Clasificación de la LMA y la LMC
La clasificación franco-americana-británica (FAB) para la LMA se basaba en las características citomorfológicas y ha sido sustituida por las clasificaciones de la OMS de 2001/2008 y 2016.
La European LeukemiaNet (ELN) define 3 grupos de riesgo según las anomalías genéticas (Döhner et al. 2017).
Ciertos subgrupos de LMA, como la leucemia promielocítica aguda (LPA) (PML-RARA, t), se benefician del tratamiento dirigido y tienen un excelente pronóstico.
Se ha propuesto un nuevo esquema de clasificación, que incluye el cariotipo y las mutaciones somáticas, y define 13 subgrupos de LMA (Papaemmanuil et al. 2016).
Aberraciones cromosómicas específicas como t(8;21), inv(16), t(15;17) son definitorias de la enfermedad, independientemente del recuento de blastos cuantificado.
En el futuro, el diagnóstico de la LMA podría basarse únicamente en los hallazgos genéticos.
La LMC se caracteriza por una leucocitosis con progenitores mieloides en la sangre periférica denominada «desplazamiento hacia la izquierda». La enfermedad está impulsada por el cromosoma Filadelfia t(9;22), que produce la proteína de fusión activa constitutiva BCR-ABL1.
La LMC se clasifica en fase crónica, fase acelerada y fase blástica, según el recuento de células blásticas.
La monitorización de la terapia se realiza mediante PCR en tiempo real de alta sensibilidad para detectar BCR-ABL1.
Preguntas de revisión
- ¿En qué se basa la clasificación de la LMA de la OMS de 2016?
- ¿Qué aberraciones y mutaciones son diagnósticas de la LMA sin necesidad de ≥20% de blastos?
- ¿Cuál es la base genética de la LMC?