Intraokulært lymfom er en sjælden ondartet form for øjenkræft. Intraokulært lymfom kan angribe øjet sekundært som følge af en metastase fra en ikke-okulær tumor eller kan primært opstå i øjet (primært intraokulært lymfom, PIOL). PIOL er en undergruppe af primær lymfom i centralnervesystemet (PCNSL). PCNSL (og PIOL) er oftest en diffus stor B-cellet immunohistologisk undertype af non-Hodgkin-lymfom i henhold til Verdenssundhedsorganisationens (WHO) klassifikation af lymfomer. De mest almindelige symptomer på PIOL omfatter sløret eller nedsat syn på grund af tumorceller i glaslegemet. De fleste tilfælde af PIOL fører til involvering af centralnervesystemet (PCNSL), mens kun 20 % af PCNSL fører til intraokulær (PIOL) involvering. PIOL og PCNSL er stadig gåder, fordi begge strukturer er immunologisk privilegerede steder (hjernen sidder bag blod-hjerne-barrieren og nethinden bag blod-retinalbarrieren) og derfor normalt ikke har immunceller, der bevæger sig gennem disse strukturer. Desuden er langt størstedelen af PCNSL hos patienter med erhvervet immundefekt syndrom (AIDS) relateret til Epstein-Barr-virus (EBV), men udviklingen af PCNSL og PIOL hos immunkompetente patienter er ukendt og viser ingen generel sammenhæng med infektiøse DNA’er.
I immunkompetente patienter rammer PIOL oftest patienter i halvtredserne og tresserne. AIDS-patienter udvikler typisk sygdommen tidligere i deres liv.
PIOL påvirker det subretinale pigmentepithel (RPE), kan invadere ind i nethinden, glaslegemet og synsnerven. Ophtalmoskopi afslører ofte cremeagtige gul-orangefarvede subretinale infiltrater. Fluoresceinangiografi kan afsløre “leopardplet”-mønstre på grund af sub-RPE-infiltrater, der farves tidligt og progressivt, eller marmorering af RPE på grund af hyper- og hypofluorescerende vinduesdefekter.
PIOL er kendt som et maskeradesyndrom, fordi det ofte simulerer tegn og symptomer på uveitis. Som sådan behandles PIOL ofte med kortikosteroider. Lejlighedsvis har PIOL efterlignet en retinitis og er blevet behandlet med antiviral medicin. Det er først, når den formodede uveitis ikke reagerer på behandlingen, bliver genstridig over for behandlingen eller viser forværring ved ophør af kortikosteroidbehandling, at man søger efter en anden årsag. Hvis der er mistanke om PIOL, er det vigtigt først at få foretaget et magnetisk resonansbillede (MRI) af hjernen for at udelukke cerebral involvering (PCNSL). Hvis MRI er negativ, bør der foretages en lumbalpunktur med cytologi af cerebrospinalvæske (CSF) for yderligere at udelukke CNS-sygdom. Histopatologisk identifikation af atypiske lymfocytter anses for at være den gyldne standard for diagnosticering af PCNSL/PIOL. Hvis CSF-cytologien er negativ eller ikke entydig, og der er mistanke om PIOL, foretages ofte en vitrektomi med cytologisk analyse. Desuden kan der udføres supplerende testning, herunder polymerasekædereaktion (PCR) amplifikation for at identificere monoklonale rearrangementer af immunoglobulin heavy chain (IgH) genet (for B-celle lymfomer) eller T-celle receptor (TCR, for de meget sjældne T-celle lymfomer).
Tidligere var strålebehandling den vigtigste behandling af PCNSL/PIOL, men methotrexat er nu blevet førstevalg.