DISCUSIÓN
El sarcoma de Ewing es una neoplasia maligna poco frecuente que comprende aproximadamente el 4-6% de los tumores óseos primarios. Hasta el 50% de los casos afectan al fémur y la pelvis, y entre el 1 y el 4% a las regiones de la cabeza y el cuello. La mandíbula suele verse afectada cuando se trata de los maxilares. En el 85-90% de los casos, las células tumorales han mostrado un desplazamiento entre el cromosoma 11 y el cromosoma 22 (q24; q21) (11, 22). La mayoría de los pacientes son varones de 5 a 20 años de edad. Los hallazgos clínicos del sarcoma de Ewing en las regiones de la cabeza y el cuello han sido inespecíficos y suelen implicar un crecimiento rápido, hinchazón y dolor. Además, cuando la mandíbula está afectada, no es infrecuente el aflojamiento de los dientes, la infección del oído medio y la parestesia. En algunos pacientes también se observan síntomas sistémicos como fiebre, pérdida de peso, anemia, leucocitosis y elevación de la velocidad de sedimentación globular (VSG). Estos síntomas pueden ser los primeros signos del sarcoma de Ewing oral, que también se observan en las infecciones dentales (absceso). Gosau et al., también encontraron síntomas similares a los del absceso odontogénico en un hombre de 24 años con sarcoma de Ewing. También en este caso, el paciente visitó al dentista con síntomas de dolor, hinchazón y absceso similares a los de la enfermedad odontogénica, y se le extirpó el diente debido al diagnóstico erróneo.
Este tumor aparece como una lesión osteolítica de límites imprecisos en la radiografía y puede acompañarse del desgaste de la superficie cortical y de la creación de una masa en el tejido blando adyacente al lugar dañado. Sin embargo, esta imagen no es específica de esta enfermedad y también puede observarse en otras lesiones como el neuroblastoma, el sarcoma osteogénico, la histiocitosis X, el linfoma y la osteomielitis.
Según un informe de Brazao-Silva et al., la apariencia de sol a través del hueso perióstico y el desplazamiento o la destrucción del folículo dental inmaduro puede considerarse como la presentación radiográfica más común del sarcoma de Ewing de los maxilares. Aunque la radiografía convencional se sigue utilizando para las lesiones óseas, otros métodos de imagen como la resonancia magnética (RM) y la tomografía computarizada (TC) son muy recomendables para evaluar con precisión la evolución de la lesión en los tejidos blandos y el hueso antes de iniciar el tratamiento. En este caso también se utilizó la TC para determinar la extensión y la agresividad del tumor. Además, se realizó una gammagrafía ósea para evaluar las metástasis óseas.
La presentación histopatológica del sarcoma de Ewing incluye capas de células pequeñas poco diferenciadas con límites poco claros y poco citoplasma con núcleo redondo u ovalado y una variedad de patrones de crecimiento que incluyen lobular difuso y trabecular y pseudo roseta con extensas áreas de necrosis y hemorragia. Las figuras mitóticas son infrecuentes en el sarcoma de Ewing. Sin embargo, en este caso, se observaron células grandes en la presentación histopatológica. En el 75% de los casos, debido a la presencia de gránulos de glucógeno intracitoplasmáticos, la tinción de ácido periódico de Schiff (PAS) es positiva, lo que ayuda al diagnóstico, pero no es específico, ya que otros tumores con células redondas pequeñas también resultan positivos al PAS. Teniendo en cuenta la presentación microscópica en este caso, se pueden considerar los siguientes diagnósticos diferenciales: sarcoma muscular (incluyendo rabdomiosarcoma), carcinoma metastásico y diferentes tipos de linfoma (incluyendo linfoma anaplásico de células grandes, linfoma difuso de células grandes). Para un diagnóstico definitivo, se utilizan marcadores musculares (como la desmina), marcadores CK y LCA, respectivamente, y se descartan los diagnósticos diferenciales propuestos si estos marcadores son negativos. Además, con la detección de CD99 positivo, se descarta el diagnóstico de neuroblastoma y se confirma el sarcoma de Ewing con CD99 y Vimentina positivos.
El tratamiento actual del sarcoma de Ewing implica una combinación de cirugía y radioterapia y quimioterapia combinada que aumentan las tasas de supervivencia de los pacientes en un 40-80%. La radioterapia sola sólo puede realizarse en los casos en los que el tumor primario no puede ser extirpado. Abdel Rahman et al., informaron de que la quimioterapia se utiliza como tratamiento adyuvante para reducir el tamaño de la lesión. La presente paciente también fue sometida a quimioterapia combinada consistente en Vincristina, Ciclofosfamida, Ifosfade, Adriamicina y Etopósido para reducir el tamaño de la lesión, y tras 12 sesiones, la lesión fue extirpada mediante cirugía. En la presentación histopatológica, quedó claro que casi el 100% del tumor había respondido a la quimioterapia y no quedaba ninguna evidencia del tumor. El pronóstico del sarcoma de Ewing es débil después de unos meses debido a las metástasis pulmonares y a la invasión. Sharada et al., informaron de que el mal pronóstico se asocia a la presencia de síntomas sistémicos, a la edad inferior a 10 años, a las lesiones pélvicas, a la presencia de metástasis, a los tumores grandes, a la alta tasa mitótica y a la mala respuesta a la quimioterapia. Debido a la detección precoz, los tumores que surgen del hueso de la mandíbula tienen un mejor pronóstico que los de los huesos largos. Afortunadamente, el estado de este caso, tras la finalización de la quimioterapia sistémica y la posterior gammagrafía ósea fue satisfactorio y no se observan evidencias de recidiva o metástasis.