Ciclo del ácido cítricoEditar
Después de la glucólisis, el ciclo del ácido cítrico se activa con la producción de acetil-CoA. La oxidación del piruvato por la piruvato deshidrogenasa en la matriz produce CO2, acetil-CoA y NADH. La beta oxidación de los ácidos grasos sirve como una vía catabólica alternativa que produce acetil-CoA, NADH y FADH2. La producción de acetil-CoA inicia el ciclo del ácido cítrico mientras que las coenzimas producidas se utilizan en la cadena de transporte de electrones.
Todas las enzimas del ciclo del ácido cítrico se encuentran en la matriz (e.g. citrato sintasa, isocitrato deshidrogenasa, α-cetoglutarato deshidrogenasa, fumarasa y malato deshidrogenasa) excepto la succinato deshidrogenasa que está en la membrana interna y forma parte del complejo proteico II de la cadena de transporte de electrones. El ciclo produce las coenzimas NADH y FADH2 mediante la oxidación de los carbonos en dos ciclos. La oxidación de NADH y FADH2 produce GTP a partir de la succinil-CoA sintetasa.
Fosforilación oxidativaEditar
El NADH y el FADH2 se producen en la matriz o se transportan a través de porinas y proteínas transportadoras para someterse a la oxidación mediante la fosforilación oxidativa. El NADH y el FADH2 se oxidan en la cadena de transporte de electrones transfiriendo un electrón para regenerar NAD+ y FAD. Los protones son arrastrados al espacio intermembrana por la energía de los electrones que pasan por la cadena de transporte de electrones. Finalmente, el oxígeno de la matriz acepta cuatro electrones para completar la cadena de transporte de electrones. Los protones regresan a la matriz mitocondrial a través de la proteína ATP sintasa. La energía se utiliza para hacer girar la ATP sintasa, que facilita el paso de un protón, produciendo ATP. Una diferencia de pH entre la matriz y el espacio intermembrana crea un gradiente electroquímico por el que la ATP sintasa puede pasar un protón a la matriz de forma favorable.
Ciclo de la ureaEditar
Los dos primeros pasos del ciclo de la urea tienen lugar dentro de la matriz mitocondrial de las células hepáticas y renales. En el primer paso el amoníaco se convierte en carbamoil fosfato mediante la inversión de dos moléculas de ATP. Este paso es facilitado por la carbamoil fosfato sintetasa I. El segundo paso facilitado por la ornitina transcarbamilasa convierte el carbamoil fosfato y la ornitina en citrulina. Después de estos pasos iniciales, el ciclo de la urea continúa en el espacio de la membrana interna hasta que la ornitina vuelve a entrar en la matriz a través de un canal de transporte para continuar los primeros a pasos dentro de la matriz.
TransaminaciónEditar
α-Cetoglutarato y oxaloacetato pueden convertirse en aminoácidos dentro de la matriz mediante el proceso de transaminación. Estas reacciones son facilitadas por las transaminasas para producir aspartato y asparagina a partir del oxaloacetato. La transaminación del α-cetoglutarato produce glutamato, prolina y arginina. Estos aminoácidos se utilizan entonces dentro de la matriz o se transportan al citosol para producir proteínas.
RegulaciónEditar
La regulación dentro de la matriz está controlada principalmente por la concentración de iones, la concentración de metabolitos y la carga energética. La disponibilidad de iones como el Ca2+ controla varias funciones del ciclo del ácido cítrico. en la matriz activa la piruvato deshidrogenasa, la isocitrato deshidrogenasa y la α-cetoglutarato deshidrogenasa, lo que aumenta la velocidad de reacción en el ciclo. La concentración de intermediarios y coenzimas en la matriz también aumenta o disminuye la tasa de producción de ATP debido a los efectos anapleróticos y catapleróticos. El NADH puede actuar como inhibidor del α-cetoglutarato, la isocitrato deshidrogenasa, la citrato sintasa y la piruvato deshidrogenasa. La concentración de oxaloacetato en particular se mantiene baja, por lo que cualquier fluctuación en esta concentración sirve para impulsar el ciclo del ácido cítrico. La producción de ATP también sirve como medio de regulación al actuar como inhibidor de la isocitrato deshidrogenasa, la piruvato deshidrogenasa, los complejos proteicos de la cadena de transporte de electrones y la ATP sintasa. El ADP actúa como activador.
Síntesis de proteínasEditar
La mitocondria contiene su propio conjunto de ADN utilizado para producir las proteínas que se encuentran en la cadena de transporte de electrones. El ADN mitocondrial sólo codifica unas trece proteínas que se utilizan en el procesamiento de los transcritos mitocondriales, las proteínas ribosómicas, el ARN ribosómico, el ARN de transferencia y las subunidades proteicas que se encuentran en los complejos proteicos de la cadena de transporte de electrones.