IMMUNOHISTOCHEMISTRY AND DIFFERENTIAL DIAGNOSIS
Størstedelen af mucinøse ovarietumorer er cytokeratin (CK) 7- og 20-positive.150,151 Farvning med CK7 er normalt ikke så stærk og diffus som den, der findes ved serøse eller endometrioide ovarietumorer, og CK20-farvning er ikke så stærk og diffus som den, der findes ved kolonar adenocarcinomer. Immunfarvning for DPC4 (nukleær transkriptionsfaktor, der er inaktiveret i nogle pancreascarcinomer) og MUC5AC (et gastrisk mucin-gen) er ofte positiv i primære mucinøse ovarietumorer.152 Farvning for østrogen- og progesteronreceptorer er typisk ikke nyttig til at skelne primære mucinøse tumorer i ovariet fra metastaserende tumorer, idet de fleste borderline- og mucinøse carcinomer er negative for disse markører. Undtagelsen er igen den endocervikale variant af det primære mucinøse karcinom, som ofte er positiv for disse hormonreceptorer.153
Mucinøst adenokarcinom kan være vanskeligt at skelne fra endometrioid adenokarcinom, Sertoli-Leydigcelletumor med heteroloide elementer og metastatisk mucinøst karcinom fra forskellige steder. Selv om endometrioide karcinomer kan indeholde rigeligt mucin, er det typisk ekstracellulært og apikalt fordelt. Tilstedeværelsen af pladeformet differentiering er også en stærk støtte for diagnosen endometrioid karcinom. Sertoli-Leydigcelletumorer indeholder ofte heterologe elementer, især mucinøst epithel af gastrointestinal type.154 Når den mucinøse komponent er udtalt, kan den mere ligne benigne eller borderline mucinøse tumorer end et karcinom. Tilstedeværelsen af typiske Sertoli-Leydig-celleelementer hjælper med at skelne denne tumor.
Metastatiske mucinøse karcinomer kan være vanskelige at skelne fra primære ovariemucinøse tumorer. De primære oprindelsessteder omfatter mave-tarmkanalen,155-157 appendix,158,159 cervix,160 pancreas,161 og galdesystemet.162 Kendetegn, der favoriserer metastatisk sygdom til æggestokkene, omfatter en samtidig ekstraovarisk neoplasme, bilateral ovarieinvolvering, tumorimplantater på ydre ovarieoverflader, multinodulær involvering af ovarieparenkymet og omfattende lymfekredsløbsinvasion.163 Yderligere mikroskopiske træk, der typisk er forbundet med primær tyktarmskræft, omfatter et guirlande- eller cribriformt vækstmønster, segmental ødelæggelse af kirtler, intraluminal “beskidt” nekrose, fravær af pladeformet metaplasi og en kernegrad, der er uforholdsmæssigt høj i forhold til graden af kirteldannelse.156,157
I problematiske tilfælde kan immunfarvning for CK7 og CK20 samt CDX2 være nyttig. De fleste primære ovariemucinøse adenokarcinomer er immunoreaktive for begge cytokeratiner, mens kolonar adenokarcinomer har en overvejende CK7-negativ, CK20-positiv immunofænotype. Ikke-mucinøse primære endometrioide og serøse adenokarcinomer i ovariet er CK7-positive og CK20-negative. CDX2 er oftere positiv i metastaserede gastrointestinale maligniteter end i primære mucinøse ovarietumorer.164,165
Mucinøse ovarietumorer, der sameksisterer med pseudomyxoma peritonei, er sædvanligvis af metastatisk oprindelse og stammer oftest fra en mucinøs tumor i appendicea. I denne situation kan puljer af ekstracellulært mucin dissekere gennem det ovarielle stroma (pseudomyxoma ovarii), normalt uden stromal respons. Inden for de mucinøse puljer kan der være kirtler og frit flydende grupper af mucinøst epitel til stede.
Pseudomyxoma peritonei kan opdeles i to patologisk og prognostisk adskilte grupper.166 Den første, der betegnes dissemineret peritoneal adenomucinose, er karakteriseret ved rigeligt ekstracellulært mucin med sparsomme mængder af cytologisk intetsigende mucinøst epitel (Fig. 39-22A). Den anden, kaldet peritoneal mucinøs karcinomatose, har aflejringer af mucinøst epithel med arkitektoniske og cytologiske maligne træk, der flyder i mucinet (se fig. 39-22B). Patienter med dissemineret peritoneal adenomucinose har betydeligt bedre overlevelsesrater end patienter med peritoneal mucinøs karcinomatose.167 Omfattende bruttoprøver af intaperitoneale mucinøse aflejringer kan være nødvendige for at finde de mucinproducerende epithelceller. Kirurgerne bør opfordres til at foretage en appendektomi i alle tilfælde af pseudomyxoma peritonei, fordi den primære appendiceale tumor kan være ganske lille og undertiden kun kan vurderes mikroskopisk.