El linfoma intraocular es una forma rara de cáncer ocular maligno. El linfoma intraocular puede afectar al ojo de forma secundaria a partir de una metástasis de un tumor no ocular o puede surgir dentro del ojo principalmente (linfoma intraocular primario, LIP). El LIP es un subconjunto del linfoma primario del sistema nervioso central (LPSNC). El LPSNC (y el LIOP) son, en la mayoría de los casos, un subtipo inmunohistológico de linfoma no Hodgkin de células B grandes difusas, según la clasificación de linfomas de la Organización Mundial de la Salud (OMS). Los síntomas más comunes de la LPI incluyen visión borrosa o disminuida debido a la presencia de células tumorales en el vítreo. La mayoría de los casos de LPI evolucionan hacia la afectación del sistema nervioso central (LCPN), mientras que sólo el 20% de los LCPN conducen a la afectación intraocular (LPI). La PIOL y el PCNSL siguen siendo enigmas porque ambas estructuras son lugares inmunológicamente privilegiados (el cerebro se encuentra detrás de la barrera hematoencefálica y la retina detrás de la barrera hematoencefálica) y, por tanto, normalmente no hay tráfico de células inmunitarias a través de estas estructuras. Además, mientras que la gran mayoría de PCNSL en pacientes con síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA) está relacionada con el virus de Epstein-Barr (VEB), el desarrollo de PCNSL y PIOL en pacientes inmunocompetentes se desconoce y no muestra ninguna relación general con ADNs infecciosos.
En pacientes inmunocompetentes, la PIOL afecta más comúnmente a pacientes de entre 50 y 60 años. Los pacientes con SIDA suelen desarrollar la enfermedad a una edad más temprana.
El PIOL afecta al epitelio pigmentario subretiniano (EPR) y puede invadir la retina, el vítreo y el nervio óptico. La oftalmoscopia revela con frecuencia infiltrados subretinianos de color amarillo-anaranjado cremoso. La angiografía con fluoresceína puede revelar patrones de «manchas de leopardo» debido a infiltrados subretinianos que se tiñen temprana y progresivamente o moteado del EPR debido a defectos de ventana hiper e hipofluorescentes.
La PIOL se conoce como un síndrome de enmascaramiento porque frecuentemente simula los signos y síntomas de la uveítis. Como tal, la PIOL se trata frecuentemente con corticosteroides. En ocasiones, la PIOL ha simulado una retinitis y ha sido tratada con medicamentos antivirales. No es hasta que la supuesta uveítis no responde al tratamiento, se vuelve recalcitrante al mismo o muestra un empeoramiento al suspender el tratamiento con corticosteroides que se busca otra causa. Si se sospecha de PIOL, es importante obtener primero una imagen de resonancia magnética (IRM) del cerebro para descartar la afectación cerebral (PCNSL). Si la RMN es negativa, debe realizarse una punción lumbar con citología del líquido cefalorraquídeo (LCR) para descartar aún más la enfermedad del SNC. La identificación histopatológica de linfocitos atípicos se considera el patrón de oro para diagnosticar el LPSNC/PIOL. Si la citología del LCR es negativa o no concluyente y se sospecha de LPS, a menudo se realiza una vitrectomía con análisis citológico. Además, pueden realizarse pruebas complementarias que incluyen la amplificación de la reacción en cadena de la polimerasa (PCR) para identificar reordenamientos monoclonales del gen de la cadena pesada de la inmunoglobulina (IgH) (para los linfomas de células B) o del receptor de células T (TCR, para los linfomas de células T muy raros).
Antes, la radioterapia era el tratamiento principal para el LPSNP/PIOL, pero el metotrexato se ha convertido ahora en primera línea.