TY – JOUR
T1 – Síndrome de Jeavons
T2 – Características clínicas y respuesta al tratamiento
AU – Smith, Kelsey M.
AU – Youssef, Paul E.
AU – Wirrell, Elaine C
AU – Nickels, Katherine C
AU – Payne, Eric T.
AU – Britton, Jeffrey W.
AU – Shin, Cheolsu
AU – Cascino, Gregory D
AU – Patterson, Marc C.
AU – Wong-Kisiel, Lily
PY – 2018/1/1
Y1 – 2018/1
N2 – Antecedentes: El síndrome de Jeavons es un síndrome epiléptico poco reportado que se caracteriza por mioclonía de los párpados, convulsiones inducidas por el cierre de los párpados o paroxismos electroencefalográficos y fotosensibilidad. La epilepsia resistente a los fármacos es común, pero los factores pronósticos y el curso clínico que conducen a la resistencia a los fármacos no han sido bien caracterizados. Métodos: Se identificaron 30 pacientes que cumplían los criterios diagnósticos del síndrome de Jeavons en una sola institución entre el 1 de enero de 2000 y el 15 de diciembre de 2016. Los criterios para el síndrome de Jeavons incluyeron todos los siguientes: (1) mioclonía de los párpados con o sin ausencias, (2) convulsiones inducidas por el cierre del ojo o paroxismos de electroencefalografía, y (3) inicio de las convulsiones después de los 12 meses de edad. Se revisaron y describieron los antecedentes de epilepsia, los ensayos con fármacos antiepilépticos y la respuesta a los tratamientos. Resultados: La edad media de inicio de las crisis fue de 7,3 años, y el 80% eran mujeres. Las crisis de ausencia (63%) y las crisis tónico-clónicas generalizadas (23%) fueron las más comunes al inicio. El diagnóstico se retrasó una media de 9,6 años. Tras una mediana de seguimiento de dos años, el 80% de los pacientes tenía epilepsia resistente a los fármacos y el 70% experimentaba crisis tónico-clónicas generalizadas. Las crisis tónico-clónicas generalizadas y los tipos de crisis distintos de las ausencias aumentaron el riesgo de epilepsia resistente a los fármacos (valores de P 0,049 y 0,03, respectivamente). El ácido valproico, la lamotrigina, la etosuximida y el levetiracetam fueron los más eficaces para reducir las crisis en más del 50%. Conclusiones: El diagnóstico del síndrome de Jeavons suele ser tardío. Las convulsiones tónico-clónicas generalizadas y los tipos de convulsiones diferentes a las de ausencia pueden ser predictores de epilepsia resistente a los medicamentos entre los pacientes con síndrome de Jeavons.
AB – Antecedentes: El síndrome de Jeavons es un síndrome epiléptico poco conocido que se caracteriza por mioclonía de los párpados, convulsiones inducidas por el cierre de los párpados o paroxismos electroencefalográficos y fotosensibilidad. La epilepsia resistente a los fármacos es frecuente, pero los factores pronósticos y el curso clínico que conducen a la resistencia a los fármacos no han sido bien caracterizados. Métodos: Se identificaron 30 pacientes que cumplían los criterios diagnósticos del síndrome de Jeavons en una única institución entre el 1 de enero de 2000 y el 15 de diciembre de 2016. Los criterios para el síndrome de Jeavons incluyeron todos los siguientes: (1) mioclonía de los párpados con o sin ausencias, (2) convulsiones inducidas por el cierre del ojo o paroxismos de electroencefalografía, y (3) inicio de las convulsiones después de los 12 meses de edad. Se revisaron y describieron los antecedentes de epilepsia, los ensayos con fármacos antiepilépticos y la respuesta a los tratamientos. Resultados: La edad media de inicio de las crisis fue de 7,3 años, y el 80% eran mujeres. Las crisis de ausencia (63%) y las crisis tónico-clónicas generalizadas (23%) fueron las más comunes al inicio. El diagnóstico se retrasó una media de 9,6 años. Tras una mediana de seguimiento de dos años, el 80% de los pacientes tenía epilepsia resistente a los fármacos y el 70% experimentaba crisis tónico-clónicas generalizadas. Las crisis tónico-clónicas generalizadas y los tipos de crisis distintos de las ausencias aumentaron el riesgo de epilepsia resistente a los fármacos (valores de P 0,049 y 0,03, respectivamente). El ácido valproico, la lamotrigina, la etosuximida y el levetiracetam fueron los más eficaces para reducir las crisis en más del 50%. Conclusiones: El diagnóstico del síndrome de Jeavons suele ser tardío. Las convulsiones tónico-clónicas generalizadas y los tipos de convulsiones diferentes a las de ausencia pueden ser predictores de epilepsia resistente a los fármacos entre los pacientes con síndrome de Jeavons.
KW – epilepsia resistente a los medicamentos
KW – epilepsia
KW – mioclonía de los párpados con o sin ausencia
KW – epilepsia generalizada
KW – síndrome de Jeavons
UR – http://www.scopus.com/inward/record.url?scp=85050954232&partnerID=8YFLogxK
UR – http://www.scopus.com/inward/citedby.url?scp=85050954232&partnerID=8YFLogxK
U2 – 10.1016/j.pediatrneurol.2018.06.001
DO – 10.1016/j.pediatrneurol.2018.06.001
M3 – Artículo