af Nahyoung Grace Lee, MD den 15. oktober 2020.
Fibret histiocytom er den hyppigste primære mesenkymale orbitale tumor hos voksne. Den kan involvere okulære strukturer som f.eks. orbita, øjenlåg, konjunktiva og okulær limbus. De fleste fibrøse histiocytomer er benigne, men nogle er lokalt aggressive og maligne. Malignt fibrøst histiocytom kan udvikle sig efter okulær bestråling for arveligt retinoblastom.
- ICD9 = 376.9
- ICD10 = H05.9
Sygdom
En nylig gennemgang af orbitale tumorer på Armed Forces Institute of Pathology har vist, at fibrøst histiocytom er den mest almindelige primære mesenkymale orbitale tumor hos voksne. Den kan involvere okulære strukturer som f.eks. orbita, øjenlåg, konjunktiva og limbus ocularis. De fleste fibrøse histiocytomer er benigne, men nogle er lokalt aggressive og maligne. Det ses normalt hos midaldrende patienter (40-60 år) Klassifikationen af fibrøst histiocytom har ændret sig i løbet af de sidste par årtier og menes nu at være en del af et spektrum af tumorer kendt som solitære fibrøse tumorer.
Etiologi
Oprindelsesstedet menes at være en histiocyt eller fibroblast, det er højst sandsynligt en primitiv mesenkymal celle med divergerende differentiering, der udtrykker fibroblastiske, histiocytære og myofibroblastiske fænotyper.
Risikofaktorer
Malignt fibrøst histiocytom kan udvikle sig efter okulær bestråling for arveligt retinoblastom.
Generel patologi
Histologisk set er fibrøst histiocytom en blanding af spindelformede fibroblaster og histiocytter arrangeret i et “storiformt” eller karruselagtigt mønster. Patologisk analyse og diagnose er ofte en udfordring og er normalt baseret på en kombination af lysmikroskopi, immunohistokemi og elektronmikroskopiske fund. Fibrøst histiocytom farves positivt for vimentin. Baseret på patologiske kriterier er orbitalt fibrøst histiocytom blevet inddelt i benigne (~60 % forekomst) og maligne (~40 %) kategorier.
Andre fibrøse tumorer, såsom fibrosarkom, fibrom og solitære fibrøse tumorer, kan histologisk let forveksles med fibrøst histiocytom. Et sildebensmønster findes normalt i fibrosarkomer. Et “mønsterløst mønster” og CD34-farvning findes oftest i solitære fibrøse tumorer. Tumoren kan være rigt vaskulariseret og derfor let forveksles med hæmangiopericytom
Primær forebyggelse
Undgåelse af orbital stråling hos patienter, der er ramt af arveligt retinoblastom, er den eneste kendte miljøfaktor til forebyggelse af fibrøst histiocytom.
Diagnose
Orbital fibrøst histiocytom kan forekomme i voksenalderen eller i barndommen. Det viser sig som en afgrænset, homogen, blød vævsmasse i orbita, der kan give proptose og synsnedsættelse. Selv om det kan forekomme overalt i orbita, er det normalt begrænset til det orbitale blødt væv. Det kan være et diagnostisk dilemma at skelne mellem fibrøst histiocytom og andre almindelige orbitale tumorer, selv med avanceret tidsopløst kontrastbillede.
I sjældne tilfælde kan det invadere globen.
Historie
Patienterne præsenterer sig typisk med smertefri proptose og en masse på orbital billeddannelse. En undersøgelse viser, at de mest almindelige tegn og symptomer var proptose (60 %), masse (46 %) og nedsat syn (25 %).
Fysisk undersøgelse
En komplet øjenundersøgelse med måling af exophthalmos og retropulsion.
Tegn
Proptose (eller udbuling af øjet).
Symptomer
Der kan forekomme nedsat syn, tørre øjne eller andre symptomer som følge af proptose.
Klinisk diagnose
Historie, billeddannelse, fysisk undersøgelse og høj klinisk mistanke er påkrævet for at stille diagnosen fibret histiocytom.
Diagnostiske procedurer
Orbital CT, MRI og/eller tidsopløst kontrastkinetisk billeddannelse, vil vise en velomskrevet blødvævsmasse. Den kan efterligne et svannom eller et kavernøst hæmangiom. Den eroderer sjældent knogle eller strækker sig ind i kraniet. Biopsi med særlig immunohistokemisk farvning er nødvendig for at stille en endelig diagnose.
Differentialdiagnose
Den differentialdiagnose bør omfatte kavernøst hæmangiom (kavernøs venøs misdannelse), rhabdomyosarkom, hæmangiopericytom, svannom og andre orbitale tumorer.
Behandling
Den foretrukne behandling er fuldstændig kirurgisk resektion af massen inden for dens kapsel. Litteraturen har rapporteret, at ufuldstændig excision kan føre til recidiv af sygdommen og malign transformation i nogle tilfælde. I avancerede tilfælde kan det være nødvendigt med orbital exteneration eller bestråling.
Generel behandling
Komplet kirurgisk excision er den foretrukne behandling. Exenteration kan være nødvendig i avancerede tilfælde.
Medicinsk behandling
Kemoterapi og strålebehandling har indtil videre været begrænset i behandlingen af fibrøst histiocytom.
Kirurgi
Orbital kirurgi bør udføres af en kvalificeret oculoplastisk kirurg. Kirurgen vil vælge den bedste tilgang til orbita baseret på tumorens placering med det formål at opnå fuldstændig excision. Ved invasive tumorer kan det være nødvendigt at foretage exenteration af orbita.
Kirurgisk opfølgning
Den tiårige overlevelse for patienter med benignt, lokalt aggressivt og malignt fibrøst histiocytom var henholdsvis 100 procent, 92 procent og 23 procent.
Komplikationer
Retrobulbar blødning, infektion, tab af synet, ufuldstændig excision, recidiv med malign transformation og tab af øjet er potentielle komplikationer ved orbital kirurgi.
Prognose
Rekidivraten var 31 procent for de godartede tumorer, 57 procent for de lokalt aggressive tumorer og 64 procent for de maligne tumorer i en undersøgelse.
- Shields, Jerry. Shields, Carol. Øjenlåg, Conjuctival og Orbtial tumorer. Lippincott Williams and Wilkins. 2008.
- Yanoff M, Duker J. Ophthalmology 3rd Ed. Siderne 1453-1454
- Yanoff, M. Sassani, J.W. Ocular Pathology sixth edition. Elsevier 2009.
- Warner EJ, Burkat CN, Gentry LR. Orbital fibrøst histiocytom, der efterligner kavernøst hæmangiom på dynamisk kontrastforstærket MRA-billeddannelse. Ophthal Plast Reconstr Surg. 2013 Jan-Feb;29(1):e3-5. doi: 10.1097/IOP.0b013e31825412f7.
- Font RL, Hidayat AA. Fibrøst histiocytom i orbita. En klinisk-patologisk undersøgelse af 150 tilfælde. Hum Pathol. 1982 Mar;13(3):199-209.
- Font RL, Hidayat AA. Fibrøst histiocytom i orbita. En klinisk-patologisk undersøgelse af 150 tilfælde. Hum Pathol. 1982 Mar;13(3):199-209.
- Font RL, Hidayat AA. Fibrøst histiocytom i orbita. En klinisk-patologisk undersøgelse af 150 tilfælde. Hum Pathol. 1982 Mar;13(3):199-209.