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La ON desmielinizante (ON) en un adulto es una de las razones más comunes para que un paciente joven busque la consulta de un neurooftalmólogo. Esta breve guía ayudará al oftalmólogo general a entender lo siguiente:

1. La ON es un diagnóstico clínico, por lo que la resonancia magnética (RM) del cerebro y la órbita con gadolinio es útil para documentar el realce del nervio óptico, así como las lesiones desmielinizantes de la sustancia blanca en el cerebro. Aunque en los casos típicos no son necesarias las pruebas serológicas para detectar etiologías inflamatorias, infiltrativas o infecciosas, en los casos atípicos estas pruebas pueden ayudar a diferenciar la ON desmielinizante o idiopática de otras etiologías alternativas. Asimismo, el análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR) no es necesario para el diagnóstico, pero puede considerarse para los casos atípicos (por ejemplo, pérdida visual marcada al inicio, ON bilateral, casos progresivos o que no se recuperan).

2. Típica (es decir, aguda, pérdida de visión unilateral, defecto pupilar aferente relativo (RAPD), dolor con el movimiento del ojo y examen del fondo de ojo normal en un paciente joven) la ON suele recuperarse con un buen pronóstico visual a las pocas semanas y una función visual normal o casi normal a los 6-12 meses. La falta de recuperación visual o la pérdida visual progresiva es atípica para la ON.

3. La cantidad final de recuperación de la visión es independiente del tratamiento con o sin corticosteroides, sin embargo, en el ensayo de tratamiento de la ON (ONTT), los esteroides intravenosos (IV) aceleraron la velocidad de recuperación pero no el resultado visual final en comparación con la prednisona oral (1 mg/kg/día) o el placebo. Por lo tanto, aunque la historia natural y el pronóstico de la ON típica son muy favorables con o sin tratamiento con esteroides, éstos pueden considerarse para acelerar el ritmo de recuperación.

4. Sin embargo, la prednisona oral sola en dosis estándar (1 mg/kg/día) no se recomienda para la ON porque en el ONTT hubo una mayor tasa de recurrencia en comparación con el placebo o los esteroides IV seguidos de prednisona oral. Sin embargo, podría considerarse una dosis más alta (1250 mg/día) de prednisona oral en función de cada caso.

5. La resonancia magnética del cerebro es útil después de un episodio inicial de ON porque el número de lesiones observadas puede estratificar el riesgo del paciente de desarrollar una esclerosis múltiple (EM) clínicamente definida (EC) después de un síndrome clínicamente aislado (SCA). La resonancia magnética del cerebro puede detectar la diseminación radiográfica en el tiempo y el espacio, tal y como se describe en los criterios de McDonald.

6. El trastorno neurológico más común asociado a la ON es la EM y el oftalmólogo puede desempeñar un papel vital en la disminución de la morbilidad de la EM comprendiendo el papel del diagnóstico precoz y la derivación a neurología para que se considere el tratamiento de la EM con fármacos modificadores de la enfermedad (DMD).

Este artículo se centrará en los adultos de 18 años o más que presentan ON.

Entidad de la enfermedad

• Neuritis óptica CIE 377.3
• Neuritis retrobulbar (aguda) CIE 377.32
• Neuritis óptica no especificada, CIE 377.30

Enfermedad

ON se caracteriza por una disminución aguda y unilateral de la visión, disfunción del nervio óptico (disminución de la visión central y/o periférica, disminución de la visión del color, disminución del sentido del contraste/brillo, RAPD y tiende a asociarse con dolor periorbital que empeora con el movimiento de los ojos. El dolor periocular (62 a 92%) puede preceder en días a la pérdida visual y se precipita o agrava característicamente con el movimiento ocular (87%). Cuando la historia clínica y la exploración sugieren una ON y el disco óptico parece normal, se utiliza el término ON retrobulbar. Puede ser la presentación inicial de la EM con implicaciones evidentes para el diagnóstico, el pronóstico y el tratamiento futuros. La prevalencia se estima aproximadamente en 1-5/100.000 dependiendo de la geografía y el origen étnico.

Etiología

Se cree que es un proceso de desmielinización autoinmune e inflamatoria, pero se han propuesto muchos mecanismos fisiopatológicos diferentes que siguen investigándose.

Factores de riesgo

• Relación 3:2-mujeres:hombres
• Edad joven (20-45 años)
• Una enfermedad prodrómica parecida a la gripe acompaña comúnmente el evento pero no siempre ocurre
• Los pacientes con EM a menudo tienen ON y hasta el 75% de los pacientes con CDMS tendrán al menos un episodio de ON en su vida. Además, las autopsias de pacientes con EM muestran que hasta el 90% tenía alguna afectación del nervio óptico.

Patología general

Desmielinización inflamatoria del nervio óptico mediada por el sistema inmunitario. La mielina sufre una destrucción que hace que los axones conduzcan mal los impulsos y los propios axones se dañan, dependiendo del grado de inflamación dentro de la lesión. Así, los axones de las células ganglionares de la retina suelen resultar dañados en la ON.

Patofisiología

Después de que se produzca la destrucción de la mielina, los axones de las células ganglionares de la retina comienzan a degenerar. Los monocitos se localizan a lo largo de los vasos sanguíneos y los macrófagos les siguen para eliminar la mielina. A continuación, los astrocitos proliferan con la deposición de tejido glial donde los axones pueden haber estado presentes antes. Estas áreas glióticas (escleróticas) pueden ser múltiples en número en todo el cerebro y la médula espinal, de ahí el término esclerosis múltiple.

Se han propuesto muchas teorías diferentes para la EM, pero ninguna está probada. Una teoría es que un desencadenante viral puede ser responsable de la respuesta inflamatoria autoinmune. Un estudio reciente encontró ADN viral en el LCR de algunos pacientes con ON, lo que indica que podría haber un papel asociado para el virus de la varicela zoster y el virus del herpes simple en el desarrollo de esta enfermedad.26

Diagnóstico

La ON es un diagnóstico clínico que se realiza cuando un paciente presenta

• Disminución unilateral (pero puede ser bilateral) de la agudeza visual
• Dolor con el movimiento del ojo y/o molestias periorbitales
• RAPD si es unilateral o bilateral y asimétrico
• Defecto del campo visual (capa de fibras nerviosas o pérdida central)
• Fondo de ojo de apariencia normalfondo de ojo de apariencia normal (ON retrobulbar) aunque puede observarse hinchazón del nervio óptico hasta en el 35% de los casos.

Historia

La importancia del nervio óptico se conoce desde la época de los griegos. Galeno lo reconoció como un conducto del cerebro al ojo, pero no fue hasta la época del Renacimiento cuando se reconoció que el nervio óptico y la retina eran el verdadero órgano de la visión en lugar del cristalino. A pesar de los malentendidos sobre la función exacta del nervio óptico, los primeros médicos medievales, entre ellos Hunayn ibn Ishaq en el año 800, reconocieron que una pupila dilatada poco reactiva podía indicar daños u obstrucciones a nivel del nervio óptico.

Después de la introducción del oftalmoscopio a finales del siglo XIX, se elaboró una comprensión más clara de las enfermedades oculares con respecto a la etiología. Thomas Allbutt sugirió por primera vez que la ON podía estar causada por toxinas y agentes infecciosos y señaló que la mayoría de las veces estaba asociada a otras anomalías neurológicas.

Es interesante que en casi 2000 años de historia de la medicina se haya reconocido alguna asociación entre el cese de la menstruación y la enfermedad del nervio óptico, pero no fue hasta que Harvey Cushing, a principios del siglo XX, que se demostró que la etiología eran los tumores hipofisarios que comprimían el quiasma óptico.27

Síntomas

• Enfermedad viral prodrómica, que puede o no estar presente
• Pérdida de visión aguda que tiende a empeorar durante días y que alcanza su nadir alrededor de 2 semanas antes de mejorar. Malestar o dolor ocular, especialmente con el movimiento de los ojos (de leve a grave)
• Pueden producirse fosfenos (destellos de luz)
• La visión puede volverse borrosa cuando la temperatura del cuerpo aumenta durante el ejercicio o el baño en agua tibia o caliente (fenómeno de Uhthoff)
• Visión en color «deslavada»
• Percepción alterada del movimiento (fenómeno de Pulfrich)

Signos

• Disminución de la agudeza visual
• Disminución de la visión del color (desaturación del rojo) y/o disminución del sentido del contraste/brillo
• RAPD a menos que ambos ojos estén afectados o que el RAPD estuviera presente previamente en el ojo contralateral
• Pueden estar presentes otras lesiones eferentes en la EM (e.g., dismetría ocular u oftalmoplejía internuclear)
• Cualquier capa de fibras nerviosas o escotoma central en la rejilla de Amsler y/o en los campos visuales de confrontación o en las pruebas formales de campo visual
• El fondo de ojo suele ser normal, pero puede observarse edema del disco óptico hasta en un 35%. Por lo tanto, la falta de edema del disco óptico es la regla más que la excepción para la ON.
• Vainas vasculares de la retina, pars planitis (la periflebitis se produce en el 5-10% de los pacientes con EM)

Examen físico

• Agudeza visual de Snellen con la mejor corrección para la visión de lejos y/o de cerca
• Visión en color y/o medición del contraste (por ejemplo, Pelli-Robson o VisTech)
• Prueba de linterna oscilante para RAPD
• Evaluación del movimiento extraocular
• Confrontación y campos visuales automatizados (aunque la perimetría automatizada ha demostrado ser extremadamente útil para establecer la progresión y la recuperación de la pérdida del campo visual en la ON, los patrones de los defectos del campo visual no son particularmente útiles para distinguir la ON de cualquier otra forma de enfermedad del nervio óptico (por ejemplo, isquémica, compresiva)).
• Rejilla de Amsler con la mejor corrección de los defectos del campo visual central (tenga en cuenta que esta prueba también puede ser anormal en la enfermedad macular)
• Biomicroscopía/oftalmoscopia directa del nervio óptico y la retina

Diagnóstico clínico

La ON se diagnostica clínicamente por los síntomas de disminución unilateral aguda de la visión, dolor ocular (especialmente con el movimiento), RAPD (en casos asimétricos unilaterales o bilaterales), disminución de la visión del color/sentido del contraste/brillo y un defecto del campo visual.

Con menos frecuencia, los pacientes pueden presentar ausencia de dolor ocular, ausencia de molestias orbitales, pérdida de visión bilateral y marcada, e inflamación grave del disco óptico con hemorragias o exudados retinianos. En estos casos debe considerarse la posibilidad de realizar más estudios para determinar si se puede encontrar un proceso inflamatorio o infeccioso subyacente.

Una resonancia magnética que muestre el realce del nervio óptico tras la administración de gadolinio es útil pero no necesaria para realizar el diagnóstico clínico. La principal indicación de la RM se deriva de su valor pronóstico para la presencia o el desarrollo futuro de la EM. La RM es muy superior a la tomografía computarizada (TC) en el diagnóstico de la ON. En una serie observacional retrospectiva de pacientes con ON aguda a los que se les realizó una RM craneal con realce de gadolinio y supresión de grasa en los 20 días siguientes a la pérdida visual, se produjo un realce del nervio óptico orbitario en el 94% de los pacientes. El realce del nervio óptico no es específico de la ON y puede observarse un aspecto similar en la RMN en muchas otras neuropatías ópticas inflamatorias.

Procedimientos de diagnóstico

La tomografía de coherencia óptica (OCT) de la capa de fibras nerviosas de la retina peripapilar (pRNFL) es útil como medida complementaria de la función nerviosa en pacientes con ON. La OCT puede cuantificar el inicio de la palidez del disco óptico que se produce entre 6 y 8 semanas después del inicio de la ON. La atrofia óptica puede ser sutil en la biomicroscopía, por lo que la OCT es útil para detectar y cuantificar la atrofia óptica. La OCT del pRNFL también sirve para educar y documentar a los pacientes. En la figura 1 se muestra un ejemplo de una imagen de OCT del ojo derecho de un paciente 2,5 meses después y del ojo izquierdo 3,5 meses después de la presentación. Sin embargo, en la ON retrobulbar, la OCT puede ser inicialmente normal y sólo mostrar la pRNFL o la pérdida de células ganglionares maculares después de la recuperación de la ON aguda.

Se sabe que la ON demuestra una respuesta retardada en los potenciales evocados de visión de patrón (P-VEPs), y ha habido un interés reciente en el uso de la sonografía trans-orbital para mejorar la precisión diagnóstica de la ON mediante la medición de las diferencias en el diámetro de la vaina del nervio óptico. Un estudio mostró una sensibilidad del 68% y una especificidad del 88% para este método, pero no se encontró que fuera superior a la P-VEP. 22,29

Para determinar si la ON representa un SCA o está relacionada con la EM, se aplican los criterios de McDonald. Estos criterios tienen como objetivo diagnosticar la EM cuando un paciente presenta un SCA probablemente asociado a la EM. Las recomendaciones recientes son obtener una RMN en todos los pacientes en los que el clínico tenga una alta sospecha de EM. La resonancia magnética de la médula espinal en estos casos no es obligatoria, pero debe considerarse en pacientes con afectación de la columna vertebral, pacientes con síntomas progresivos y pacientes que provienen de poblaciones atípicas (por ejemplo, personas no blancas o de edad avanzada). La figura 2, a continuación, resume los criterios de McDonald de 2017.31 Los cambios con respecto a los criterios de 2010 incluyen la estipulación de que en los pacientes con un síndrome clínicamente aislado y evidencia clínica o de imagen de diseminación en el espacio que no cumplen los criterios de 2010 de diseminación en el tiempo según la RM, el análisis del LCR que muestra bandas oligoclonales proporciona suficiente apoyo para un diagnóstico seguro de EM. Es importante destacar que las lesiones del nervio óptico observadas en las imágenes no deben considerarse en la determinación de la diseminación en el espacio cuando se aplican los criterios de McDonald debido a la insuficiencia de pruebas.31

Los criterios también establecen que en la RM, una o más lesiones hiperintensas en T2 en las regiones periventricular, cortical o yuxtacortical, infratentorial o de la médula espinal es demostrativa de la diseminación en el espacio. No es necesario diferenciar entre lesiones sintomáticas y asintomáticas a efectos de diagnóstico en las directrices más actualizadas. La diseminación en el tiempo se demuestra por la aparición simultánea de lesiones realzadas con gadolinio y no realzadas, o por la aparición de nuevas lesiones en imágenes recientes en comparación con imágenes más antiguas.31

El clínico debe tener en cuenta que las lesiones periventriculares, que pueden ser clásicas de la EM, también son inespecíficas, y pueden verse como hallazgos inespecíficos en los ancianos.

Cuando se aborda a un paciente con ON, lo más frecuente es obtener una resonancia magnética del cerebro y de las órbitas.32 Las imágenes pueden mostrar algunas diferencias generales entre las etiologías de la ON, ya sea la de la glicoproteína de mielina y oligodendrocitos (MOG), la del trastorno del espectro de la neuromielitis óptica (NMOSD) o la de la EM. La afectación bilateral de los nervios ópticos es más frecuente en la NMOSD-ON y en la MOG-ON. La afectación retrobulbar del nervio óptico es más frecuente en la MOG-ON, y la afectación intracraneal es más frecuente en la NMOSD-ON. La MOG-ON puede estar asociada a un realce de la vaina del nervio óptico y de la grasa orbital circundante. La figura 3 resume las características de imagen de la ON.33

Figura 1

Figura 2: Criterios de McDonald de 2017 para el diagnóstico de esclerosis múltiple en pacientes con un ataque al inicio31

	Número de lesiones con evidencia clínica objetiva	Datos adicionales necesarios para el diagnóstico de la esclerosis
≥2 ataques clínicos	≥2	Ninguno
≥2 ataques clínicos	1 (además de una clara evidencia histórica de un ataque anterior con una lesión en una localización anatómica distinta)	Ninguna
≥2 ataques clínicos		Diseminación en el espacio demostrada por un ataque clínico adicional que implique un diferente del SNC o por RM
1 ataque clínico	≥2	Diseminación en el tiempo demostrada por un ataque clínico adicional o por RM O demostración de bandas oligoclonales específicas del LCR .bandas oligoclonales específicas
1 ataque clínico		Diseminación en el espacio demostrada por un ataque clínico adicional que implique un sitio diferente del SNC o por RMN Y Diseminación en el tiempo demostrada por un ataque clínico adicional o por RMN O demostración de bandas oligoclonales específicas del LCRbandas oligoclonales específicas

Figura 3: Pistas de diagnóstico por imagen en la ON33

	NMOSD-ON	MOG-ON	MS-ON
Distribución de las lesiones ON	Bilateral	Bilateral	Unilateral
Afectación del segmento	Intracraneal, quiasmal, tracto óptico	Retrobulbar	Retrobulbar y canalicular
Longitud de las lesiones	Longitudinalmente extensa	Longitudinalmente extensa	Segmento corto/focal
Grado de inflamación del ON	Leve	Grave	Leve
Localización del realce poscontraste	Nervio óptico	Nervio óptico y perineural	Nervio óptico
Presencia de lesiones cerebrales por RMN	Comúnmente observadas	Observadas con poca frecuencia	Observadas con frecuencia
Localización/características de las lesiones cerebrales	Las lesiones hipotalámicas son más comunes que las MOG-ON y MS-ON; fosa posterior y gris periacueductal	Lesiones grandes y tumefactivas; lesiones corticales y subcorticales	Lesiones periventriculares y ovoides; lesiones subcorticales y yuxtacorticales

No se requiere una punción lumbar para el diagnóstico de ON. Una punción lumbar también puede ayudar a descartar una presión intracraneal elevada en casos de ON bilateral atípica con edema de disco anterior bilateral. El LCR también puede examinarse para detectar afecciones infecciosas e inflamatorias en los casos atípicos de neuritis óptica.

Pruebas de laboratorio

La ON bilateral con escasa recuperación visual es atípica y puede considerarse la realización de pruebas adicionales con análisis de sangre para detectar NMOSD, MOG y otras enfermedades infecciosas e inflamatorias, así como neuroimágenes del cerebro y la columna vertebral.

Si se ha producido una pérdida de visión en un varón joven con antecedentes familiares significativos de varones relacionados con la madre con pérdida de visión bilateral, debe considerarse la consulta y las pruebas genéticas para la neuropatía óptica hereditaria de Leber (LHON). Los pacientes con LHON tienen muchas menos probabilidades de recuperar la visión, y el ojo contralateral suele verse afectado a las pocas semanas o meses del primer ojo.

Diagnóstico diferencial

Diagnóstico diferencial para la Neuritis Óptica Retrobulbar (aspecto normal del nervio óptico y pérdida de visión)

• Deben tenerse en cuenta que las afecciones señaladas a continuación tienden a ser indoloras por naturaleza, mientras que el 92% de los pacientes con ON desmielinizante presentan alguna forma de dolor ocular y/o dolor ocular con el movimiento.

Con un defecto pupilar aferente relativo

• Las lesiones compresivas como el meningioma o el mucocele del seno esfenoidal
• La coriorretinopatía serosa central (OCT de la mácula puede ayudar a descartar la etiología macular)
• Oclusión incipiente de la arteria central de la retina
• Neuropatía óptica isquémica posterior
• Tóxica/metabólica o inducida por fármacosinducidos por fármacos (etambutol,23 linezolid,24 imatinib28 – éstas se presentan tempranamente sin atrofia óptica y tienden a ser más simétricas)
• Maculopatía media aguda paracentral

Sin defecto pupilar aferente relativo

• Defectos del campo visual por lesiones más allá del cuerpo geniculado lateral.
• Degeneración retiniana como la retinosis pigmentaria
• Enfermedad macular (OCT de la mácula útil)
  • Degeneración macular relacionada con la edad
  • Edema macular (postcirugía de cataratas, diabético)
  • Coriorretinopatía serosa central
  • Agujero macular (traumático, idiopática)
  • Membrana epirretiniana/maculopatía arrugada superficial
  • Neurorretinopatía macular aguda (RMA)

Diagnóstico diferencial de la neuritis óptica (edema unilateral del disco óptico, pérdida de visión)

• NMOSD (enfermedad de Devic)
• Trastorno asociado a la inmunoglobulina G MOG (MOGAD)20,30
• Meningoencefalomielitis por proteína ácida glial fibrilar (GFAP)30 (a menudo visualmente asintomática con edema discal bilateral y con imágenes que muestran un realce radial periventricular lineal)
• Neuropatía óptica isquémica anterior (tiende a ser indolora en naturaleza)
• Neurorretinitis (temprana antes de la formación de la estrella macular)
• Neuropatía óptica inflamatoria recidivante crónica (CRION) (dolorosa)
• Oclusión pendiente de la vena central de la retina (indolora)
• Papilitis óptica en paciente con uveítis (e.g. Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH), sarcoidosis)
• Papilitis diabética (indolora)
• Lesión compresiva a lo largo de la vía anterior del nervio óptico (hasta el quiasma óptico inclusive)
• Drusas del disco óptico (edema de pseudodisco, defectos del campo visual debido al apiñamiento del disco, indoloro)
• ON infecciosa (e.p. ej. sífilis, Lyme, virus del herpes (HSV, VZV); Bartonella -a menudo con estrella macular en la neurorretinitis)
• Vasculitis (p. ej. lupus eritematoso sistémico, granulomatosis con poliangitis)
• Hipertensión maligna (tiende a ser bilateral)
• Neoplásica (p. ej. leucemia del SNC, linfoma del SNC, lesión metastásica)
• Escleritis posterior (dolor con el movimiento del ojo, disminución de la visión, escáner B con coroides engrosada y líquido-«signo T»)
• Neuropatía óptica hereditaria de Leber (indolora, vasos del disco telangiectásicos)
• Lesión vascular (p. ej. hemangioblastoma yuxtapapilar, hamartoma combinado de la retina y del epitelio pigmentario de la retina)
• Neuropatía óptica inducida por la radiación
• Síndrome de puntos blancos evanescentes múltiples (MEWDS) (indoloro, «signo de la corona» en la angiografía con fluoresceína)

Manejo

El ONTT fue un ensayo clínico multicéntrico, aleatorizado, prospectivo y controlado diseñado para evaluar la eficacia y seguridad de la prednisona oral frente a la metilprednisona intravenosa. Metilprednisolona intravenosa seguida de prednisona oral en comparación con placebo oral para el tratamiento de la ON aguda. Los pacientes fueron reclutados entre julio de 1988 y junio de 1991. 457 pacientes (85% caucásicos, rango de 18 a 60 años) en 15 centros médicos diferentes con presentación de síntomas de disminución de la visión a los 8 días o menos sin ningún episodio previo de ON, que no estuvieran tomando actualmente ningún tipo de prednisona, y sin ninguna enfermedad sistémica significativa fueron aleatorizados a 1) placebo oral, 2) 250 mg de solumedrol intravenoso cada 6 horas durante 3 días y luego 1mg/kg de prednisona durante 11 días, o 3) 1mg/kg de prednisona PO sola durante 14 días. Las medidas de resultado primarias fueron la sensibilidad al contraste y el campo visual y las medidas secundarias fueron la visión y el color. Los pacientes fueron seguidos durante un mínimo de 6 meses.

Resultados de la ONT

1. Los pacientes tratados con esteroides IV se recuperaron más rápidamente dentro de las primeras 4-6 semanas después del inicio. Sin embargo, entre los 6 meses y los 10 años, no hubo diferencias estadísticas en el resultado visual final entre los pacientes tratados con esteroides intravenosos y los tratados con placebo.
2. Los esteroides orales en dosis convencionales por sí solos están contraindicados para la ON aguda debido a la mayor tasa de recidivas de la ON

En la práctica, los médicos deben considerar las diversas causas de la ON y tener una alta sospecha de que se trata de un síndrome clínicamente aislado asociado a la EM.

El tratamiento consiste en 1000 mg de metilprednisolona intravenosa al día durante 3 días, seguidos de una reducción de 11 días de prednisona oral. Se ha demostrado que este tratamiento acelera la recuperación visual, pero no mejora los resultados a largo plazo. También existen formulaciones orales que se aproximan a la biodisponibilidad de la formulación IV.33 La hormona adrenocorticotrópica también ha sido aprobada en inyecciones subcutáneas o intramusculares para su tratamiento. Dependiendo de la etiología y de la respuesta al tratamiento de la ON (NMOSD-ON, MOG-ON, MS-ON, etc.) puede haber un papel para el intercambio de plasma (PLEX) y la terapia de inmunoglobulina intravenosa, según el criterio del médico. Se necesitan más estudios para determinar el momento del tratamiento y los beneficios de estas modalidades.33

Terapia médica

• Los efectos secundarios de los esteroides intravenosos deben discutirse en su totalidad, especialmente en los diabéticos.
• Las dosis bajas (60 mg/día) de esteroides orales están contraindicadas en los pacientes que tienen ON aguda, especialmente en los pacientes que llevan un diagnóstico de EM
• Algunos especialistas en EM y neurooftalmólogos están utilizando un batido de metilprednisolona (Solumedrol). En lugar de administrar el 1 gramo de Solumedrol por vía intravenosa, diluyen el polvo en una bebida batida y el paciente bebe una dosis diaria durante 3 días. El batido camufla el sabor amargo. Por lo general, no está disponible en las farmacias locales en esta forma. También se ha utilizado la inyección de corticotropina repositorio (intramuscular/subcutánea) a 80 unidades/1 ml para tratar la ON aguda.

Seguimiento médico

Pruebas de agudeza visual (la visión en color y/o el contraste pueden dilucidar cambios sutiles que no se observan en las pruebas de agudeza de Snellen).

Si no se puede descartar la neurorretinitis como causa, un examen de dilatación 4 semanas después debería mostrar la estrella macular si la neurorretinitis fue realmente la causa. Sin embargo, una estrella macular no se esperaría en la EM y sugiere una ON atípica.

Se puede realizar un angiograma con fluoresceína para descartar un verdadero edema del nervio óptico si se sospecha una LHON u otras etiologías no relacionadas con la EM.

Prueba del campo visual al inicio si es posible (campo visual de Humphrey o campo visual de Goldmann) y repetir los campos visuales de seguimiento a los 3, 6 y 12 meses.

OCT del pRNFL al inicio, en la visita de 6-8 semanas y en el seguimiento de 6 meses para cuantificar la atrofia óptica.

Todos los pacientes con sospecha de ON deben someterse a una resonancia magnética con supresión de grasa y contraste en el momento de la presentación con fines de diagnóstico y pronóstico.

Complicaciones

El pronóstico visual es excelente con una recuperación normal o casi normal. Los pacientes pueden seguir quejándose de disminución del sentido de la luminosidad, déficit de contraste y pérdida de estereopsis. Es importante advertirles al principio que, aunque la recuperación visual es la norma, todavía tienen la posibilidad de:

• Pérdida visual permanente ya sea leve (20/30) a severa (20/200 o peor)
• Escotomas permanentes que pueden limitar la conducción
• Repeticiones

Los corticoides intravenosos a dosis altas para el tratamiento de la ON según la ONTT pueden provocar insomnio, cambios de humor, dispepsia, aumento de peso, enrojecimiento, náuseas, vómitos y elevación de la presión arterial. Se debe aconsejar a los pacientes que tomen un inhibidor de la bomba de protones, como el omeprazol, y pueden necesitar atención médica para la ansiedad y el insomnio. Los diabéticos pueden correr el riesgo de sufrir episodios de hiperglucemia y también de cetoacidosis diabética. Es imprescindible la gestión conjunta con el médico de cabecera, el internista o el endocrinólogo del paciente. Los pacientes suelen tener más efectos secundarios con la reducción de la prednisona oral. Algunos clínicos acortan la reducción o no prescriben ninguna reducción, otros prescriben una reducción prolongada durante un mes. Es aconsejable prescribir calcio y vitamina D mientras se toman los corticosteroides.

Pronóstico

La gran mayoría (94%) de los pacientes recuperan la visión hasta 20/40 o mejor a los 5 años. Sólo el 3% de los pacientes tenían resultados visuales de 20/200 o peores a los 5 años (basados en la ONTT).

La recuperación visual tiende a producirse un mes después del inicio y la mayoría se recupera en 1-3 meses. A los 6 meses, los pacientes tienden a tener resultados visuales similares sin importar si fueron tratados con esteroides intravenosos o con placebo. La mejora de la visión puede tardar hasta un año. El dolor prolongado con el movimiento del ojo, la falta de recuperación y la recurrencia en un plazo de 2 meses alertarían al médico para que volviera a evaluar las causas atípicas de la ON, como la sarcoidosis, la sífilis o una ON idiopática autoinmune que responde a los esteroides.

Como se ha indicado anteriormente, hasta el 28% de los pacientes desarrollaron ON recurrente asociada a la prednisona oral. Como resultado, los esteroides orales a una dosis de 1 mg/kg/día están contraindicados en el tratamiento de la ON aguda.

Dado que la ON es común entre los pacientes que tienen EM, (hasta el 75% tiene al menos un episodio de ON en su vida), estos pacientes están en riesgo de desarrollar CDMS. La ONTT demostró que incluso sin ninguna lesión presente en la RM, había un 16% de posibilidades de desarrollar EM en 5 años, un 22% en 10 años y un 25% en 15 años. Un estudio reciente realizado en Corea del Sur mostró que la tasa de conversión a EM a los 7 años era del 10,6%.25

A los 10 años, el riesgo global de EM era del 38% tras un episodio inicial de ON. Ese riesgo es del 56% si la RMN tenía una o más lesiones. El riesgo es menor si el paciente es varón, la inflamación del disco está presente, el dolor está ausente, el paciente no tiene percepción visual de la luz, se observa una inflamación severa del disco óptico con hemorragias, o se producen exudados maculares como un patrón de estrella retiniana. En los pacientes con EMCD, la mediana del tiempo transcurrido hasta el diagnóstico fue de 3 años y el 34% de los diagnósticos se realizaron en los primeros 2 años, mientras que el 72% se realizaron en un plazo de 5 años.

A los 15 años, el riesgo global de EM era del 50% tras un episodio inicial de ON y estaba fuertemente relacionado con la presencia de lesiones en una resonancia magnética cerebral sin contraste de referencia. El 25% de los pacientes sin lesiones en la RM cerebral basal desarrollaron EM durante el seguimiento, en comparación con el 72% de los pacientes con 1 o más lesiones. Los factores basales asociados con un menor riesgo de EM incluían el sexo masculino, la inflamación severa del disco óptico y las características atípicas de la ON.

Los pacientes con signos y síntomas de un SCA como la ON requieren una rápida imagen cerebral por resonancia magnética en busca de lesiones para determinar si los pacientes tienen un alto riesgo de desarrollar EMCD. El papel del inicio de los DMD para la EM en el momento del primer episodio de ON debe considerarse en función de los hallazgos cerebrales de la RMN, así como del examen neurológico.

Recursos adicionales

• www.nanos-web.org
• Boyd K, Rizzuto PR. Optic Neuritis. Academia Americana de Oftalmología. EyeSmart® Eye health. https://www.aao.org/eye-health/diseases/optic-neuritis-list. Consultado el 21 de marzo de 2019.

1. Miller NR, Newman NJ, et al, eds. Walsh & Hoyt’s Clinical Neuro-ophthalmology. 6th ed. Lippincott Williams & Wilkins; 2005:3460-3497.

2. Neuro-Oftalmología, Sección 5. Basic and Clinical Science Course, AAO, 2003.

3. Cleary PA, Beck RW, Anderson MM Jr, et al. Design, methods, and conduct of the Optic Neuritis Treatment Trial. Control Clin Trials. 1993;14(2):123-42.

4. Grupo de estudio de la neuritis óptica. El riesgo de 5 años de EM después de la neuritis óptica. Experiencia del ensayo de tratamiento de la neuritis óptica. Neurology. 1997;49:1404-1413.

5. Trobe JD, Sieving PC, Guire KE, et al. El impacto del ensayo de tratamiento de la neuritis óptica en las prácticas de oftalmólogos y neurólogos. Ophthalmology. 1999;106(11):2047-53.

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