Discusión
El caso representa una causa vascular inusual de insuficiencia renal: un angiosarcoma de la aorta abdominal.
En base a las imágenes diagnósticas, se pensó inicialmente que la masa aórtica de nuestra paciente era una placa de «arrecife de coral» -material ateromatoso blanquecino duro como la roca con calcificación que ocluye la aorta-. En una serie, los síntomas de presentación de dichas placas incluían hipertensión, claudicación, angina abdominal, reducción de la función renal e insuficiencia renal aguda. El tiempo medio entre la aparición de los síntomas y la operación fue de 41,2 meses. La principal razón del retraso fue que los médicos no reconocieron la enfermedad, que se presenta como un compromiso hemodinámico de los riñones.
En nuestra paciente, los cirujanos encontraron una gran masa neoplásica que dominaba la luz aórtica. Los tumores malignos primarios de la aorta son extremadamente raros, descritos por primera vez en 1873 con un total de 25 reportados en la literatura de cirugía vascular hasta la fecha . El tumor se presenta clínicamente como una oclusión embólica de una arteria periférica o mesentérica, y el diagnóstico se hace después de la cirugía. Los síntomas suelen incluir claudicación, dolor abdominal, dolor de espalda y fatiga. Los angiosarcomas aórticos también pueden disfrazarse de vasculitis.
Un algoritmo de diagnóstico propuesto sugiere que la angiografía por resonancia magnética es la imagen más sensible para detectar un tumor aórtico. El pronóstico es malo, con una supervivencia media de 12,8 meses en una serie. El tratamiento preferido es la resección quirúrgica. Las directrices europeas sugieren la doxorrubicina y la ifosfamida como quimioterapia adyuvante.
En este caso, el inicio de la hemodiálisis antes de la administración del contraste con gadolinio para prevenir la fibrosis sistémica nefrogénica (FSN) supuso otro reto para el consultor renal. La fuerte asociación entre la FSN y el gadolinio hizo que la Agencia de Alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos pidiera a todos los fabricantes de contrastes que contienen gadolinio que actualizaran las etiquetas de advertencia de sus productos para incluir el riesgo de FSN en pacientes con una tasa de filtración glomerular estimada de 30 mL/min/1,73 m2 o menos.
Los expertos recomiendan sopesar los riesgos de la RM con gadolinio frente al riesgo de no realizar la imagen o de considerar otra imagen. Si el clínico decide que la RM con gadolinio es esencial para el cuidado del paciente, debe utilizarse la menor dosis de gadolinio posible y evitar la gadodiamida, que se ha implicado en la mayoría de los casos de FSN. Los expertos recomiendan la hemodiálisis en las 2 horas siguientes a la exposición al contraste con gadolinio y de nuevo en las 24 horas siguientes en el caso de los pacientes que ya están en hemodiálisis y el cambio a hemodiálisis en el caso de los pacientes en diálisis peritoneal . Las directrices europeas no recomiendan iniciar la hemodiálisis por la única razón de eliminar el contraste a base de gadolinio en pacientes no dependientes de diálisis debido a los riesgos asociados a la propia diálisis . Las guías estadounidenses sostienen que no existen datos suficientes para recomendar el inicio de la diálisis en pacientes con ERC en estadio III, y que el riesgo de iniciar la hemodiálisis debe sopesarse con el riesgo de desarrollar FSN en pacientes con ERC en estadio IV y V .
En nuestro paciente, la imagen fue esencial para hacer el diagnóstico de una masa aórtica, y la cirugía condujo a una etiología inesperada -un raro tumor aórtico maligno enmascarado como una placa de «arrecife de coral»- y a la resolución de la insuficiencia renal.