DISCUSSION
Le sarcome d’Ewing est un néoplasme malin rare qui comprend environ 4-6% des tumeurs osseuses primaires. Jusqu’à 50 % des cas concernent le fémur et le bassin, et 1 à 4 % les régions de la tête et du cou. La mandibule est souvent touchée lorsque les mâchoires sont concernées. Dans 85-90% des cas, les cellules tumorales ont montré un déplacement entre le chromosome 11 et le chromosome 22 (q24 ; q21) (11, 22). La majorité des patients sont des hommes âgés de 5 à 20 ans. Les signes cliniques du sarcome d’Ewing dans les régions de la tête et du cou ne sont pas spécifiques et impliquent généralement une croissance rapide, un gonflement et une douleur. De plus, lorsque la mandibule est touchée, le déchaussement des dents, l’infection de l’oreille moyenne et la paresthésie ne sont pas rares. Des symptômes systémiques tels que la fièvre, la perte de poids, l’anémie, la leucocytose et l’élévation de la vitesse de sédimentation des érythrocytes (VS) sont également observés chez certains patients. Ces symptômes peuvent être les premiers signes d’un sarcome d’Ewing oral, que l’on observe également dans les infections dentaires (abcès). Gosau et al. ont également constaté des symptômes similaires à l’abcès odontogène chez un homme de 24 ans atteint du sarcome d’Ewing. Dans ce cas également, le patient a consulté le dentiste avec des symptômes de douleur, de gonflement et d’abcès similaires à une maladie odontogène, et s’est vu retirer sa dent en raison d’un diagnostic erroné.
Cette tumeur apparaît comme une lésion ostéolitique aux limites vagues en radiographie et peut s’accompagner de l’usure de la surface corticale et de la création d’une masse dans les tissus mous adjacents au site endommagé. Cependant, cette image n’est pas spécifique à cette maladie et peut également être observée dans d’autres lésions comme le neuroblastome, le sarcome ostéogénique, l’histiocytose X, le lymphome et l’ostéomyélite.
Selon un rapport de Brazao-Silva et al, l’aspect ensoleillé à travers l’os périostique et le déplacement ou la destruction du follicule dentaire immature peuvent être considérés comme la présentation radiographique la plus courante du sarcome d’Ewing des mâchoires. Bien que la radiographie conventionnelle soit toujours utilisée pour les lésions osseuses, d’autres méthodes d’imagerie comme l’imagerie par résonance magnétique (IRM) et la tomodensitométrie sont fortement recommandées pour une évaluation précise de l’évolution de la lésion sur les tissus mous et les os avant de commencer le traitement. Le scanner a également été utilisé dans ce cas pour déterminer l’étendue et l’agressivité de la tumeur. En outre, une scintigraphie osseuse a été réalisée pour évaluer les métastases osseuses.
La présentation histopathologique du sarcome d’Ewing comprend des couches de petites cellules peu différenciées, à la limite peu claire et avec peu de cytoplasme, avec un noyau rond ou ovale et une variété de modèles de croissance, y compris lobulaire et trabéculaire diffus et pseudo rosette avec des zones étendues de nécrose et d’hémorragie. Les figures mitotiques sont rares dans le sarcome d’Ewing. Cependant, dans ce cas, de grandes cellules ont été observées dans la présentation histopathologique. Dans 75 % des cas, en raison de la présence de granules de glycogène intracytoplasmiques, la coloration PAS (Periodic Acid Schiff) est positive, ce qui aide au diagnostic, mais n’est pas spécifique, car d’autres tumeurs à petites cellules rondes sont également PAS positives. Compte tenu de la présentation microscopique dans ce cas, les diagnostics différentiels suivants peuvent être envisagés : sarcome musculaire (y compris le rhabdomyosarcome), carcinome métastatique, et différents types de lymphome (y compris le lymphome anaplasique à grandes cellules, le lymphome diffus à grandes cellules). Pour un diagnostic définitif, les marqueurs musculaires (comme la desmine), les marqueurs CK et l’ACL sont utilisés, respectivement, et les diagnostics différentiels proposés sont écartés si ces marqueurs sont négatifs. De même, avec la détection d’un CD99 positif, le diagnostic de neuroblastome est écarté et le sarcome d’Ewing est confirmé avec un CD99 et une Vimentine positifs.
Le traitement actuel du sarcome d’Ewing implique une combinaison de chirurgie et de radiothérapie et une chimiothérapie combinée qui augmentent les taux de survie des patients de 40 à 80%. La radiothérapie seule ne peut être effectuée que dans les cas où la tumeur primaire ne peut être enlevée. Abdel Rahman et al, ont rapporté que la chimiothérapie est utilisée comme traitement adjuvant pour réduire la taille des lésions. Le présent patient a également subi une chimiothérapie combinée composée de Vincristine, Cyclophosphamide, Iphosphade, Adriamycine et Etoposide pour réduire la taille de la lésion, et après 12 séances, la lésion a été enlevée par chirurgie. La présentation histopathologique a montré que presque 100% de la tumeur avait répondu à la chimiothérapie et qu’il ne restait aucune trace de la tumeur. Le pronostic du sarcome d’Ewing est faible après quelques mois en raison des métastases et de l’invasion pulmonaire. Sharada et al, ont rapporté que le mauvais pronostic est associé à la présence de symptômes systémiques, à un âge inférieur à 10 ans, à des lésions pelviennes, à la présence de métastases, à des tumeurs de grande taille, à un taux de mitose élevé et à une mauvaise réponse à la chimiothérapie. Grâce à une détection précoce, les tumeurs provenant de l’os de la mâchoire ont un meilleur pronostic que les tumeurs des os longs. Heureusement, l’état de ce cas, après l’achèvement de la chimiothérapie systémique et la scintigraphie osseuse ultérieure était satisfaisant et aucun signe de récidive ou de métastase n’est observé.