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Introducción

Desde lo más profundo de la antigüedad, la música ha ocupado un lugar privilegiado en todas las culturas; esta forma de lenguaje más universal es un fenómeno complejo y difícil de describir. En el libro de Darwin The Descent of Man, and Selection in Relation to Sex (1871), el autor aborda el enigmático origen de la música en la evolución humana sin llegar a ninguna conclusión. Expresa su asombro y perplejidad ante la función biológica de la música en nuestra especie de la siguiente manera «debe figurar entre las más misteriosas de las que está dotada». La música surge como una capacidad innata que precede al lenguaje hablado. De hecho, los bebés son sensibles a las melodías y los ritmos incluso antes de nacer. A medida que crecemos, aprendemos que la música es un elemento fundamental de nuestra cultura que fomenta un estilo particular de comunicación e interacción social, así como la capacidad de expresar emociones.1-3 Al igual que ocurre con las funciones lingüísticas verbales, el procesamiento de la música requiere una estructura de redes neuronales específicas, ya que las pruebas recientes indican que el procesamiento musical es diferente de otros procesos cognitivos. De hecho, las deficiencias selectivas en el procesamiento musical demuestran que las redes neuronales implicadas en la música son independientes de otras redes responsables del procesamiento del habla y de los sonidos ambientales.4-8 En los últimos años, se han producido importantes avances en nuestra comprensión de los procesos cerebrales implicados en la música. Este progreso ha permitido a los investigadores diseñar modelos cognitivos basados en los hallazgos de las neurociencias.9

Modelo de cognición musical

Cuando escuchamos música, se activan una serie de procesos básicos, como el reconocimiento de la melodía, la memoria musical, el reconocimiento de la letra, el estado emocional y muchos otros. La integración de todos estos procesos a la vez se debe a un complejo mecanismo de procesamiento cerebral en el que participan múltiples circuitos neuronales de forma simultánea y/o sucesiva. Se necesitan modelos teóricos basados en pruebas científicas si queremos identificar las tareas implicadas en el procesamiento musical y comprender las posibles interacciones entre ellas.

Peretz y Coltheart diseñaron un modelo de arquitectura funcional para el procesamiento musical utilizando estudios de pacientes con daños cerebrales.10 Según este modelo, que se basaba en la percepción de melodías monofónicas (de una sola voz), la recepción de la música está organizada por 2 sistemas que trabajan independientemente al mismo tiempo. El llamado sistema melódico (SM) es responsable del procesamiento de la melodía, mientras que el otro, conocido como sistema temporal (ST), es responsable del procesamiento del tempo musical, como su nombre indica. El SM se encarga de procesar toda la información de la melodía, y también discrimina entre 2 componentes cruciales: los tonos (cada nota de la melodía) y los intervalos o diferencia entre tonos (distancia entre ellos y si el cambio es ascendente o descendente). El procesamiento de la melodía o del contorno melódico requiere la integración de todos los componentes dentro de un mecanismo de percepción global. Investigaciones recientes han demostrado que el procesamiento melódico se produce en la circunvolución temporal superior derecha a través de sus conexiones con las áreas frontales ipsilaterales.11 Además, el ST se encarga de situar temporalmente la melodía definida por la EM mediante 2 procesos: el ritmo (duración de la nota) y la métrica musical (número de tiempos primarios y secundarios por unidad de tiempo, o time signature ). El ST se integra finalmente en un mecanismo de percepción global.12 Además, el procesamiento del ritmo puede alterarse sin que el metro se vea afectado y viceversa, como se describirá en una sección posterior.

Ambos sistemas trabajan conjuntamente, por lo que un cerebro dañado puede perder selectivamente su comprensión del «cómo» (EM) o del «cuándo» (ST) en su percepción de la música. Ambas redes (EM y ST) envían información al léxico musical para crear el repertorio musical (RM), o colección de obras musicales conocidas. El léxico musical incluye el RM y contiene la representación perceptiva de todas las piezas y obras musicales a las que hemos estado expuestos a lo largo de nuestra vida. El léxico musical también incluye la memoria musical, que almacena todas las piezas y obras musicales nuevas para poder reconocer tanto las melodías conocidas como las no conocidas. Por lo tanto, cuando el léxico musical está dañado, el sujeto no puede reconocer melodías conocidas ni grabar otras nuevas. La salida del léxico musical se produce de forma espontánea o después de recibir un estímulo y se transmite a varios componentes diferentes en función de lo que se necesite: (a) la activación del léxico fonológico (entrada y salida) para recuperar la letra; (b) la planificación fonológica y articulatoria para preparar el proceso de canto; (c) la activación de las funciones motoras para la producción musical, y (d) la activación de las memorias asociativas multimodales para recuperar información no musical (título de una pieza musical, contexto de un concierto, sentimientos evocados por una melodía). En cuanto al último requisito (d), los módulos perceptivos están conectados a las vías emocionales junto con los procesos de memoria, pero independientemente de ellos. Esto permite a un oyente reconocer una pieza musical y experimentar emociones. El procesamiento emocional es independiente del análisis no emocional de la música, por lo que puede resultar dañado de forma selectiva.10 Recientes estudios de neuroimagen funcional con tomografía por emisión de positrones (PET) y resonancia magnética funcional (fMRI) están proporcionando una validación científica del modelo teórico propuesto por Peretz y Coltheart.13-15

En conclusión, el deterioro de cualquiera de estas conexiones explicaría las dificultades de integración de los procesos musicales entre los pacientes con daño cerebral. Sin estos pilares fundamentales, la melodía, la armonía, la escala y otras características musicales no pueden ser percibidas, al igual que los textos sin palabras, sílabas o letras no pueden ser entendidos en el contexto del lenguaje.

Definición y tipos de amusia

La amusia es un término genérico para un síndrome también conocido como agnosia musical causado por el daño a uno o más procesos básicos en la percepción musical. El término «amusia» fue acuñado por Steinhals en 1871 como término general para la incapacidad de percibir la música.16-18 Más tarde, siguiendo los pasos de Kussmaul, Lichtheim y Wernicke, el médico y anatomista alemán Knoblauch propuso un modelo diagramático de la música (1888/1890), que actualmente se considera el primer modelo cognitivo para el procesamiento de la música.19 La amusia puede ser adquirida o congénita.

La amusia adquirida se produce debido a una lesión cerebral. Dependiendo de su localización, la lesión puede modificar múltiples funciones musicales (por ejemplo, la expresión, la percepción, la ejecución, el ritmo, la lectura y la escritura), por lo que los investigadores han descrito los numerosos tipos clínicos de amusia que se enumeran a continuación. Desconocemos la incidencia de la amusia adquirida. Una revisión de la literatura entre 1965 y 2010 revela varios casos publicados de amusia adquirida con síntomas y localizaciones anatómicas muy diferentes (Tablas 1 y 2).18,20-30

La amusia congénita aparece al nacer y también se conoce como «sordera tonal», ya que casi todos estos pacientes presentan déficits en el procesamiento del tono. Según algunos estudios, la amusia congénita parece estar presente en el 5% de la población.31 Los estudios con gemelos y familiares directos de pacientes con amusia congénita también han mostrado déficits en el procesamiento del tono, lo que sugiere que este trastorno es hereditario y está asociado a variaciones estructurales en los lóbulos frontal y temporal.32-35

Al igual que ocurre con las clasificaciones de las afasias, los intentos de categorizar las amusias han generado controversia y han dado lugar a una larga lista de etiquetas diagnósticas. Otro factor que complica el proceso de creación de un sistema fiable para clasificar la amusia es que las amusias se consideran trastornos raros y la mayoría de las descripciones clínicas y patológicas se basan en casos aislados. En un intento de clasificar el síndrome, Arthur L. Benton identificó más de una docena de tipos diferentes de amusia, incluyendo la amusia receptiva y expresiva.36 Según las clasificaciones clínicas actuales, la amusia motora se refiere a la pérdida de la capacidad de cantar, silbar o tararear; la amusia sensorial (sordera tonal), a la pérdida de la capacidad de discriminar los tonos; la amnesia musical, a la pérdida de la capacidad de reconocer piezas musicales conocidas; la apraxia musical o amusia instrumental, a la pérdida de la capacidad de tocar un instrumento; la agrafia musical, a la incapacidad de escribir música; y la alexia musical, a la incapacidad de leer música.

Recordemos que los pacientes con amusia (congénita o adquirida) experimentan dificultades para comprender la música, aunque sus sistemas auditivos y otras funciones cognitivas permanezcan intactas, no haya trastornos neurológicos asociados y su exposición ambiental a la música sea suficiente.11 Sin embargo, hay pruebas que demuestran que la pérdida de las capacidades musicales no está necesariamente relacionada con la pérdida de las funciones verbales, como puede observarse en pacientes que conservan sus capacidades musicales a pesar de haber perdido la capacidad de producir el lenguaje hablado (afasia). Un ejemplo de este fenómeno es el fascinante caso del compositor ruso Vissarion Y. Shebalin (1902-1963). Este caso fue estudiado exhaustivamente por Alexander R. Luria et al.37 y publicado bajo el título «Afasia en un compositor». Sorprendentemente, tras sufrir un ictus con complicaciones asociadas de afasia de Wernicke y afasia de jerga, pudo componer su quinta sinfonía y demostrar así que sus capacidades musicales estaban completamente intactas. Sin embargo, otros pacientes que sufrieron daños cerebrales conservan su capacidad de reconocer letras de canciones conocidas, poemas, voces familiares y sonidos ambientales, pero son incapaces de reconocer la música que los acompaña.38 Además, otros casos combinan la amusia con la afasia, como ocurrió con el compositor francés Maurice Ravel (1875-1937). Ravel perdió ciertas habilidades musicales en el contexto del desarrollo de una afasia de Wernicke primaria progresiva, apraxia ideomotora, alexia y agrafia. Aunque el compositor era incapaz de cantar, tocar el piano, escribir y leer música, podía reconocer melodías y responder a ellas a nivel emocional. Ravel era incapaz de expresar y escribir la música creada por su cerebro, y ésta quedaba aprisionada en su mente. Al asistir a un concierto y escuchar sus propias obras musicales, exclamó frustrado «Et puis, j’avais encore tant de musique dans la tête» (¡Y me quedaba tanta música en la cabeza!).30

Los sujetos con «sordera tonal» no discriminan las direcciones de los tonos (un paso esencial en la creación de un contorno melódico). No pueden reconocer melodías familiares ni cantar afinadas, y no pueden identificar a los músicos que desafinan; todas las melodías les suenan similares. Son incapaces de ver el sentido de la música. Como afirmó el propio Sigmund Freud, «no entiendo la música ni sus efectos estéticos».16 Por lo tanto, la «sordera de tono» puede considerarse lo contrario de la afinación absoluta o perfecta (la capacidad de identificar diferentes tonos sin el beneficio de una referencia externa como resultado de una memoria auditiva extraordinaria). También se han descrito casos de sordera del ritmo sin sordera del tono («agnosia del ritmo»). Sin embargo, esta condición es poco común, ya que el ritmo involucra muchas áreas del cerebro.39 En general, los sujetos con amusia congénita, y la mayoría de los casos de amusia adquirida, tienden a presentar déficits en el procesamiento del tono musical. Sin embargo, la alteración del ritmo sólo afecta a algunos de estos casos.30,40,41 Los pacientes con sordera tonal o amusia receptiva completa no suelen disfrutar de la música, ya que no pueden percibirla como tal. La música puede ser incluso desagradable para estos pacientes, que pueden desarrollar estrategias para evitar eventos musicales de todo tipo (no asisten a conciertos ni escuchan música en privado). Después de escuchar el Concierto para piano nº 2 de Rachmaninoff, un paciente con amusia congénita y sordera tonal declaró: «Es furioso y ensordecedor».42 Los pacientes con amusia dicen percibir la música como estridente, chirriante, explosiva y similar al sonido de golpear ollas y sartenes. Se ha sugerido que los pacientes con amusia grave pueden presentar, además de la sordera tonal, una alteración en el procesamiento del timbre, o del «color» de un sonido. Esta propiedad es independiente del tono del sonido, y puede ilustrarse como la diferencia de sonido cuando se toca la misma nota en un piano y en un violín. Por esta razón, la amusia severa también se denomina «distimbria».29,39,43

Correlatos anatómicos del procesamiento musical

Los resultados de las investigaciones recientes sobre el cerebro musical indican que asociar las funciones musicales con el hemisferio derecho y las funciones lingüísticas con el hemisferio izquierdo es erróneo y simplista.

Los casos documentados de amusia muestran que no todos los déficits musicales se localizan en el hemisferio derecho (Fig. 1). También sabemos que el procesamiento musical difiere entre los sujetos y que los músicos profesionales y los no músicos procesan la música de forma diferente, ya que utilizan distintas áreas del cerebro. Aunque ambos hemisferios se complementan en la tarea de percibir los sistemas melódico y temporal, el hemisferio derecho desempeña un papel más importante en la percepción global, especialmente en los no músicos diestros. El córtex auditivo primario derecho (área 41 de Brodmann) y el córtex auditivo secundario (BA 42) son cruciales para la percepción de la música. Por lo tanto, una anomalía congénita o adquirida en la corteza auditiva derecha predice un deterioro musical significativo.4,44 Un estudio reciente de pacientes diestros con infarto de la arteria cerebral media derecha e izquierda demostró que aquellos con daños en el hemisferio derecho presentaban una amusia más grave que los pacientes amúsicos con daños en el hemisferio izquierdo.45 Sin embargo, la especialización musical entre los músicos profesionales diestros implica a múltiples áreas del hemisferio izquierdo, lo que favorece la interconexión entre los dos hemisferios y establece funciones más específicas y concretas. Los estudios de neuroimagen en músicos profesionales han demostrado la importancia del hemisferio izquierdo durante las tareas musicales que requieren un procesamiento más analítico.46,47

Los conocimientos recientes sobre las estructuras implicadas en el procesamiento musical se basan principalmente en el estudio de las correlaciones entre las áreas afectadas y los déficits musicales identificados en los casos publicados (Fig. 1). Con la ayuda de las nuevas tecnologías y la investigación, nuestros conocimientos están progresando de forma significativa.48

En 1865, Bouillaud49 describió la primera serie de pacientes con daño cerebral y pérdida de habilidades musicales. Henschen publicó la primera monografía sobre la amusia en 1920.50 En 1962, Milner investigó las funciones musicales en un grupo de pacientes con epilepsia intratable sometidos a una lobectomía temporal. Peretz51 estudió a pacientes sometidos a una corticectomía temporal izquierda y derecha. Concluyeron que el hemisferio derecho es responsable de la melodía y el contorno melódico en términos generales, mientras que el hemisferio izquierdo tiene la tarea más específica de codificar cada nota e intervalo en ese contorno melódico. Sin embargo, no existe una asociación clara entre el ritmo y un hemisferio específico; el ritmo se procesa en múltiples áreas y se ha encontrado un deterioro del ritmo en pacientes con daños cerebrales tanto en el lado derecho como en el izquierdo.52

Con respecto a la memoria musical, algunos estudios han revelado que el proceso de aprendizaje y retención de melodías desconocidas implica al hemisferio derecho, mientras que el proceso de reconocimiento de melodías familiares parece depender más del hemisferio izquierdo.53,54

Según estudios volumétricos de RMN, los pacientes con amusia congénita presentan menos materia blanca que los sujetos sanos, especialmente en el BA 47/44 del giro frontal inferior derecho (rIFG). La reducción del volumen de materia blanca se ha relacionado con resultados anormales en las pruebas de detección de notas fuera de tono en una frase musical y de memoria de tono melódico en la Batería de Evaluación de la Amusia de Montreal (MBEA).55 Estudios recientes de RMNf han mostrado la falta de activación del RIFG en pacientes con amusia.56 Otros estudios de PET57-59 también han revelado la activación del RIFG en sujetos sanos durante tareas que implican memoria musical. Estas áreas probablemente participan en el procesamiento del tono mediante conexiones frontotemporales con la corteza auditiva derecha del lóbulo temporal. Estas conexiones están poco desarrolladas en los sujetos amúsicos. Por el contrario, estos estudios encontraron que los pacientes amúsicos tenían más materia gris en la misma región del rIFG (BA 47) que los sujetos sanos. El aumento de materia gris en el rIFG puede deberse a una alteración de la migración neuronal similar a las descritas en la epilepsia y la dislexia evolutiva. Sin embargo, es más razonable suponer que el deterioro de la percepción musical se debe a una reducción del volumen de la materia blanca y no a un aumento del grosor de la materia gris. Como se ha mencionado anteriormente, el GIFr anormal encontrado en pacientes con amusia congénita está probablemente relacionado con condiciones genéticas60 implicadas en el desarrollo de la migración neuronal temprana a través de las conexiones frontotemporales,21-24 ya que tanto los lóbulos frontales como los temporales son necesarios para el procesamiento de la música. Por lo tanto, la amusia puede aparecer cuando uno o ambos lóbulos, o las conexiones frontotemporales, han sufrido daños unilaterales o bilaterales. Por otro lado, aunque los investigadores aún no han encontrado anomalías morfológicas en la materia blanca y gris de la corteza temporal auditiva derecha en sujetos con amusia congénita, no podemos descartar esta posibilidad.55-61

Evaluación cognitiva y rehabilitación de la amusia

Al contrario de lo que pensaba Knoblauch, la amusia no sólo afecta a los músicos profesionales.16 En nuestra experiencia, es poco probable que los sujetos con amusia que no tienen conocimientos musicales informen de su condición, ya que carecen de conocimientos musicales suficientes para percibir sus propios déficits. En cambio, los músicos profesionales y los amantes de la música identifican rápidamente cualquier déficit musical. Si la amusia se estudiara de forma tan sistemática como el lenguaje y las funciones cognitivas, los investigadores probablemente confirmarían que la amusia es mucho más frecuente de lo que sugiere la literatura. Por lo tanto, es necesario emplear evaluaciones estandarizadas si queremos avanzar en el conocimiento de las capacidades musicales.

El MBEA62 fue diseñado en 1987 como una herramienta para evaluar a los pacientes con amusia. La percepción musical y la memoria musical son las funciones musicales más estudiadas. El MBEA incluye 6 pruebas que permiten a los investigadores evaluar la percepción del contorno melódico, los intervalos, las escalas musicales, el ritmo, la métrica musical y la memoria musical. Cada prueba incluye 30 frases musicales desconocidas. Otras herramientas de evaluación menos conocidas son la desarrollada por Wertheim y Botez en 1959, que consistía en adaptar la prueba al nivel musical presintomático del paciente tras clasificar primero las habilidades musicales de los sujetos;63 el perfil de aptitud musical de Gordon;64 y las medidas Bentley de las habilidades musicales.65

En los últimos años, los investigadores han mostrado un interés creciente por comprender los posibles vínculos entre la amusia y el deterioro cognitivo en áreas como la memoria, la capacidad visoespacial, la atención, etc. Un estudio reciente sobre la amusia adquirida en pacientes con infarto de la arteria cerebral media derecha demostró que los pacientes con amusia obtienen puntuaciones más bajas en las pruebas de memoria, atención y flexibilidad cognitiva que los sujetos sin amusia.66

Por otra parte, es razonable pensar que la percepción del contorno melódico en los pacientes con amusia también puede afectar a la entonación (prosodia) del habla.67 Sin embargo, algunos estudios muestran que hay dos procesos perceptivos en funcionamiento: uno para la entonación del canto y otro para la entonación del habla. Patel sostiene que la «sordera del contorno melódico» no es exclusiva de la música, ya que también afecta al lenguaje hablado.68 Otros estudios han demostrado que la percepción musical depende de los mismos procesos cognitivos necesarios para el procesamiento espacial. Los investigadores han descrito casos de pacientes amusicales con deficiencias espaciales, que se cree que están relacionadas con una mala representación mental de los intervalos de tono.69

A menudo oímos decir a los sujetos con sordera de tono: «No puedo tocar música porque mi oído no es bueno, pero me encanta». Estas personas son incapaces de cantar afinadamente y no pueden distinguir cuando otros desafinan, pero disfrutan de la música. Nuestra opinión es que no deben ser considerados músicos en el sentido estricto del término. Es probable que estos individuos carezcan de educación musical o de exposición a la música. Aunque sus habilidades musicales permanecen intactas, son inactivas. Alternativamente, se puede considerar que estos individuos tienen una forma «tolerante» de amusia, que puede mejorar con la ayuda de un entrenamiento musical dirigido. Los profesores de música suelen mejorar las habilidades musicales de sus alumnos, ya que el oído musical puede afinarse70 mediante la repetición de tareas musicales específicas que discriminan tonos, acordes, intervalos, ritmos, tonalidades y melodías. Estas tareas se activan cuando tocamos un instrumento o asistimos a un concierto, por ejemplo. Además, los estudios de neuroimagen han encontrado neuroplasticidad en las vías musicales. Este fenómeno está relacionado con una experiencia musical más amplia, adquirida al tocar o escuchar música constantemente (neuroplasticidad basada en la experiencia).71-73 Por ello, algunos autores sugieren que la organización neuronal en los sujetos con amusia congénita no sólo es endógena, sino que también está relacionada con una exposición limitada a la música. Los sujetos con amusia son menos propensos a escuchar música, ya que ésta no les produce ningún placer. Por lo tanto, evitar la exposición a la música a largo plazo puede conducir a una disminución de la plasticidad de las conexiones frontotemporales (aprendizaje de no uso). Es fundamental emplear la neuroimagen para estudiar la neuroplasticidad de las redes musicales durante las tareas musicales dirigidas. Esto puede conducir al descubrimiento de técnicas de rehabilitación para pacientes amusicales. En 2008, Weill-Chounlamountry et al.74 desarrollaron la primera terapia de rehabilitación para la amusia. Su paciente había sufrido un infarto cerebral que le provocó una sordera tonal al perjudicar su discriminación del tono y, por tanto, de la melodía, pero que no afectó a su sentido del ritmo. Los investigadores emplearon un programa informático que administraba métodos de rehabilitación selectivos centrados únicamente en la discriminación de la melodía. Esta técnica mejoró los resultados del paciente en las pruebas MBEA posteriores a la terapia. Además, la música desempeña un papel importante en la corrección de otros déficits cognitivos (terapia de entonación melódica en pacientes con afasia).75,76

Conclusiones

Aunque varias áreas diferentes del cerebro están implicadas en el procesamiento de la música, se necesitan más estudios para comprender mejor los correlatos anatómicos. Aunque poseemos un amplio conocimiento sobre el habla y sus áreas cerebrales correspondientes, la especificidad hemisférica en la música y las regiones cerebrales implicadas en cada uno de los componentes de la música (tono, ritmo, timbre, melodía, memoria musical) siguen siendo en gran medida enigmáticas. Las pruebas de neuroimagen (fMRI, PET, MEG) en pacientes con amusia y en sujetos con déficits en procesos musicales específicos contribuirán a nuestro conocimiento de las redes musicales y perfeccionarán los modelos de correlación anatómica y funcional. La amusia congénita y adquirida puede ser más frecuente de lo que sugiere la literatura. La escasez de herramientas para el diagnóstico neuropsicológico y la falta de conciencia de los pacientes sobre su amusia pueden explicar, presumiblemente, las bajas tasas de detección de estos trastornos.

Financiación

Este estudio no recibió apoyo financiero público o privado.

Conflicto de intereses

Los autores no tienen ningún conflicto de intereses que declarar.