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Los 14 casos de decorticación laparoscópica de quistes detectados como malignos se clasificaron como carcinoma de células renales de células claras de grado I. El análisis patológico de las muestras de tejido incrustadas en parafina tras la nefrectomía radical suplementaria mostró un tumor residual en 7 de los 13 casos; el paciente que eligió la vigilancia activa ha permanecido libre de recidivas durante 78 meses. En los 17 casos de CRS con variaciones complicadas, todos fueron diagnosticados como carcinoma de células claras por los estudios patológicos, con grado I a III de Fuhrman. El único caso de cáncer de grado III se encontró en una mujer de 24 años, que tenía un quiste renal de clase IV de Bosniak; 14 meses después, se confirmó un CRS mediante TC y se diagnosticó como carcinoma de células renales claras con cambio quístico; los otros 16 casos se diagnosticaron como carcinoma de células renales quístico o carcinoma de células renales quístico multilocular, de los cuales 12 eran carcinoma de células renales de grado I. Todos los pacientes han sobrevivido, y estaban sin recidiva ni metástasis en el último seguimiento.

La patogénesis de los CRS sigue siendo desconocida, y la transformación de los CRS en carcinoma de células renales es extremadamente rara. Un informe anterior a largo plazo indicaba que 2 de cada 61 casos de CRS evolucionaron hacia la malignidad después de 10 años de seguimiento; los CRS siguieron aumentando de tamaño a lo largo de 10 años, y en ocasiones aumentaron rápidamente, sobre todo en los pacientes más jóvenes. El tamaño no parecía ser un factor importante para la progresión de los CRS a carcinoma de células renales. No se ha observado ningún patrón aparente y específico en los quistes renales portadores de neoplasias . En la actualidad, los pacientes son remitidos a una intervención quirúrgica basándose únicamente en los síntomas, y los médicos pueden prestar menos atención a su aparición, lo que a su vez hace que los pacientes descuiden la búsqueda de atención adicional. No todos los pacientes con un CRS deben ser remitidos a una intervención quirúrgica; sin embargo, debe tenerse en cuenta la potencial malignidad de los CRS.

Un número limitado de casos de carcinoma de células renales se detectan incidentalmente como CRS y, desafortunadamente, son radiográficamente idénticos a los verdaderos CRS. En la actualidad, no existen herramientas de diagnóstico preoperatorio específicas que permitan una identificación segura. Siempre se requiere un examen patológico y un análisis inmunohistoquímico para detectar la presencia de células malignas en la pared del quiste. Los casos de carcinoma de células renales detectados incidentalmente como CRS suelen mostrar una pared delgada sin una porción sólida tras el examen macroscópico y microscópico en cortes congelados. En nuestro estudio y en otros se ha comprobado que los análisis intraoperatorios de las secciones congeladas no conducen a un diagnóstico correcto en muchos casos, muy probablemente debido al bajo grado nuclear que hace difícil distinguir las células malignas de las normales. En la mayoría de los casos, el examen anatomopatológico final muestra una fina capa de células claras cuboidales que cubren parte del quiste.

Con respecto a las posibles neoplasias, las intervenciones en los quistes renales, como la punción y la aspiración, deben emplearse con precaución; incluso cuando se obtienen biopsias de la pared del quiste, podrían pasarse por alto células malignas, debido a la naturaleza heterogénea de la transformación maligna. En este estudio, las células cancerosas no cubrían la pared del quiste de forma universal en las muestras tras la decorticación laparoscópica, y la nefrectomía radical complementaria sólo detectó el tumor residual en aproximadamente la mitad de los casos. Sin embargo, como es posible que la transformación maligna de la pared del quiste se produjera de forma limitada, y la decorticación por sí sola también presenta la posibilidad de una curación, como en uno de nuestros pacientes, todavía no había evidencia de enfermedad 78 meses después de la decorticación. Por lo tanto, si no se prefieren otros procedimientos quirúrgicos agresivos, la vigilancia activa también sería aceptable en estos pacientes; sin embargo, en general se recomendó la nefrectomía radical suplementaria para los pacientes en los que se detectó un carcinoma de células renales en las muestras de decorticación del quiste. Los pacientes que no eligen la nefrectomía radical suplementaria deben ser informados de que casi la mitad de estos casos presentan un tumor residual que es una fuente potencial de recurrencia.

La variación complicada de los CRS durante la vigilancia es otra situación preocupante. Comúnmente se entiende que la variación complicada de los CRS se deriva principalmente de los quistes hemorrágicos, generalmente como resultado de un traumatismo, agrandamiento o diátesis hemorrágica. A medida que los quistes hemorrágicos se resuelven, desarrollan una calcificación residual central o dentro de la pared del quiste que se engrosa y desarrolla septos; el quiste se convierte entonces en multilocular o multilobular, adquiriendo esencialmente las características de un quiste complejo . Hasta la fecha, no hay una cantidad suficiente de datos para discutir los patrones histopatológicos de los quistes con variación complicada; además, se informó de un número limitado de casos de CRS con variación complicada, y todos fueron confirmados como malignos .

Se sabe que las neoplasias malignas en los quistes renales Bosniak III o IV son frecuentes, ya que aproximadamente entre el 40 y el 60% de los quistes de clase III y entre el 85 y el 100% de los de clase IV son malignos ; sin embargo, en nuestro estudio, los 17 casos con antecedentes de CRS seguidos de variación complicada durante la vigilancia resultaron ser malignos, sin excepción, y la probabilidad fue notablemente superior a la comunicada en la población general. Para explicar la proporción extremadamente alta de malignidad, es razonable especular que los quistes renales complejos malignos son progresiones de CRS malignos y que el crecimiento se ve facilitado porque los CRS malignos forman una pared engrosada; la hemorragia puede convertirse en un quiste multilocular o en nódulos en un quiste. En el carcinoma de células renales quístico o el carcinoma de células renales quístico multilocular, los quistes suelen estar revestidos por una sola capa de células epiteliales o carecen de revestimiento epitelial. Las células de revestimiento pueden ser planas o gruesas, y su citoplasma varía de claro a pálido. En ocasiones, el revestimiento está formado por varias capas de células, o pueden estar presentes algunas pequeñas papilas, como se ha descrito anteriormente y se ha encontrado en algunos de nuestros casos (Figura 1). Esto sirve potencialmente como parte de la evidencia de que los quistes renales complejos malignos son progresiones de CRS malignos; sin embargo, se justifica una mayor investigación respecto al origen de los quistes renales complejos malignos.

El pronóstico parece ser bueno en los CRS con transformaciones malignas, en particular en los pacientes cuya malignidad fue encontrada incidentalmente en los CRS; hasta la fecha, no hay consenso sobre los criterios de estratificación del estadio patológico de estos carcinomas. Teniendo en cuenta que el pronóstico de este tipo de lesión maligna parece ser mucho mejor que el del carcinoma de células renales común con lesiones sólidas, no creemos que el sistema TNM (tumor-nodo-metástasis), en el que el estadio T se basa en el tamaño del tumor, sea adecuado para estas lesiones quísticas. En cuanto a los casos actuales, los estadios patológicos se denominarían mejor «localizados» o «en fase inicial», ya que no hay indicios de invasiones locales ni de metástasis a distancia; sin embargo, también es posible que haya tumores más malignos. Hemos informado de un carcinoma de células renales de grado III con cambios quísticos, y un estudio anterior ha informado de un carcinoma ductal de Bellini con metástasis que fue mortal.

Hemos presentado la mayor cohorte de CRS con transformaciones malignas hasta la fecha, y hemos discutido las estrategias utilizadas para manejar los CRS. Nuestra investigación tiene sus limitaciones. Algunos casos de CRS se diagnosticaron únicamente mediante análisis ecográfico, mientras que algunos presuntos casos de CRS podrían no ser verdaderos CRS porque la ecografía por sí sola podría pasar por alto algunas lesiones pequeñas de variación complicada; sin embargo, esto indica que debe prestarse mayor atención al diagnóstico de los CRS. En general, se cree que la ecografía desempeña un papel limitado en la evaluación de las masas renales quísticas y debe reservarse para la caracterización de quistes renales simples o mínimamente complejos (que contienen uno o dos septos delgados). La ecografía por sí sola no debe utilizarse para diferenciar las masas renales quísticas quirúrgicas de las no quirúrgicas. Los hallazgos radiológicos (TC y RM) fueron similares en la mayoría de las masas renales quísticas. En algunos casos, la RMN mostró septos adicionales, engrosamiento de la pared o de los septos, o realce, lo que podría llevar a una clasificación mejorada del quiste de Bosniak que podría afectar al manejo del caso . Por lo general, se opta por la ecografía para la vigilancia de los pacientes con CRS. Por regla general, los quistes bien definidos con ondas sonoras bien transmitidas y ausencia de ecos en la ecografía se definen como CRS, mientras que la TC o la RM deben evaluar más a fondo cualquier complejidad que se desvíe de esto. Nuestros resultados presentan la experiencia en el tratamiento de una situación tan rara pero problemática, y este estudio puede alertar a nuestros colegas para que investiguen esto en sus propios pacientes.