- ¿Qué es un mastocitoma?
- Mastocitoma
- ¿Quién tiene un mastocitoma?
- ¿Qué causa un mastocitoma?
- ¿Cuáles son las características clínicas del mastocitoma?
- Signo de Darier en el mastocitoma
- ¿Cómo se diagnostica el mastocitoma?
- ¿Cuál es el diagnóstico diferencial con el mastocitoma?
- ¿Cuál es el tratamiento del mastocitoma?
- ¿Cuál es el pronóstico del mastocitoma?
¿Qué es un mastocitoma?
Se denomina mastocitoma a una forma de mastocitosis cutánea en la que se produce una acumulación dérmica de mastocitos que forman de una a tres lesiones solitarias .
Mastocitoma
¿Quién tiene un mastocitoma?
El mastocitoma se diagnostica con más frecuencia en un bebé de 0 a 3 meses de edad. Rara vez se diagnostica en un adulto . El mastocitoma no suele ser familiar.
¿Qué causa un mastocitoma?
El mastocitoma se ha asociado a una mutación del gen KIT, que codifica un receptor transmembrana de tirosina en el mastocito responsable de su crecimiento y función .
La activación de los mastocitos hace que liberen histamina y otras sustancias químicas, lo que provoca un enrojecimiento localizado, hinchazón, picor y, a veces, ampollas.
¿Cuáles son las características clínicas del mastocitoma?
Los mastocitomas de una a tres semanas suelen aparecer en la primera infancia, en los primeros meses de edad. Pueden aparecer en cualquier sitio del cuerpo
Las características típicas del mastocitoma son:
- Una placa firme, macular o indurada de 1 a 5 cm de diámetro
- La superficie puede estar picada (aspecto de peau d’orange)
- De color rojo, rosa, amarillo o marrón
- Picor intermitente, especialmente cuando se frota
- El frotamiento hace que la lesión se urticare (enrojezca y se hinche) durante unos 15 minutos (signo de Darier positivo). Puede aparecer una ampolla.
Ocasionalmente puede producirse un enrojecimiento localizado o generalizado cuando los mastocitos liberan sustancias químicas como la histamina en la piel.
Signo de Darier en el mastocitoma
¿Cómo se diagnostica el mastocitoma?
El mastocitoma puede diagnosticarse normalmente de forma clínica, especialmente cuando se obtiene un signo de Darier positivo. La dermatoscopia es inespecífica, y los patrones habituales que se observan en los nevos melanocíticos están ausentes. No se requieren análisis de sangre.
Una biopsia de piel revela un infiltrado de células mononucleares monomorfas que se tiñe positivamente con una tinción de inmunoperoxidasa c-KIT y triptasa .
¿Cuál es el diagnóstico diferencial con el mastocitoma?
Al principio, es frecuente que se piense que el mastocitoma sintomático es una reacción persistente a una picadura de insecto. Si la lesión no es pruriginosa, puede considerarse un nevo melanocítico congénito o de aparición temprana.
Las lesiones de mastocitos se describen mejor como mastocitosis cutánea maculopapular (urticaria pigmentosa).
Si el signo de Darier es positivo en un mastocitoma de inicio en la edad adulta, debe considerarse la posibilidad de una mastocitosis cutánea más extendida o de una mastocitosis sistémica, especialmente si hay síntomas sistémicos como el rubor.
¿Cuál es el tratamiento del mastocitoma?
Se debe minimizar el rascado o el traumatismo de la lesión para evitar el picor, la inflamación y las ampollas.
Si el mastocitoma provoca mucho picor, éste puede aliviarse a menudo con un antihistamínico oral. También se ha informado de que la pomada tópica de tacrolimus reduce los síntomas debidos a un mastocitoma.
Un mastocitoma en una zona cosméticamente sensible puede extirparse, pero la urticación localizada puede persistir dentro de la cicatriz.
¿Cuál es el pronóstico del mastocitoma?
Los mastocitomas que surgen en la infancia suelen desaparecer antes de la pubertad.