Discussion
Les tumeurs desmoïdes sont relativement rares, bénignes, des néoplasmes des tissus mous le plus souvent dérivés des structures fasciales ou musculo-aponévrotiques, représentant 0,03% de tous les néoplasmes . Cette tumeur a une forte tendance à se développer dans l’abdomen ou la paroi thoracique, alors que l’implication du manubrium sternal est extrêmement rare. La plainte principale est souvent la présence d’une masse ferme, indolore et fixée aux structures sous-jacentes. Bien que l’étiologie n’ait pas été bien définie, il existe certains facteurs de risque reconnus, tels que des antécédents de traumatisme ou de chirurgie, la polypose adénomateuse familiale, le syndrome de Gardner et les œstrogènes . Cependant, la cause dans notre cas n’était pas claire car le patient était un homme âgé qui n’avait pas d’antécédents de syndrome de Gardner, de traumatisme ou de chirurgie.
La TDM et la TEP-FDG peuvent révéler la taille, la localisation et la caractéristique métabolique des tumeurs, mais une évaluation histopathologique est nécessaire pour poser les diagnostics définitifs lorsque les principaux diagnostics différentiels sont des tumeurs malignes telles que le chondrosarcome, comme dans notre cas. Des biopsies préopératoires ou des résections chirurgicales sont souvent réalisées pour obtenir les diagnostics définitifs. Notre patient a choisi la résection chirurgicale de la lésion directement sans biopsie préopératoire. Histopathologiquement, les tumeurs desmoïdes sont principalement caractérisées par une augmentation focale de la cellularité, une activité mitotique rare, une cytologie fade, et l’absence de motif en chevron, qui sont différents du chondrosarcome .
Les tumeurs desmoïdes sont des tumeurs localement agressives avec un taux de récidive locale élevé . Si cela est médicalement et techniquement possible, une large résection radicale des tumeurs avec des marges microscopiques négatives est la meilleure option thérapeutique. Un scanner thoracique régulier doit être suivi de près. Dans ce rapport, une résection radicale en bloc avec une marge de résection claire a été effectuée, et le patient était toujours bien sans récidive après 46 mois de suivi clinique.
La côte autogène a été considérée comme l’un des matériaux les plus efficaces à utiliser dans la reconstruction sternale. Dans notre rapport initial, nous avons proposé l’utilisation de greffes de côtes autogènes comme un choix sûr et efficace pour la reconstruction des défauts sternaux . Dans ce cas, notre patient a subi avec succès une résection chirurgicale de la tumeur desmoïde et une reconstruction immédiate du sternum avec des greffes de côtes autogènes. Aucun autre traitement n’a été administré. Le patient était en bon état clinique après 46 mois de suivi.
En conclusion, nous décrivons un cas extrêmement rare de tumeur desmoïde dans le manubrium sternal imitant une tumeur maligne, qui a été traité avec succès par une résection complète de la tumeur et une reconstruction sternale immédiate avec des greffes de côtes autogènes. Le patient est resté indemne de la maladie après 46 mois de suivi sans autre traitement. Nous considérons que la reconstruction sternale avec des greffes de côtes autogènes est une solution simple et efficace à un problème complexe.