Alai

RAPPORT DE CAS

Une jeune femme de 16 ans s’est présentée avec un gonflement douloureux sur le côté gauche du cou depuis 2 mois, et une faiblesse et un engourdissement du membre supérieur gauche augmentant progressivement avec une chute de la paupière supérieure gauche depuis 1 mois. Elle présentait une douleur vive et fulgurante dans le cou et l’épaule gauche, irradiant le long de la face interne du bras gauche, associée à des fourmillements et à un engourdissement de l’avant-bras gauche s’étendant aux extrémités des quatrième et cinquième doigts, à la face cubitale de l’avant-bras et à la main. La douleur n’était pas soulagée par un simple analgésique et son sommeil était perturbé par la douleur intense. Le gonflement du cou était de forme irrégulière et augmentait progressivement en taille ; la taille initiale était de 2 cm × 3 cm. Elle n’avait pas d’antécédents de fièvre, de perte de poids et d’anorexie. Elle était normotendue et non diabétique. Il n’y avait pas d’antécédents de tuberculose.

L’examen général a révélé une tuméfaction ferme, sensible et irrégulière de 4 cm × 4 cm sur le côté gauche du cou, s’étendant à la région supraclaviculaire gauche. La tuméfaction était fixée aux structures sous-jacentes et la marge inférieure n’était pas délimitée. La température n’était pas élevée et la peau sus-jacente était normale. La fluctuation était absente et le test de transillumination était négatif. Il n’y avait aucun autre gonflement périphérique dans le corps. Le clubbing et l’anémie étaient absents et sa température axillaire était de 97°F, le pouls de 100 battements/min, la fréquence respiratoire de 20 respirations/min, et la pression artérielle de 110/70 mmHg.

Lors de l’examen du système respiratoire, le mouvement de la paroi thoracique était restreint sur les zones supraclaviculaires et infracalviculaires gauches avec une plénitude dans les mêmes zones. Il n’y avait pas d’engorgement veineux sur la paroi thoracique. La trachée était déplacée vers la droite sans déplacement de l’apex cardiaque. La note de percussion était terne sur les deuxième et troisième espaces intercostaux gauches et la percussion sternale était également terne. Une diminution du son du souffle vésiculaire et une diminution de la résonance vocale ont été notées sur les zones supraclaviculaires et infraclaviculaires gauches.

L’examen oculaire a révélé la ptose partielle de la paupière supérieure gauche avec un myosis ipsilatéral, mais la vision était préservée avec des réflexes de lumière et d’accommodation normaux. Les mouvements oculaires étaient normaux dans toutes les directions.

L’examen neurologique des membres supérieurs a révélé une perte des muscles hypothénariens de la main gauche. Il y avait une diminution de la puissance de tous les groupes musculaires de cette main (grade 2/5). La sensation de toucher fin et de douleur était diminuée dans la distribution segmentaire de C8 et T1 dans sa main et son bras gauche. La secousse du triceps était diminuée.

L’hémogramme complet et la biochimie sanguine étaient normaux, sauf un taux élevé de lactate déshydrogénase sérique (340 U/L). La radiographie du thorax (vue P.A.) a montré une énorme masse médiastinale antérieure, comprimant le poumon gauche et s’étendant à l’entrée thoracique, mais pas d’érosion des côtes. Le frottis d’expectoration pour les bacilles acido-alcooliques était négatif. La biopsie incisionnelle de la tuméfaction du cou n’était pas concluante. La tomodensitométrie (TDM) thoracique améliorée par contraste a montré une énorme masse nécrosante médiastinale antérieure hétérogène s’étendant à l’entrée du thorax jusqu’au cou, mais pas d’érosion des côtes. La cytologie par aspiration à l’aiguille fine (FNAC) guidée par la tomographie n’était pas concluante. Une biopsie d’excision de la tuméfaction supraclaviculaire gauche a révélé une tumeur maligne à cellules rondes impliquant des ganglions lymphatiques. L’examen histopathologique de la biopsie tru-coupée de la masse médiastinale, réalisée sous contrôle tomodensitométrique, a révélé l’effacement de l’architecture normale de la glande lymphatique, remplacée par des feuilles de grandes cellules lymphoïdes atypiques mélangées à des histiocytes et des cellules plasmacytoïdes. Des immunoblastes épars étaient présents. Aucune cellule de Reed Sternberg ou sa variante n’a été trouvée. L’histopathologie a donc confirmé le diagnostic tissulaire de LNH. L’immunohistochimie a également confirmé le diagnostic de LNH à grandes cellules B diffuses, car les cellules tumorales exprimaient CD20 et CD10, mais étaient immunonégatives pour CD3, CD5, CD23 et CD30. La biopsie de la moelle osseuse était dans la limite de la normale. L’échographie de l’abdomen entier était normale. Il a donc été finalement diagnostiqué comme un cas de LNH à grandes cellules B diffuses. La taille de la lésion a régressé après six cycles de chimiothérapie combinée, comprenant du cyclophosphamide, de la doxorubicine, de la vincristine et de la prednisolone.

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