Discussion
Le cas représente une cause vasculaire inhabituelle d’insuffisance rénale – un angiosarcome de l’aorte abdominale.
Sur la base de l’imagerie diagnostique, la masse aortique de notre patient a d’abord été considérée comme une plaque de « récif corallien » – un matériau athéromateux blanchâtre dur comme de la pierre avec calcification occluant l’aorte . Dans une série, les symptômes de ces plaques comprenaient l’hypertension, la claudication, l’angine abdominale, la réduction de la fonction rénale et l’insuffisance rénale aiguë . Le délai moyen entre l’apparition des symptômes et l’opération était de 41,2 mois. La principale raison du retard était une incapacité des médecins à reconnaître la maladie, qui se présente comme un compromis hémodynamique des reins.
Dans notre patient, les chirurgiens ont trouvé une grande masse néoplasique dominant la lumière aortique. Les tumeurs malignes primaires de l’aorte sont extrêmement rares, décrites pour la première fois en 1873 avec un total de 25 rapportés dans la littérature de la chirurgie vasculaire à ce jour . La tumeur se présente cliniquement comme une occlusion embolique d’une artère périphérique ou mésentérique, et le diagnostic est posé après la chirurgie. Les symptômes les plus courants sont la claudication, les douleurs abdominales, les douleurs dorsales et la fatigue. Les angiosarcomes aortiques peuvent également se présenter sous la forme d’une vasculite.
L’algorithme de diagnostic proposé suggère que l’angiographie par résonance magnétique est l’imagerie la plus sensible pour détecter une tumeur aortique. Le pronostic est mauvais, avec une survie moyenne de 12,8 mois dans une série. La résection chirurgicale est la thérapie préférée. Les directives européennes suggèrent la doxorubicine et l’ifosfamide comme chimiothérapie adjuvante.
Dans ce cas, l’initiation de l’hémodialyse avant l’administration du contraste contenant du gadolinium pour prévenir la fibrose systémique néphrogénique (FSN) a présenté un autre défi pour le consultant rénal. La forte association entre la FSN et le gadolinium a incité la Food and Drug Agency américaine à demander à tous les fabricants de produits de contraste contenant du gadolinium de mettre à jour les étiquettes d’avertissement sur leurs produits afin d’inclure le risque de FSN chez les patients dont le taux de filtration glomérulaire estimé est de 30 ml/min/1,73 m2 ou moins .
Les experts recommandent de peser les risques de l’IRM avec gadolinium par rapport au risque de ne pas faire l’imagerie ou d’envisager une autre imagerie. Si le clinicien décide que l’IRM avec gadolinium est essentielle pour les soins du patient, il faut alors utiliser la plus faible dose de gadolinium possible et éviter le gadodiamide, qui a été impliqué dans la plupart des cas de FSN. Les experts recommandent l’hémodialyse dans les 2 heures suivant l’exposition à un produit de contraste à base de gadolinium, puis dans les 24 heures pour les patients déjà sous hémodialyse, et le passage à l’hémodialyse pour les patients sous dialyse péritonéale. Les directives européennes ne recommandent pas d’initier une hémodialyse dans le seul but d’éliminer le contraste à base de gadolinium chez les patients non dépendants de la dialyse, en raison des risques associés à la dialyse elle-même. Les lignes directrices américaines soutiennent que les données sont insuffisantes pour recommander d’initier la dialyse chez les patients atteints d’IRC de stade III, et que le risque d’initier l’hémodialyse doit être mis en balance avec le risque de développer une FSN chez les patients atteints d’IRC de stade IV et V .
Chez notre patient, l’imagerie était essentielle pour poser le diagnostic d’une masse aortique, et la chirurgie a conduit à une étiologie inattendue – une tumeur aortique maligne rare se faisant passer pour une plaque » corail » – et à la résolution de l’insuffisance rénale.