies de la hanche et des genoux étaient essentiellement normales.
La tomographie par ordinateur (CT) de l’abdomen a révélé un remplacement total homogène du pancréas par de la graisse .3]. Une valeur d’atténuation (Av) de -79,5 unités Hounsfield (HU), caractéristique du tissu adipeux a été observée dans la région du pancréas. Aucune calcification ni aucune masse intrapancréatique n’était visible. Les canaux pancréatiques étaient de calibre normal. La cholangio pancréaticographie rétrograde endoscopique a montré une étude normale.
TDM montrant le remplacement complet du pancréas par de la graisse
TDM montrant une valeur d’atténuation de -79,5 HU, caractéristique de la graisse dans la région du pancréas
Le scanner en contraste montre une atrophie pancréatique complète
La lipomatose pancréatique est une maladie très rare qui se manifeste par une infiltration ou un remplacement graisseux du pancréas. La modification graisseuse peut être soit focale, soit totale dans son étendue. Le syndrome de Shwachman-Diamond, une possibilité de diagnostic chez notre patient, est généralement associé à cette maladie. Bien que l’étiologie ne soit pas entièrement comprise, d’autres facteurs différentiels courants sont l’âge avancé, le diabète sucré, la pancréatite, la fibrose kystique, l’obésité, la maladie de Cushing et l’obstruction du canal pancréatique. L’hypothèse d’une infection virale a également été avancée. Les symptômes à la présentation peuvent être variables. Ils dépendent principalement de l’étendue de la substitution graisseuse. Une substitution graisseuse focale mineure est généralement asymptomatique. Cependant, la diarrhée et les douleurs abdominales sont des symptômes précoces courants. Les symptômes de malabsorption sont les plus courants. Il est peu fréquent qu’une obstruction locale de l’anse duodénale se produise. Ainsi, les cliniciens doivent également penser à la lipomatose pancréatique totale comme un diagnostic différentiel possible chez un patient présentant une malabsorption. La tomographie abdominale peut être utilisée de manière fiable pour exclure la maladie.