DISCUSSION
Les CEVH peuvent être hérités ou acquis et peuvent avoir une association avec d’autres génodermatoses, comme la sébocystomatose. Elles peuvent également représenter une croissance folliculaire hamartomateuse ou probablement due à l’occlusion de l’infundibulum des follicules pileux vellus avec pour conséquence une dilatation kystique et une rétention de matière kératinique et de poils, entraînant une atrophie secondaire des bulbes pileux. La cause primaire de l’obstruction est encore inconnue. Elles peuvent également se présenter sous la forme d’un hamartome acquis. Par ailleurs, des mutations dans le gène qui code pour la kératine 17 (K17) ont été décrites.
Cette affection se caractérise par de multiples petites papules normochromes ou hyperpigmentées, en forme de dôme, de consistance molle à ferme, dont le diamètre varie de 1 à 5 mm. Elles peuvent être surmontées de ponctuations centrales, d’ombilics ou d’une croûte hyperkératosique. Les sites d’atteinte courants sont le thorax et les extrémités, rarement l’abdomen, le cou, les aisselles, le visage et l’aine. Dans notre cas, des papules hyperpigmentées étaient présentes sur l’aspect fléchisseur des deux avant-bras, et quelques-unes d’entre elles étaient situées sur la poitrine et le dos. L’âge habituel d’apparition se situe entre 17 et 24 ans, mais ils peuvent survenir à tout âge.
Histologiquement, les EVHC sont typiquement localisés dans le derme moyen et/ou supérieur contrairement à notre cas où le kyste était localisé dans le derme inférieur. L’épithélium de la paroi du kyste ressemble à la partie infundibulaire ou isthmique du follicule pileux et contient deux à trois couches d’épithélium pavimenteux stratifié avec des zones focales de couche granuleuse comme dans notre cas. La cavité du kyste contient une quantité variable de kératine laminée et de nombreux poils vellus coupés transversalement et obliquement. La paroi du kyste peut être en continuité avec un follicule pileux atrophié ou un muscle arrecteur pili. Habituellement, aucune glande sébacée n’est présente dans la paroi du kyste. Le kyste peut être entouré d’une inflammation granulomateuse, entraînant une destruction partielle de la paroi du kyste.
Le diagnostic différentiel des kystes pilo-sébacés comprend les kystes infundibulaires, les SCM et les EVHC. Tous trois se présentent sous forme de papules ou de nodules asymptomatiques affectant le plus souvent la paroi thoracique antérieure. Les kystes infundibulaires ne contiennent pas de glandes sébacées ni de poils vellus. Le kyste du SCM naît dans le canal sébacé et présente un revêtement hyalin éosinophile sur la paroi du kyste où il n’y a pas de couche granulaire. Le stéatocystome contient également des glandes sébacées ou des sébocytes apparaissant dans la paroi du kyste, ce qui n’était pas le cas ici. Certains auteurs ont cité que l’EVHC et le SCM sont des variantes des mêmes troubles parce que les deux lésions ont été rapportées chez le même patient comme des « kystes hybrides » tandis que d’autres croient qu’il s’agit d’entités distinctes basées sur des modèles histologiques différents. La coloration immunohistochimique avec K10 et K17 a révélé que l’EVHC et le SCM sont deux lésions distinctes. Le SCM exprime à la fois K10 et K17 alors que l’EVHC n’exprime que K17.
Une autre dermatose unique des poils vellus connue sous le nom d’hamartome vellus congénital décrit pour la première fois par Headington en 1976 se manifeste généralement par de petites papules et nodules sur la tête et le cou et se compose d’abondants follicules vellus bien formés et serrés. Cliniquement, il ressemble au kyste capillaire vellus ; cependant, histopathologiquement, il n’y a pas de formation de kyste.
Les autres différentiations cliniques incluent les comédons, la kératose pilaire, le syringome, le milium et le molluscum contagiosum. Les EVHC sont souvent mal diagnostiqués cliniquement en raison de leur ressemblance avec diverses lésions mimétiques comme cela s’est produit dans notre cas. Par conséquent, l’examen histopathologique est obligatoire pour différencier ces lésions des EVHC.
La rémission spontanée survient dans environ 25% des cas en raison de la destruction inflammatoire et de l’élimination transépidermique. Bien que bénigne, cette affection est difficile à traiter et ne répond pas à l’isotrétinoïne orale. Actuellement, il n’existe pas de traitement standard pour l’EVHC. Des améliorations avec la dermabrasion, la vaporisation au laser erbium:YAG ou dioxyde de carbone, et l’incision à l’aiguille ont été citées dans la littérature, mais un grand nombre empêche une résolution complète.
On pense que l’EVHC est plus commun qu’il n’y paraît réellement en raison de la rareté de la littérature et de la rareté des rapports en Inde, ce qui indique qu’il a été sous-diagnostiqué et sous-déclaré. Nous n’avons pu trouver que quatre rapports jusqu’à présent en Inde.