Discusión
La mioclonía se refiere a una contracción breve e involuntaria de un músculo o grupo de músculos. Describe un síntoma y no es un diagnóstico. Ejemplos familiares son el hipo y los arranques de sueño que se experimentan cuando una persona se está quedando dormida. El diagnóstico erróneo del sonido como una alucinación auditiva puede dar lugar a un tratamiento prolongado con medicación antipsicótica.
La mioclonía palatina (MP) se caracteriza por movimientos rítmicos involuntarios del paladar blando, generalmente a frecuencias de 1 a 2 por segundo. Esto hace que los músculos tensor y elevador del paladar tiren de la trompa de Eustaquio. El sonido resultante se transmite directamente al oído medio. Es difícil decir si esto está asociado con el mioclonus del oído medio, es decir, las contracciones del músculo tensor del tímpano y el mioclonus del músculo estapedio. Las sacudidas irregulares en los registros de impedancia durante la timpanometría manual pueden ser más frecuentes en el caso de las mioclonías del oído medio. En nuestro paciente los estudios de impedancia fueron normales. Se utilizó un audiómetro de impedancia automático y, por lo tanto, no se pudieron observar los trazados irregulares que se esperan en este caso. Esta condición también se denomina temblor palatino o nistagmo palatino y es un tipo de mioclonía segmentaria. Puede ser audible para el examinador colocando un estetoscopio sobre el oído del paciente. La condición puede ocurrir a cualquier edad, pero es común en la cuarta década. Se ha descrito en bebés de 18 meses y el caso más antiguo registrado tiene 91 años. Persiste durante el sueño y se ha implicado en la apnea del sueño.
La PM esencial puede ser más variable que la PM secundaria. A menudo puede ser detenido por el paciente, modificado por la posición del cuello o eliminado al abrir la boca. Los ojos están raramente implicados y a menudo se resuelve espontáneamente . Básicamente, todas las lesiones que interrumpen el circuito hipotético (pedúnculo cerebeloso superior lateral, conjuntivo braquial y núcleo dentado) darán lugar a la PM. Este circuito se denomina triángulo de Guillain y Mollaret (Fig. 1). El hallazgo más común es la degeneración hipertrófica del núcleo olivar inferior que implica al triángulo de Guillain Mollaret . La mayoría de las teorías proponen una afectación de las vías que conectan el cerebelo con el núcleo olivar inferior. Se cree que la mioclonía palatina secundaria a una enfermedad cerebral es el resultado de la descarga espontánea de una oliva inferior agrandada debido a una enfermedad del tronco cerebral ipsilateral que a menudo afecta a los ojos.
Triángulo de Guilliain-Mollaret : Área delimitada por el núcleo rojo, la oliva inferior y el núcleo dentado del cerebelo
Alrededor del 70% de la PM es secundaria a una enfermedad cerebral. Hay un aumento del metabolismo de la glucosa en la médula que sugiere que el núcleo olivar inferior, o las áreas circundantes son hipermetabólicas y pueden ser marcapasos para la mioclonía palatina.
El tratamiento consiste en antiepilépticos como clonazepam, primidona y valproato sódico. Nuestra paciente suspendió la medicación después de 6 meses y refirió acúfenos ocasionales durante una infección de las vías respiratorias altas o una congestión, lo que implica que estos pueden ser los factores desencadenantes en la generación del mioclono palatino. La exploración de la literatura no menciona el período durante el cual deben tomarse estos fármacos. Recientemente, las inyecciones de toxina botulínica han tenido cierto éxito cuando se inyectan alternativamente cada mitad para evitar la regurgitación nasal de fluidos.
Las imágenes recomendadas son cortes finos a través de la médula, preferiblemente una RMN T1 de la fosa posterior con gadolinio. La hipertrofia olivarera puede ocurrir sin mioclonía palatina y viceversa, pero frecuentemente se asocian. El audiómetro de impedancia operado manualmente ayudaría a mostrar el clásico patrón de sacudidas irregulares durante el ingreso.
La mioclonía palatina es un diagnóstico clínico y el diagnóstico diferencial es la enfermedad de Whipple asociada a una miorritmia oculomasticática. En estos casos los ojos tienen una oscilación de vergencia pendular que acompaña a la parálisis de la mirada vertical y hay contracciones de los músculos masticatorios. La biopsia intestinal establece el diagnóstico en los casos de Whipples. Otras causas de acúfenos objetivos son los tumores en la hendidura del oído medio con o sin afectación intracraneal.
Nuestro paciente había ido de punta en blanco por su problema y permaneció sin diagnosticar durante 4 años, ya que probablemente el PM puede no haberse manifestado en el momento en que informó o se le pasó por alto. Aunque el movimiento del paladar blando era bilateral, el tinnitus se experimentaba sólo en el oído izquierdo, probablemente porque Weber estaba lateralizado al oído izquierdo a causa de la antigua CSOM curada. Al obtener una explicación de la molesta dolencia y ver el Palatal Myolconus en el vídeo, el paciente se sintió muy aliviado y dejó de tomar la medicación una vez que la frecuencia se redujo. Esto subraya el hecho de que la explicación de una condición molesta es la mitad del tratamiento y muchos pacientes pueden estar bien sin ninguna medicación.