Discussion
La myoclonie désigne la contraction brève et involontaire d’un muscle ou d’un groupe de muscles. Elle décrit un symptôme et ne constitue pas un diagnostic. Des exemples familiers sont le hoquet et les départs de sommeil qui sont ressentis lorsqu’une personne s’endort. Un diagnostic erroné du son comme une hallucination auditive peut entraîner un traitement prolongé avec des médicaments antipsychotiques .
La myoclonie palatine (PM) est caractérisée par des mouvements rythmiques involontaires du palais mou généralement à des fréquences de 1 à 2 par seconde. Cela entraîne une traction des muscles tenseur et releveur du palais sur la trompe d’Eustache. Le son qui en résulte est transmis directement à l’oreille moyenne. Il est difficile de dire si ce phénomène est associé à la myoclonie de l’oreille moyenne, c’est-à-dire aux contractions du muscle tenseur du tympan et à la myoclonie du muscle stapédien. Des secousses irrégulières dans les enregistrements d’admittance pendant la tympanométrie manuelle peuvent être plus fréquemment observées avec la myoclonie de l’oreille moyenne. Chez notre patient, les études d’impédance étaient normales. Un audiomètre à impédance automatique a été utilisé et par conséquent les tracés irréguliers attendus dans un tel cas n’ont pas pu être observés. Cette condition est également appelée tremblement palatin ou nystagmus palatin et est un type de myoclonie segmentaire. L’examinateur peut l’entendre en plaçant un stéthoscope sur l’oreille du patient. Cette affection peut survenir à tout âge, mais elle est fréquente au cours de la quatrième décennie. Elle a été décrite chez des enfants de 18 mois et le cas le plus ancien rapporté est âgé de 91 ans. Elle persiste pendant le sommeil et a été impliquée dans l’apnée du sommeil.
La PM essentielle peut être plus variable que la PM secondaire. Il peut souvent être arrêté par le patient, modifié par la position du cou ou éliminé à l’ouverture de la bouche. Les yeux sont rarement impliqués et elle se résout souvent spontanément . Fondamentalement, toutes les lésions qui interrompent le circuit hypothétique (pédoncule cérébelleux latéral supérieur, conjonctive brachiale et noyau denté) entraîneront une MP. Ce circuit est appelé le triangle de Guillain et Mollaret (Fig 1). La découverte la plus courante est une dégénérescence hypertrophique du noyau olivaire inférieur impliquant le triangle de Guillain-Mollaret. La plupart des théories proposent une implication des voies reliant le cervelet au noyau olivaire inférieur. La myoclonie palatine secondaire à une maladie cérébrale serait le résultat de la décharge spontanée d’une olive inférieure hypertrophiée en raison d’une maladie du tronc cérébral ipsilatéral impliquant souvent les yeux .
Triangle de Guilliain-Mollaret : Zone délimitée par le noyau rouge, l’olive inférieure et le noyau denté du cervelet
Environ 70% des PM sont secondaires à une maladie cérébrale. Il y a une augmentation du métabolisme du glucose dans la moelle ce qui suggère que le noyau olivaire inférieur, ou les zones environnantes sont hyper métaboliques et peuvent être le pacemaker de la myoclonie palatine .
Le traitement consiste en des antiépileptiques tels que le clonazépam, la primidone et le valproate de sodium. Notre patient a arrêté les médicaments après 6 mois et a signalé des acouphènes occasionnels lors d’une infection des voies respiratoires supérieures ou d’une congestion, ce qui implique que ceux-ci peuvent être les facteurs déclenchants de la génération de la myoclonie palatine. L’analyse de la littérature ne mentionne pas la période pendant laquelle ces médicaments doivent être pris. Récemment, les injections de toxine botulique ont donné quelques résultats lorsque chaque moitié est injectée alternativement pour prévenir la régurgitation nasale des fluides .
L’imagerie recommandée est des coupes fines à travers la moelle, de préférence une IRM T1 de la fosse postérieure avec gadolinium. L’hypertrophie olivaire peut se produire sans myoclonie palatine et vice versa mais elles sont fréquemment associées. Un audiomètre à impédance à commande manuelle aiderait à montrer le schéma classique de secousses irrégulières pendant l’admission.
La myoclonie palatine est un diagnostic clinique et le diagnostic différentiel est la maladie de Whipple associée à une myorythmie oculomastique. Dans ces cas, les yeux ont une oscillation de vergence pendulaire accompagnant la paralysie du regard vertical et il y a des contractions des muscles masticateurs. La biopsie intestinale permet d’établir le diagnostic dans le cas de Whipples. D’autres causes d’acouphènes objectifs sont des tumeurs dans la fente de l’oreille moyenne avec ou sans implication intracrânienne.
Notre patient était allé de pilier en pilier pour son problème et est resté non diagnostiqué pendant 4 ans, car probablement le PM peut ne pas avoir été manifeste au moment où il a signalé ou a été manqué. Bien que le mouvement du palais mou ait été bilatéral, l’acouphène n’a été ressenti que dans l’oreille gauche, probablement parce que Weber était latéralisé à l’oreille gauche en raison d’une ancienne CSOM guérie. Ayant obtenu l’explication de cette plainte gênante et vu le Myolconus Palatal sur la vidéo, le patient était très soulagé et a arrêté le médicament dès que la fréquence a diminué. Ceci souligne le fait que l’explication d’une condition gênante est la moitié du traitement et que de nombreux patients peuvent s’en sortir sans aucun médicament.