Nøgleord
Livedo Reticularis; Pancreatitis
INDLEDNING
Pancreatitis er en almindeligt set og behandlet medicinsk tilstand. Selv om det nu er mindre almindeligt, er hudmanifestationer som Grey Turner’s tegn, Cullen’s tegn og Fox’s tegn hyppigt rapporteret i litteraturen i forbindelse med alvorlig pancreatitis. Dette er i sammenligning med hudmanifestationer som Livedo reticularis, som sjældent rapporteres. Den nøjagtige patogenese af Livedo Reticularis er ikke velforstået i sådanne situationer. Vi præsenterer hermed en patient med tilbagevendende episoder af livedo reticularis i forbindelse med akut eller kronisk pancreatitis.
CASE REPORT
En fyrreårig kvinde med en tidligere sygehistorie med kronisk pancreatitis, cholescystectomi, tuballigation og hysterektomi kom til skadestuen med klager over mavesmerter, kvalme og opkastninger i en uges tid. Patienten oplyste, at disse symptomer lignede hendes tidligere episoder af pancreatitis.Yderligere anamnese viste, at patienten havde haft tilbagevendende episoder af pancreatitis i omkring 7 år. Tidligere havde hun gennemgået en omfattende undersøgelse, som omfattede transduodenal sphincterectomy, cholecystectomy og adskillige stent-placeringer.Ved indlæggelsen var hendes laboratoriefund relevant med et antal hvide blodlegemer på 14000 U/L. Basisk metabolisk panel, lipase (105 U/L) og amylase (41 U/L) var inden for normale grænser. Gastroenterologien blev konsulteret, og patienten gennemgik en øvre endoskopi med endoskopisk ultralyd, som viste forandringer, der var i overensstemmelse med akut eller kronisk pancreatitis (figur 1).Patienten blev konservativt behandlet for pancreatitis med intravenøs væske, analgetika og tarmroste. På dag 2 efter indlæggelsen blev det konstateret, at patienten havde et hududslæt på højre side af maven (figur 2), som så ud til at være en slags spidser, der lignede en muldvarp i naturen. Dermatologien blev konsulteret og diagnosticerede patienten med livedo reticularis på grund af udslættets fysiske udseende og klinisk relevans. Der blev foretaget en hudbiopsi, som viste perivaskulær ødem med perivaskulære lymfomonukleære infiltrater sammen med antistof- (IgM) og komplement (C3)-aflejring, der kunne ses ved direkte immunofluorescens. Disse fund var i overensstemmelse med Livedo Recticularis. Ved undersøgelse blev det bemærket, at patienten havde haft flere episoder af et lignende udslæt i overensstemmelse med hendes tidligere episoder af pancreatitis, som også forsvandt med opløsningen af hendes pancreatitisanfald.
Figur 1. Reticuleret brungrå misfarvning ledsaget af blege områder, der indikerer livedo reticularis.
Figur 2. EUS viser tegn på kronisk pancreatitis i pancreashovedet.
DISKUSSION
Hudmanifestationer er en sjælden komplikation afpancreatitis. Almindeligt kendte manifestationer af akutpancreatitis omfatter Grey Turner-tegn og Cullen-tegn, men hudmanifestationer af akut eller kroniskpancreatitis er sjældent rapporteret. Dette gælder især for tilbagevendende episoder af Livedo Reticularis i forbindelse med kronisk pancreatitis, hvor kun ét sådant tilfælde tidligere er blevet rapporteret i litteraturen . Den nøjagtige patogenese af dette udslæt i denne situation er stadig ukendt. Men hudbiopsifundene hos vores patient er i overensstemmelse med de fund, der også er konstateret i tidligere tilfælde. Perivaskulært lymfomonukleært infiltrat sammen med antistof- og komplementaflejring kan resultere i arteriolær obstruktion af arteriole i midten af keglen.Denne arterioleobstruktion kan derefter fremstå som uregelmæssig retikuleret brunliggrå misfarvning, som det ses på figur 2. Den første udløsende faktor, der fører til dette infiltrative og obstruktive mønster i arteriolerne, kan være forbundet med en akut inflammatorisk proces som følge af pancreatitis.Pancreatitis, som normalt skyldes blokering af bugspytkirtelkanalen eller direkte betændelse i bugspytkirtlen, resulterer i spild af pancreatiske enzymer. Et af disse enzymer er trypsinogen, som angriber blodkarrenes vægge og momentum gennem sin proteolytiske virkning . Aktiveret trypsinogen (trypsin) kan føre til aktivering af komplementsystemet og perivaskulær lymfocytaflejring omkring de berørte arterioler . Det er imidlertid uklart, hvorfor en sådan arteriolær obstruktion kun ses i selektive kar. Denne trypsinformidlede aflejring af lymfocytter, antistoffer og komplement understøttes yderligere af den kendsgerning, at Livedo Reticularis forsvinder i takt med, at hver enkelt episode af akut eller kronisk pancreatitis forsvinder. Denne form for vaskulær skade, der fører til Livedo Reticularis, er blevet set i forbindelse med andre tilstande såsom akut lymfocytær leukæmi eller polyarteritis nodosa ud over pancreatitis . I lighed med disse tilfælde af Livedo Reticularis forsvandt vores patients udslæt med opløsningen af den underliggende patologi.
KONKLUSION
Den rolle, som kutane manifestationer af pancreatitis spiller, kan diskuteres med hensyn til diagnostisk værdi, men deres tilstedeværelse kan ikke ignoreres af klinikere, da de kan have prognostisk værdi. Forekomsten og langtidsprognosen af Livedo reticularis i forbindelse med indstilling af pancreatitis forbliver uvist i betragtning af sjældenheden af en sådan patologi.Vores case report og tidligere case report-fund er konsistente med trypsinmedieret selektiv arteriolesobstruktion, men flere case reports vil være nyttige for at udelukke eller udelukke en sådan hypotese på en definitiv måde.
Interessekonflikter
Forfatterne havde ingen interessekonflikter.
- Gould JW, Helms SE, Schulz SM, Stevens SR. Relapsing livedo reticularis i forbindelse med kronisk pancreatitis. J Am Acad Dermatol 1998; 39:1035-1036.
- Sigmund WJ, Shelley WB. Cutaneous Manifestations of Acute Pancreatitis, with Special Reference to Livedo Reticularis (Kutane manifestationer af akut pancreatitis, med særlig henvisning til Livedo Reticularis). N Engl J Med 1954; 251:851-853.
- Horn JK, Ranson JH, Goldstein IM, Weissler J, Curatola D, Taylor R, et al. Bevis for komplementkatabolisme i eksperimentel akut pancreatitis. Am J Pathol 1980; 101:205-216.
- Lankisch PG, Weber-Dany B, Maisonneuve P, Lowenfels AB. Hudtegn ved akut pancreatitis: hyppighed og konsekvenser for prognosen. J Intern Med 2009; 256:299-301.
- Sajjan VV, Lunge S, Swamy MB, Pandit AM. Livedo reticularis: En gennemgang af litteraturen. Indian Dermatol Online J 2015; 6:315-321.
- Dickson AP, Imrie CW. Forekomsten og prognosen af ekchymose af kropsvæggen ved akut pancreatitis. Surg Gynecol Obstet 1984; 159:343-347.