Alai

Alle 14 tilfælde af malignitet, der blev opdaget ved laparoskopisk cystedekortikering, blev klassificeret som renalcellecarcinom af grad I med klare celler. Patologisk analyse af paraffinindlejrede vævsprøver efter supplerende radikal nefrektomi viste residual tumor i 7 ud af 13 tilfælde; den patient, der valgte aktiv overvågning, har været fri for tilbagefald i 78 måneder. I de 17 SRC-tilfælde med komplicerede variationer blev alle diagnosticeret som clear-cell carcinoma ved patologiske undersøgelser med Fuhrman-grad I til III. Det eneste tilfælde af grad III-cancer blev fundet hos en 24-årig kvinde, som havde en Bosniak-klasse IV-nyrecyste; 14 måneder senere blev et SRC bekræftet ved CT og diagnosticeret som et renalcellekarcinom med klare celler med cystisk forandring; de øvrige 16 tilfælde blev diagnosticeret som cystisk renalcellekarcinom eller multilokulært cystisk renalcellekarcinom, hvoraf 12 var renalcellekarcinom af grad I. Alle patienterne har overlevet og var uden recidiv eller metastaser ved den sidste opfølgning.

Patogenese af SRC’er er fortsat ukendt, og transformation af SRC’er til nyrecellecarcinom er yderst sjældent. En tidligere langtidsrapport viste, at 2 ud af 61 SRC-tilfælde udviklede sig til malignitet efter 10 års opfølgning ; SRC’erne fortsatte med at stige i størrelse i løbet af 10 år og voksede lejlighedsvis hurtigt, især hos yngre patienter. Størrelsen syntes ikke at være en vigtig faktor for SRC’ernes udvikling til nyrecellecarcinom. Der er ikke observeret noget tydeligt, specifikt mønster i neoplasmebærende nyrecyster . I øjeblikket henvises patienter til kirurgisk indgreb udelukkende på grundlag af symptomer, og klinikere er potentielt mindre opmærksomme på deres forekomst, hvilket igen får patienterne til at forsømme at søge yderligere behandling. Ikke alle patienter med en SRC bør henvises til operation, men SRC’ernes potentielle malignitet bør dog tages i betragtning.

Et begrænset antal tilfælde af nyrecellecarcinom opdages tilfældigt som SRC’er, og desværre er de radiografisk identiske med ægte SRC’er. I øjeblikket findes der ingen specifikke præoperative diagnostiske værktøjer, der muliggør sikker identifikation. Patologisk undersøgelse og immunohistokemisk analyse er altid nødvendig for at påvise tilstedeværelsen af maligne celler i cystevæggen. Tilfælde af nyrecellekarcinom, der tilfældigt opdages som SRC’er, udviser generelt en tynd væg uden nogen fast del ved grov og mikroskopisk undersøgelse på frosne snit. Vores undersøgelse og andre har vist, at intraoperative frysesnitanalyser ikke fører til en korrekt diagnose i mange tilfælde, sandsynligvis på grund af den lave kernekvalitet, som gør det vanskeligt at skelne maligne celler fra normale celler. I de fleste tilfælde viser den endelige patologiske undersøgelse et tyndt lag af kuboide klare celler, der dækker en del af cysten.

Med hensyn til mulige maligniteter bør indgreb i nyrecyster, såsom punktering og aspiration, anvendes med forsigtighed; selv når der opnås biopsier af cystens væg, kan maligne celler potentielt overses på grund af den maligne transformations heterogene karakter. I denne undersøgelse dækkede kræftcellerne ikke cystevæggen universelt i prøver efter laparoskopisk decorticering, og supplerende radikal nefrektomi påviste kun tilbageværende tumor i omkring halvdelen af tilfældene. Da det imidlertid er muligt, at den maligne transformation af cystevæggen er sket på en begrænset måde, og dekoration alene også udviser mulighed for helbredelse, som hos en af vores patienter, var der stadig ingen tegn på sygdom 78 måneder efter dekoration. Hvis yderligere aggressive kirurgiske indgreb ikke var at foretrække, ville aktiv overvågning således også være acceptabel hos disse patienter; supplerende radikal nefrektomi blev dog generelt anbefalet til patienter, hos hvem der blev påvist nyrecellecarcinom i cystedekortikeringsprøverne. Patienter, der ikke vælger supplerende radikal nefrektomi, bør informeres om, at næsten halvdelen af disse tilfælde udviser resttumor, som er en potentiel kilde til recidiv.

Den komplicerede variation af SRC’er under overvågning er en anden situation, der giver anledning til bekymring. Det er almindeligt anerkendt, at kompliceret variation af SRC’er hovedsageligt stammer fra hæmorrhagiske cyster, normalt som følge af traumer, forstørrelse eller blødningsdiatese. Efterhånden som de hæmoragiske cyster forsvinder, udvikler de en tilbageværende forkalkning centralt eller i cystevæggen, som bliver fortykket og udvikler septa; cysten bliver derefter multilokulær eller multilobulær og får i det væsentlige karakter af en kompleks cyste . Til dato er der ikke tilstrækkeligt mange data til at diskutere de histopatologiske mønstre for cyster med kompliceret variation; desuden er der rapporteret om et begrænset antal SRC-tilfælde med kompliceret variation, og alle blev bekræftet som værende maligne .

Det er kendt, at maligniteter i Bosniak III- eller IV-nyrecyster er hyppige, da ca. 40 til 60 % af klasse III-cyster og 85 til 100 % af klasse IV-cyster er maligne ; i vores undersøgelse viste alle 17 tilfælde med en historie af SRC’er efterfulgt af kompliceret variation under overvågning sig imidlertid at være maligne, uden undtagelse, og sandsynligheden var markant højere end rapporteret i den generelle befolkning. For at forklare den ekstremt høje andel af malignitet er det rimeligt at spekulere i, at maligne komplekse nyrecyster er progressioner af maligne SRC’er, og at væksten lettes, fordi maligne SRC’er danner en fortykket væg; blødninger kan udvikle sig til en multilokulær cyste eller knuder i en cyste. Ved cystisk nyrecellekarcinom eller multilokulært cystisk nyrecellekarcinom er cysterne normalt beklædt af et enkelt lag epitelceller eller mangler en epitelforing. Foringscellerne kan være flade eller fyldige, og deres cytoplasma varierer fra klart til blegt. Lejlighedsvis består foringen af flere cellelag, eller der kan være et par små papiller til stede, som tidligere beskrevet og fundet i nogle af vores tilfælde (figur 1). Dette tjener potentielt som en del af beviset for, at maligne komplekse nyrecyster er progressioner af maligne SRC’er; yderligere undersøgelser vedrørende oprindelsen af maligne komplekse nyrecyster er dog berettiget.

Prognosen synes at være god i SRC’er med maligne transformationer, især hos patienter, hvis malignitet blev fundet tilfældigt i SRC’er ; til dato er der ingen konsensus om stratificeringskriterierne for det patologiske stadium af disse karcinomer. I betragtning af at prognosen for denne form for maligne læsioner synes at være langt bedre end for almindelige nyrecellecarcinomer med solide læsioner, mener vi ikke, at TNM-systemet (tumor-node-metastase), hvor T-stadiet er baseret på tumorens størrelse, er egnet til disse cystiske læsioner. I de foreliggende tilfælde ville de patologiske stadier bedre kunne betegnes som “lokaliserede” eller “tidlige stadier”, fordi der ikke er tegn på lokale invasioner eller fjernmetastaser; mere ondartede tumorer er dog også mulige. Vi rapporterede grad III nyrecellekarcinom med cystiske forandringer, og en tidligere undersøgelse har rapporteret Bellini ductal carcinoma med metastaser, der var fatal .

Vi har præsenteret den største kohorte af SRC’er med maligne transformationer til dato og diskuteret de strategier, der anvendes til håndtering af SRC’er. Vores undersøgelse har sine begrænsninger. Nogle tilfælde af SRC’er blev kun diagnosticeret ved ultralydsanalyse, mens nogle formodede tilfælde af SRC’er måske ikke er rigtige SRC’er, fordi ultralyd alene kunne overse nogle små læsioner med kompliceret variation; dette indikerer imidlertid, at der bør lægges større vægt på diagnosen af SRC’er. Man mener generelt, at ultralydsundersøgelse spiller en begrænset rolle i evalueringen af cystiske nyremasser og bør forbeholdes karakterisering af simple eller minimalt komplekse nyrecyster (indeholdende en eller to hårlinetynde septa). Ultralydsundersøgelse alene bør ikke anvendes til at skelne mellem kirurgiske og ikke-kirurgiske komplekse cystiske nyremasser . Radiologiske (CT og MRI) resultater var ens i størstedelen af de cystiske nyremasser. I nogle tilfælde viste MRI yderligere septaer, fortykkelse af væggen eller septaerne eller forstærkning, hvilket kan føre til en opgraderet Bosniak-cysteklassifikation, som kan påvirke sagsbehandlingen . Normalt vælges ultralyd til overvågning af patienter med SRC’er. Som regel defineres skarpt afgrænsede cyster med veltransmitterede lydbølger og fravær af ekko på ultralyd som SRC’er, mens CT eller MRT bør foretage en yderligere evaluering af enhver kompleksitet, der afviger fra dette. Vores resultater præsenterer erfaringer med håndtering af en så sjælden, men besværlig situation, og denne undersøgelse kan advare vores kolleger til at undersøge dette hos deres egne patienter.