Estimado señor,
Una joven de 19 años se presentó con quejas principales de heces malolientes con una frecuencia creciente de 3-4 veces al día durante los últimos diez años. Las heces eran abundantes, difíciles de evacuar y flotaban en el plato. La diarrea se agravaba al comer alimentos grasos. Tenía antecedentes de retraso en el crecimiento durante la infancia, fue ingresada una vez a la edad de 10 años y se le diagnosticó insuficiencia pancreática. Se iniciaron suplementos de enzimas pancreáticas. Su diarrea mejoró, pero la paciente se perdió durante el seguimiento. Durante la visita actual, la paciente informó que no había estado tomando suplementos de enzimas desde los últimos 5 años. En su lugar, había empezado a consumir algunos medicamentos a base de hierbas, pero también los había dejado hace dos años. No había antecedentes de ictericia/prurito/heces pálidas/síntomas osmóticos ni ningún signo que sugiriera pancreatitis/cáncer de páncreas/diabetes de inicio temprano. La exploración física no presentaba ninguna anomalía. La bioquímica clínica y las pruebas de laboratorio dieron resultados normales. El contenido de grasa en las heces era de 20 gotas/hpf. Las radiografías de la cadera y las rodillas eran esencialmente normales.
La tomografía computarizada (TC) del abdomen reveló una sustitución total y homogénea del páncreas por grasa .3]. En la región del páncreas se observó un valor de atenuación (Av) de -79,5 unidades Hounsfield (UH), característico del tejido graso. No se observó ninguna calcificación ni ninguna masa intrapancreática. Los conductos pancreáticos eran de calibre normal. La colangiopancreatografía retrógrada endoscópica mostró un estudio normal.
Tomografía que muestra la sustitución completa del páncreas por grasa
Tomografía computarizada que muestra un valor de atenuación de -79,5 UH, característico de la grasa en la región del páncreas
La TC con contraste muestra una atrofia pancreática completa
La lipomatosis pancreática es un trastorno muy poco frecuente que se manifiesta como una infiltración grasa o una sustitución del páncreas. El cambio graso puede ser de extensión focal o total. El síndrome de Shwachman-Diamond, una posibilidad diagnóstica en nuestra paciente, suele asociarse a esta enfermedad. Aunque la etiología no se conoce del todo, otros factores diferenciales comunes son la edad avanzada, la diabetes mellitus, la pancreatitis, la fibrosis quística, la obesidad, la enfermedad de cushing y la obstrucción del conducto pancreático. También se ha postulado una infección viral. Los síntomas en el momento de la presentación pueden ser variables. La mayoría de ellos dependen de la extensión del reemplazo graso. El reemplazo graso focal menor suele ser asintomático. Sin embargo, la diarrea y el dolor abdominal son síntomas tempranos comunes. Los síntomas de malabsorción son los más comunes. Con poca frecuencia, puede producirse una obstrucción local del asa duodenal. Por ello, los clínicos deben pensar también en la lipomatosis pancreática total como posible diagnóstico diferencial en un paciente con malabsorción. La TC abdominal puede utilizarse de forma fiable para descartar la enfermedad.