por Nahyoung Grace Lee, MD el 15 de octubre de 2020.
El histiocitoma fibroso es el tumor orbitario mesenquimal primario más común en adultos. Puede afectar a estructuras oculares como la órbita, los párpados, la conjuntiva y el limbo ocular. La mayoría de los histiocitomas fibrosos son benignos, pero algunos son localmente agresivos y malignos. El histiocitoma fibroso maligno puede desarrollarse después de la irradiación ocular para el retinoblastoma hereditario.
- CIE9 = 376.9
- CIE10 = H05.9
Enfermedad
Una reciente revisión de los tumores orbitales en el Instituto de Patología de las Fuerzas Armadas ha demostrado que el histiocitoma fibroso es el tumor orbitario mesenquimal primario más común en adultos. Puede afectar a estructuras oculares como la órbita, los párpados, la conjuntiva y el limbo ocular. La mayoría de los histiocitomas fibrosos son benignos, pero algunos son localmente agresivos y malignos. Suele observarse en pacientes de mediana edad (40-60 años).La clasificación del histiocitoma fibroso ha cambiado en las últimas décadas, y ahora se cree que forma parte de un espectro de tumores conocidos como tumores fibrosos solitarios.
Etiología
Se cree que el lugar de origen es un histiocito o fibroblasto, es más probable que sea una célula mesenquimal primitiva con diferenciación divergente que expresa fenotipos fibroblásticos, histiocíticos y miofibroblásticos.
Factores de riesgo
El histiocitoma fibroso maligno puede desarrollarse tras la irradiación ocular por retinoblastoma hereditario.
Patología general
Histológicamente, el histiocitoma fibroso es una mezcla de fibroblastos con forma de huso e histiocitos dispuestos en forma «estoriforme» o de rueda de carro. El análisis patológico y el diagnóstico son a menudo difíciles, y suelen basarse en una combinación de resultados de microscopía óptica, inmunohistoquímica y microscopía electrónica. El histiocitoma fibroso presenta una tinción positiva para la vimentina. Sobre la base de criterios patológicos, el histiocitoma fibroso orbitario se ha dividido en categorías benignas (~60% de incidencia) y malignas (~40%).
Otros tumores fibrosos, como el fibrosarcoma, el fibroma y los tumores fibrosos solitarios pueden confundirse fácilmente desde el punto de vista histológico con el histiocitoma fibroso. En el fibrosarcoma se suele encontrar un patrón en espiga. Un «patrón sin patrón» y la tinción de CD34 se encuentran con mayor frecuencia en el tumor fibroso solitario. El tumor puede estar ricamente vascularizado y, por tanto, confundirse fácilmente con el hemangiopericitoma
Prevención primaria
Evitar la radiación orbital en pacientes afectados por retinoblastoma hereditario es el único factor ambiental conocido para prevenir el histiocitoma fibroso.
Diagnóstico
El histiocitoma fibroso orbitario puede aparecer en la edad adulta o en la infancia. Aparece como una masa orbital circunscrita, homogénea, de tejido blando, que puede producir proptosis y disminución de la visión. Aunque puede aparecer en cualquier parte de la órbita, suele limitarse a los tejidos blandos orbitarios. Diferenciar el histiocitoma fibroso de otros tumores orbitarios comunes puede suponer un dilema diagnóstico incluso con imágenes avanzadas de contraste con resolución temporal.
En raras circunstancias, puede invadir el globo terráqueo.
Historia
Los pacientes suelen presentarse con proptosis indolora y una masa en las imágenes orbitarias. Un estudio muestra que los signos y síntomas más comunes fueron la proptosis (60%), la masa (46%) y la disminución de la visión (25%).
Examen físico
Examen ocular completo con medición del exoftalmos y la retropulsión.
Signos
Proptosis (o abultamiento del ojo).
Síntomas
Puede producirse una disminución de la visión, sequedad ocular u otros síntomas derivados de la proptosis.
Diagnóstico clínico
Se requiere la historia, las imágenes, el examen físico y una alta sospecha clínica para hacer el diagnóstico de histiocitoma fibroso.
Procedimientos de diagnóstico
La TAC orbital, la RMN y/o las imágenes cinéticas de contraste resueltas en el tiempo, demostrarán una masa de tejido blando bien circunscrita. Puede simular un schwannoma o un hemangioma cavernoso. Rara vez erosiona el hueso o se extiende al cráneo. Se requiere una biopsia con tinción inmunohistoquímica especial para hacer un diagnóstico definitivo.
Diagnóstico diferencial
El hemangioma cavernoso (malformación venosa cavernosa), el rabdomiosarcoma, el hemangiopericitoma, el schwannoma y otros tumores orbitales deben incluirse en el diagnóstico diferencial.
Manejo
El manejo preferido es la resección quirúrgica completa de la masa dentro de su cápsula. La literatura ha informado de que la escisión incompleta puede conducir a la recurrencia de la enfermedad y a la transformación maligna en algunos casos. Los casos avanzados pueden requerir una extensión orbital o irradiación.
Tratamiento general
La escisión quirúrgica completa es el tratamiento de elección. La exenteración puede ser necesaria en casos avanzados.
Terapia médica
La quimioterapia y la radioterapia han sido hasta ahora limitadas en el tratamiento del histiocitoma fibroso.
Cirugía
La cirugía orbital debe ser realizada por un cirujano oculoplástico cualificado. El cirujano elegirá el mejor abordaje de la órbita en función de la localización del tumor, con el objetivo de una escisión completa. Con los tumores invasivos, puede ser necesaria la exenteración orbital.
Seguimiento quirúrgico
La supervivencia a diez años de los pacientes con histiocitoma fibroso benigno, localmente agresivo y maligno fue del 100 por ciento, 92 por ciento y 23 por ciento, respectivamente.
Complicaciones
La hemorragia retrobulbar, la infección, la pérdida de visión, la escisión incompleta, la recidiva con transformación maligna y la pérdida del ojo son complicaciones potenciales de la cirugía orbitaria.
Pronóstico
La tasa de recurrencia fue del 31 por ciento para los tumores benignos, del 57 por ciento para los tumores localmente agresivos y del 64 por ciento para los tumores malignos en un estudio.
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