DISCUSIÓN
Los EVHC pueden ser heredados o adquiridos y pueden tener una asociación con otras genodermatosis, como la sebocistomatosis. También pueden representar un crecimiento folicular hamartomatoso o, probablemente, deberse a la oclusión del infundíbulo de los folículos pilosos vellosos con la consiguiente dilatación quística y retención de material queratinoso y pelos, lo que da lugar a una atrofia secundaria de los bulbos pilosos. La causa primaria de la obstrucción es aún desconocida. También pueden presentarse como un hamartoma adquirido. Además, se han descrito mutaciones en el gen que codifica la queratina 17 (K17).
Esta afección se caracteriza por pápulas múltiples, pequeñas, normocrómicas o hiperpigmentadas, en forma de cúpula, de consistencia blanda a firme, cuyo tamaño oscila entre 1 y 5 mm de diámetro. Pueden estar rematadas con puntas centrales, umbilicadas o con una costra hiperqueratósica. Las localizaciones habituales de afectación son el tórax y las extremidades, raramente el abdomen, el cuello, las axilas, la cara y la ingle. En nuestro caso, las pápulas hiperpigmentadas estaban presentes en la cara flexora de ambos antebrazos, y unas pocas se localizaban en el tórax y la espalda. La edad habitual de aparición es entre los 17 y los 24 años, pero pueden aparecer a cualquier edad.
Histológicamente, los EVHC se localizan característicamente en la dermis media y/o superior, a diferencia de nuestro caso, en el que el quiste se localizó en la dermis inferior. El epitelio de revestimiento de la pared del quiste se asemeja a la porción infundibular o ístmica del folículo piloso y contiene de dos a tres capas de epitelio escamoso estratificado con áreas focales de capa granular como se vio en nuestro caso. La cavidad del quiste contiene una cantidad variable de queratina laminada y numerosos pelos vellosos cortados transversal y oblicuamente. La pared del quiste puede estar en continuidad con un folículo piloso atrofiado o con el músculo arrector pili. Por lo general, no hay glándulas sebáceas dentro de la pared del quiste. El quiste puede estar rodeado por una inflamación granulomatosa, que conduce a la destrucción parcial de la pared del quiste.
El diagnóstico diferencial de los quistes pilosebáceos incluye los quistes infundibulares, el MEC y los HVE. Los tres se presentan como pápulas o nódulos asintomáticos que afectan a la pared torácica anterior con mayor frecuencia. Los quistes infundibulares no contienen glándulas sebáceas ni pelos vellosos. El quiste del MEC surge en el conducto sebáceo y tiene un revestimiento hialino eosinofílico en la pared del quiste, donde hay una ausencia de capa granular. El esteatocistoma también contiene glándulas sebáceas o sebocitos que surgen dentro de la pared del quiste y que no estaban presentes en este caso. Algunos autores han citado que el EVHC y el MEC son variantes de los mismos trastornos porque ambas lesiones se han notificado en el mismo paciente como «quistes híbridos», mientras que otros creen que son entidades distintas basadas en patrones histológicos diferentes. La tinción inmunohistoquímica con K10 y K17 reveló que el EVHC y el SCM eran dos lesiones distintas. El MEC expresa tanto el K10 como el K17, mientras que el EVHC sólo expresa el K17.
Otra dermatosis capilar vellosa única, conocida como hamartoma velloso congénito, descrita por primera vez por Headington en 1976, suele manifestarse como pequeñas pápulas y nódulos en la cabeza y el cuello, y se compone de abundantes folículos vellosos bien formados y apretados. Clínicamente, se asemeja a un quiste capilar velloso; sin embargo, histopatológicamente, no hay formación de quistes.
Otras diferencias clínicas incluyen comedones, queratosis pilar, siringoma, milium y molusco contagioso. Los EVHC son a menudo mal diagnosticados clínicamente debido a su semejanza con varias lesiones imitadoras, como ocurrió en nuestro caso. Por lo tanto, el examen histopatológico es obligatorio para diferenciar estas lesiones de las CVE.
La remisión espontánea se produce en aproximadamente el 25% de los casos debido a la destrucción inflamatoria y la eliminación transepidérmica. Aunque es benigna, esta afección es difícil de tratar y no responde a la isotretinoína oral. En la actualidad, no existe un tratamiento estándar para la EVHC. Se ha citado en la literatura la mejora con dermabrasión, vaporización con láser de erbium:YAG o dióxido de carbono, y la incisión con aguja, pero un gran número dificulta la resolución completa.
Se cree que el EVHC es más común de lo que realmente parece debido a su escasez de literatura y a la escasez de informes de la India que indican que ha sido infradiagnosticado y subinformado. Hasta ahora sólo hemos podido encontrar cuatro informes de la India.