Discusión
Los tumores desmoides son relativamente raros, benignos, neoplasias de tejidos blandos que se derivan con mayor frecuencia de estructuras fasciales o musculoaponeuróticas, y representan el 0,03% de todas las neoplasias . Este tumor tiene una fuerte tendencia a surgir en el abdomen o en la pared torácica, mientras que la afectación del manubrio esternal es extremadamente rara. La queja principal suele ser la presencia de una masa firme e indolora fijada a las estructuras subyacentes. Aunque la etiología no ha sido bien definida, existen algunos factores de riesgo reconocidos, como los antecedentes de traumatismo o cirugía, la poliposis adenomatosa familiar, el síndrome de Gardner y los estrógenos. Sin embargo, la causa en nuestro caso no estaba clara porque el paciente era un hombre de edad avanzada que no tenía antecedentes de síndrome de Gardner, traumatismo o cirugía.
La TAC y la FDG-PET pueden revelar el tamaño, la localización y la característica metabólica de los tumores, pero la evaluación histopatológica es necesaria para hacer los diagnósticos definitivos cuando los principales diagnósticos diferenciales son tumores malignos como el condrosarcoma, como en nuestro paciente. A menudo se realizan biopsias preoperatorias o extirpaciones quirúrgicas para obtener los diagnósticos definitivos. Nuestra paciente optó por la resección quirúrgica de la lesión directamente sin biopsia preoperatoria. Desde el punto de vista histopatológico, los tumores desmoides se caracterizan principalmente por un aumento focal de la celularidad, una actividad mitótica poco frecuente, una citología blanda y la ausencia de un patrón de espina de pescado, que son diferentes del condrosarcoma.
Los tumores desmoides son tumores localmente agresivos con una alta tasa de recidiva local. Si es médica y técnicamente factible, la mejor opción de tratamiento es la resección radical amplia de los tumores con márgenes microscópicos negativos. Es necesario seguir de cerca la tomografía computarizada de tórax. En este informe, se realizó una resección radical en bloque con un margen de resección claro, y la paciente seguía estando bien sin recidivas a los 46 meses de seguimiento clínico.
La costilla autógena se ha considerado como uno de los materiales más eficaces para utilizar en la reconstrucción del esternón. En nuestro informe inicial, propusimos el uso de injertos de costilla autógena como una opción segura y eficaz para la reconstrucción de defectos esternales . En este caso, nuestra paciente fue sometida con éxito a la resección quirúrgica del tumor desmoide y a la reconstrucción inmediata del esternón con injertos costales autógenos. No se administró ningún otro tratamiento. La paciente se encontraba en buen estado clínico a los 46 meses de seguimiento.
En conclusión, describimos un caso extremadamente raro de tumor desmoide en el manubrio del esternón que imita un tumor maligno, que fue tratado con éxito mediante la resección completa del tumor y la reconstrucción inmediata del esternón con injertos de costillas autógenas. La paciente ha estado libre de enfermedad tras 46 meses de seguimiento sin ningún otro tratamiento. Consideramos que la reconstrucción esternal con injertos costales autógenos es una solución sencilla y eficaz para un problema complejo.