Clival tumorer er sjældne tumorer, der opstår i clivus, en del af knoglen i bunden af kraniet mellem occipital og sphenoid knogler. Dette område er omgivet af vigtige strukturer og nerver i hjernestammen og vigtige arterier, som f.eks. de indre halspulsårer. Clival tumorer kan påvirke funktionen af alle disse systemer og føre til en række forskellige symptomer. Clival tumorer kan være godartede eller ondartede, og behandlingsmulighederne omfatter kirurgiske indgreb og strålebehandling for at fjerne eller reducere tumoren.
Hvad er Clival tumorer?
Clival tumorer kan klassificeres som enten chordomer eller chondrosarkomer. Selv om begge typer tumorer opstår i clivalområdet i hjernen, har de forskellig oprindelse og adfærd.
Chordomer
Clivalchordomer er generelt godartede og langsomtvoksende, men efterhånden som de udvikler sig, kan de forårsage betydelig skade på de omkringliggende områder af hjernen på grund af tryk og masseeffekt. Chordomer opstår fra celler i notokorden, en embryonal forløber for rygsøjlen, som udvikles hos fosteret omkring tre uger. Efterhånden som rygsøjlen udvikler sig, bliver notochordcellerne en del af rygsøjlens mellemskiver. I sjældne tilfælde kan disse notochordrester imidlertid blive indkapslet i knogle og begynde at vokse og ødelægge det lokale væv og endda sprede sig til andre områder af kroppen.
Chondrosarkomer
Chordomer er sjældne, men chondrosarkomer er endnu sjældnere. Oprindelsen af denne form for kliptumor er uklar, men den opstår i brusk i kraniet, som erstattes af knogle, efterhånden som kroppen udvikler sig. Chondrosarkomer har tendens til at være langsomt voksende, men de kan blive aggressive og påvirke nærliggende væv og strukturer i hjernen. De kan også metastasere eller sprede sig til andre dele af kroppen.
Symptomer på chordomer og chondrosarkomer
Symptomer på både chordomer og chondrosarkomer kan variere, afhængigt af deres placering og de omkringliggende områder af hjernen, som de påvirker. Da clival tumorer kan påvirke hjernestammen, de indre halspulsårer og nervebanerne ved kraniefoden, kan symptomerne omfatte følgende:
- Hovedpine
- Synsproblemer
- Koordinationsproblemer
- Nakkesmerter
- Smerter i ansigtet, følelsesløshed eller lammelse
- Sprogproblemer
- Svigt i munden
- Svimmelhed og svimmelhed
- Hørebesvær
Symptomer kan først opstå, når tumoren er relativt stor, og disse symptomer kan undertiden tilskrives andre faktorer og tilstande, hvilket kan forsinke diagnose og behandling.
Hvad forårsager kliptumorer?
Og selv om årsagerne til både chordomer og chondrosarkomer er kendt, er det ikke helt klart, hvad der forårsager udviklingen af disse sjældne tumorer, og hvem der kan være i risiko. Mennesker i alle aldre kan udvikle en kliptumor, men mænd synes at udvikle kliptumorer oftere end kvinder. Personer af europæisk afstamning er mere tilbøjelige til at udvikle denne type tumorer end personer af anden etnisk herkomst.
I modsætning til nogle andre typer tumorer er der ingen kendte miljø- eller livsstilsfaktorer, der bidrager til udviklingen af klivatumorer. Genetiske faktorer kan dog spille en rolle, fordi flere medlemmer af en familie i nogle tilfælde kan udvikle klivatumorer. Næsten alle personer, der udvikler chordomas, synes at dele et specifikt genetisk træk – en enkelt bogstavvariation i et gen kaldet brachyury, der spiller en afgørende rolle i udviklingen af notochordet. Chordomer forekommer også i højere grad hos børn, der er ramt af en genetisk sygdom kaldet Tuberous Sclerosis Complex.
Hvordan diagnosticeres clival tumorer?
Da clival tumorer har tendens til at være langsomt voksende, bliver de måske ikke diagnosticeret, før de bliver store nok til at forårsage symptomer, men de symptomer, de forårsager, ligner dem fra mange andre neurologiske tilstande. Diagnosticering af disse typer tumorer begynder med en neurologisk undersøgelse, der evaluerer funktioner som øjenbevægelser, koordination, balance og fornemmelser som f.eks. berøring og smag. Detaljeret billeddannelse med magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) eller computertomografi eller CT-scanning kan også bruges til at skelne en clival tumor fra andre typer kranietumorer. En biopsi kan også være nødvendig for at stille en endelig diagnose og typebestemme clival tumoren som et chordom eller chondrosarkom.
Behandling af clival tumorer
Behandlingen af en clival tumor afhænger af faktorer, herunder tumorens størrelse og placering samt patientens alder og generelle helbred. Den primære behandling af begge former for kliptumorer er kirurgi for at fjerne tumoren helt eller i det mindste delvist. Neurokirurger kan udføre enten en kraniotomi, som indebærer fjernelse af en del af kraniet for at få adgang til tumoren, eller en transsphenoidal endoskopisk operation, som er en procedure, der giver adgang til tumoren gennem næsehulen. Denne relativt nye procedure er mindre invasiv, kræver ikke en kraniotomi og giver patienterne mulighed for at komme sig hurtigere.
Strålebehandling spiller også en vigtig rolle i behandlingen af klivatumorer. Når en tumor er vanskelig at få adgang til, eller den kun kan fjernes delvist, kan der anvendes Gamma Knife-radiokirurgi eller strålebehandling med protonstråler. Denne fremgangsmåde gør det muligt for neurokirurger at give meget målrettet stråling til tumoren uden at beskadige det tilstødende væv. Standard kemoterapieregimer anvendes typisk ikke til behandling af kliptumorer.
Efter behandling og helbredelse får patienterne typisk regelmæssig opfølgning med MR- eller CT-scanning, da kliptumorer af begge typer ofte vender tilbage, enten på det oprindelige sted eller i andre dele af kroppen. Afhængigt af omstændighederne kan tilbagefald behandles med yderligere kirurgi, strålebehandling eller begge dele.
Clival chordoma og chondrosarcoma rammer omkring én person ud af en million, og de kan forekomme i alle aldre. En række behandlingsmuligheder kan dog lindre symptomerne og hjælpe personer med disse meget sjældne tumorer med at komme tilbage til hverdagen.
