INFORME DE CASO

Una mujer de 16 años de edad presentó una hinchazón dolorosa en el lado izquierdo del cuello durante 2 meses, y un aumento gradual de la debilidad y el entumecimiento de la extremidad superior izquierda con caída del párpado superior izquierdo durante 1 mes. Tenía un dolor agudo y punzante en el cuello y el hombro izquierdo, que se irradiaba a lo largo de la cara interna del brazo izquierdo, asociado a un hormigueo y adormecimiento del antebrazo izquierdo que se extendía a las puntas de los dedos cuarto y quinto, la cara cubital del antebrazo y la mano. El dolor no se aliviaba con un simple analgésico y su sueño se veía perturbado por el intenso dolor. La hinchazón del cuello era de forma irregular y aumentaba progresivamente de tamaño; el tamaño inicial era de 2 cm × 3 cm. No había antecedentes de fiebre, pérdida de peso ni anorexia. Era normotensa y no era diabética. No había antecedentes de tuberculosis.

En el examen general, había una hinchazón firme, sensible e irregular de 4 cm × 4 cm de tamaño en el lado izquierdo del cuello que se extendía a la zona supraclavicular izquierda. La hinchazón estaba fijada a las estructuras subyacentes y el margen inferior no estaba delineado. La temperatura no se elevaba y la piel subyacente era normal. La fluctuación estaba ausente y la prueba de transiluminación era negativa. No había ninguna otra hinchazón periférica en el cuerpo. La temperatura axilar era de 97°F, el pulso era de 100 latidos/min, la frecuencia respiratoria era de 20 respiraciones/min y la presión arterial era de 110/70 mmHg.

Al examinar el sistema respiratorio, el movimiento de la pared torácica estaba restringido sobre las áreas supraclavicular e infracalvicular izquierdas junto con plenitud en las mismas áreas. No había congestión venosa en la pared torácica. La tráquea estaba desplazada hacia la derecha sin desplazamiento del ápice cardíaco. La percusión era sorda en el segundo y tercer espacio intercostal izquierdo y la percusión del esternón también era sorda. Se observó una disminución del sonido vesicular de la respiración y una disminución de la resonancia vocal en las áreas supraclavicular e infraclavicular izquierdas.

El examen ocular reveló la ptosis parcial del párpado superior izquierdo con miosis ipsilateral, pero la visión estaba conservada con reflejos de luz y acomodación normales. El movimiento ocular era normal en todas las direcciones.

En el examen neurológico de la extremidad superior, los músculos hipotenares de la mano izquierda estaban perdidos. Había una disminución de la potencia de todos los grupos musculares de esta mano (grado 2/5). El tacto fino y la sensación de dolor estaban disminuidos en la distribución segmentaria C8 y T1 en su mano y brazo izquierdos. El tirón del tríceps estaba disminuido.

El hemograma completo y la bioquímica sanguínea eran normales, excepto el nivel elevado de lactato deshidrogenasa sérica (340 U/L). La radiografía de tórax (vista P.A.) mostraba una enorme masa mediastínica anterior, que comprimía el pulmón izquierdo y se extendía hasta la entrada torácica, pero sin erosión costal. El frotis de esputo para bacilos ácido-alcohol resistentes fue negativo. La biopsia incisional de la inflamación del cuello no fue concluyente. La tomografía computarizada (TC) de tórax con contraste mostró una enorme masa necrosante mediastínica anterior heterogénea que se extendía por la entrada torácica hasta el cuello, pero sin erosión costal. La citología por aspiración con aguja fina guiada por TC no fue concluyente. La biopsia por escisión de la inflamación supraclavicular izquierda reveló un tumor maligno de células redondas que afectaba a los ganglios linfáticos. El examen histopatológico de la biopsia tru-cut guiada por TC de la masa mediastínica mostró el borrado de la arquitectura normal de la glándula linfática, que fue sustituida por láminas de células linfoides grandes atípicas mezcladas con los histiocitos y las células plasmocitoides. Había inmunoblastos dispersos. No se encontró ninguna célula de Reed Sternberg ni su variante, por lo que la histopatología confirmó finalmente el diagnóstico tisular de LNH. La inmunohistoquímica corroboró el diagnóstico de fenotipo difuso de células B grandes de LNH, ya que las células tumorales expresaban CD20 y CD10, pero eran inmunonegativas para CD3, CD5, CD23 y CD30. La biopsia de médula ósea estaba dentro de los límites normales. La ecografía de todo el abdomen era normal. Por lo tanto, se diagnosticó finalmente como un caso de fenotipo difuso de células B grandes de LNH. El tamaño de la lesión remitió tras seis ciclos de quimioterapia combinada, compuesta por ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisolona.

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Toráx con tomografía computarizada con contraste que muestra una enorme y heterogénea masa mediastínica anterior que se extiende al cuello a través de la entrada torácica

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Fotomicrografía de una muestra de biopsia tru-cut guiada por tomografía computarizada tomada de una masa mediastínica anterior que muestra el borrado de la arquitectura normal del ganglio linfático con hojas de células linfoides grandes atípicas (H y E, ×40)

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Inmunohistoquímica mostrando células tumorales CD20 positivas

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