TY – JOUR
T1 – Syndrome de Jeavons
T2 – Caractéristiques cliniques et réponse au traitement
AU – Smith, Kelsey M.
AU – Youssef, Paul E.
AU – Wirrell, Elaine C
AU – Nickels, Katherine C
AU – Payne, Eric T.
AU – Britton, Jeffrey W.
AU – Shin, Cheolsu
AU – Cascino, Gregory D
AU – Patterson, Marc C.
AU – Wong-Kisiel, Lily
PY – 2018/1/1
Y1 – 2018/1/1
N2 – Contexte : Le syndrome de Jeavons est un syndrome épileptique sous-déclaré caractérisé par une myoclonie des paupières, des crises ou des paroxysmes électroencéphalographiques induits par la fermeture des paupières, et une photosensibilité. L’épilepsie résistante aux médicaments est fréquente, mais les facteurs pronostiques et l’évolution clinique menant à la résistance aux médicaments n’ont pas été bien caractérisés. Méthodes : Nous avons identifié 30 patients qui répondaient aux critères diagnostiques du syndrome de Jeavons dans une seule institution entre le 1er janvier 2000 et le 15 décembre 2016. Les critères du syndrome de Jeavons comprenaient tous les éléments suivants : (1) myoclonies des paupières avec ou sans absences, (2) crises induites par la fermeture des yeux ou paroxysmes électroencéphalographiques, et (3) début des crises après l’âge de 12 mois. Nous avons examiné et décrit les antécédents épileptiques, les essais de médicaments antiépileptiques et la réponse aux traitements. Résultats : L’âge moyen au moment de l’apparition des crises était de 7,3 ans, et 80 % étaient des femmes. Les crises d’absence (63 %) et les crises tonico-cloniques généralisées (23 %) étaient les plus fréquentes au début de l’épilepsie. Le diagnostic a été retardé de 9,6 ans en moyenne. Après un suivi médian de deux ans, 80 % des patients présentaient une épilepsie résistante aux médicaments et 70 % des crises tonico-cloniques généralisées. Les crises tonico-cloniques généralisées et les types de crises autres que les crises d’absence augmentaient le risque d’épilepsie résistante aux médicaments (valeurs P de 0,049 et 0,03, respectivement). L’acide valproïque, la lamotrigine, l’éthosuximide et le lévétiracetam étaient les plus efficaces pour réduire les crises de plus de 50 %. Conclusions : Le diagnostic du syndrome de Jeavons est souvent retardé. Les crises tonico-cloniques généralisées et les types de crises autres que les crises d’absence peuvent être des prédicteurs d’épilepsie résistante aux médicaments chez les patients atteints du syndrome de Jeavons.
AB – Contexte : Le syndrome de Jeavons est un syndrome épileptique sous-déclaré caractérisé par une myoclonie des paupières, des crises ou des paroxysmes électroencéphalographiques induits par la fermeture des paupières, et une photosensibilité. L’épilepsie résistante aux médicaments est fréquente, mais les facteurs pronostiques et l’évolution clinique menant à la résistance aux médicaments n’ont pas été bien caractérisés. Méthodes : Nous avons identifié 30 patients qui répondaient aux critères diagnostiques du syndrome de Jeavons dans une seule institution entre le 1er janvier 2000 et le 15 décembre 2016. Les critères du syndrome de Jeavons comprenaient tous les éléments suivants : (1) myoclonies des paupières avec ou sans absences, (2) crises induites par la fermeture des yeux ou paroxysmes électroencéphalographiques, et (3) début des crises après l’âge de 12 mois. Nous avons examiné et décrit les antécédents épileptiques, les essais de médicaments antiépileptiques et la réponse aux traitements. Résultats : L’âge moyen au moment de l’apparition des crises était de 7,3 ans, et 80 % étaient des femmes. Les crises d’absence (63 %) et les crises tonico-cloniques généralisées (23 %) étaient les plus fréquentes au début de l’épilepsie. Le diagnostic a été retardé de 9,6 ans en moyenne. Après un suivi médian de deux ans, 80 % des patients présentaient une épilepsie résistante aux médicaments et 70 % des crises tonico-cloniques généralisées. Les crises tonico-cloniques généralisées et les types de crises autres que les crises d’absence augmentaient le risque d’épilepsie résistante aux médicaments (valeurs P de 0,049 et 0,03, respectivement). L’acide valproïque, la lamotrigine, l’éthosuximide et le lévétiracetam étaient les plus efficaces pour réduire les crises de plus de 50 %. Conclusions : Le diagnostic du syndrome de Jeavons est souvent retardé. Les crises tonico-cloniques généralisées et les types de crises autres que les crises d’absence peuvent être des facteurs prédictifs d’une épilepsie résistante aux médicaments chez les patients atteints du syndrome de Jeavons.
KW – épilepsie résistante aux médicaments
KW – épilepsie
KW – myoclonies des paupières avec ou sans absence
KW – épilepsie généralisée
KW – syndrome de Jeavons
UR – http://www.scopus.com/inward/record.url?scp=85050954232&partnerID=8YFLogxK
UR – http://www.scopus.com/inward/citedby.url?scp=85050954232&partnerID=8YFLogxK
U2 – 10.1016/j.pediatrneurol.2018.06.001
DO – 10.1016/j.pediatrneurol.2018.06.001
M3 – Article
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