Lungemfysem er defineret som “unormal permanent udvidelse af luftrummene distalt fra de terminale bronchioler ledsaget af ødelæggelse af alveolevæggen og uden tydelig fibrose”. Emphysem er en af de entiteter, der grupperes som kronisk obstruktiv lungesygdom. Emphysem vurderes bedst ved CT, selv om der i en del af tilfældene kan konstateres indirekte tegn på konventionel røntgenfotografering. Denne artikel fokuserer på panlobulært emfysem, paraseptalt emfysem og især centrilobulært emfysem.
Epidemiologi
På tidspunktet for den oprindelige skrivning er ca. 210 millioner mennesker ramt på verdensplan, hvilket fører til 3 millioner dødsfald årligt 1. Det er overvejende en sygdom fra midten til slutningen af livet på grund af den kumulative effekt af rygning og andre miljømæssige risikofaktorer. Den har traditionelt ramt flere mænd end kvinder, men med øget rygning og øget eksponering for miljømæssige risikofaktorer blandt kvinder er forekomsten nu lige stor mellem kønnene. Patienter med genetiske risikofaktorer, f.eks. alfa-1-antitrypsinmangel, kan fremkomme tidligere afhængigt af fænotypen.
Risikofaktorer
- Rygning: langt den mest almindelige
- alpha-1-antitrypsinmangel
- intravenøs injektion af methylphenidat (Ritalin lunge)
Klinisk præsentation
De kliniske træk ved emfysem bør adskilles fra tegn og symptomer på kronisk bronkitis. Patienter med emfysem er hypokapniske og omtales ofte som “pink puffers”. Dette kan sammenlignes med hyperkapni og cyanose ved kronisk bronkitis, hvor patienterne omtales som “blue bloaters”. I praksis er disse to syndromer sammenfaldende som kronisk obstruktiv lungesygdom.
Patienterne rapporterer typisk dyspnø uden væsentlig sputumproduktion.
Tegnene på emfysem omfatter:
- tachypnø
- fravær af cyanose
- pursed-lip-åndedræt, stativstilling
- hyperinflation af brystkassen “tøndebryst”
- reducerede åndedrætslyde
- hyper-resonant til percussion
- cor pulmonale (sent)
Patologi
Emfysem er en af en heterogen gruppe af patologiske processer, der udgør kronisk obstruktiv lungesygdom, og er i sig selv et relativt vagt begreb, der omfatter en række enheder og morfologiske mønstre, herunder:
- morfologiske undertyper
- centrilobulært emfysem (mest almindeligt)
- panlobulært emfysem
- paraseptalt emfysem
- paracikatricielt emfysem
- lokaliseret emfysem
- idiopatisk kæmpemfysem bulløst emfysem (eller forsvindende lungesyndrom)
- kongenitalt lobært emfysem
- pulmonalt interstitiel emfysem
De tre morfologiske undertyper af emfysem er navngivet efter deres forhold til den sekundære lobulære lunge.
Centrilobulært emfysem er den hyppigst forekommende type og påvirker de proximale respiratoriske bronchioler, især i de øvre zoner. Den har en stærk dosisafhængig sammenhæng med rygning 3. Sjældent kan der ses alvorligt centrilobulært emfysem i baserne hos patienter med Salla-sygdom 4.
Panlobulært emfysem (også kendt som panacinar emfysem) påvirker derimod hele den sekundære lungelobulus og er mere udtalt i de nedre zoner, der passer til områder med maksimal blodgennemstrømning. Det ses især ved alfa-1-antitrypsinmangel (forværret af rygning) 2-4, intravenøs injektion af methylphenidat (Ritalin-lunge) 3 eller Swyer-James syndrom 4.
Paraseptalt emfysem påvirker de perifere dele af den sekundære lobulus pulmonalis og er normalt placeret ved siden af pleuraoverfladerne (herunder pleurafissurer) 3. Det er også forbundet med rygning og kan føre til dannelse af subpleurale bullae og spontane pneumothorax 3.
Radiografiske kendetegn
Plan røntgenbillede
Med undtagelse af meget fremskreden sygdom med bulledannelse afbilder thoraxradiografi ikke emfysem direkte, men udleder snarere diagnosen på grund af tilknyttede kendetegn 2-3,9:
- hyperinflation
- udfladet(e) hemidiaphragma(er): det mest pålidelige tegn
- forøget og sædvanligvis uregelmæssig radiolucens af lungerne
- forøget retrosternalt luftrum
- forøget anteroposterior diameter af brystkassen
- bredtliggende ribben
- sternal bøjning
- spænding af diafragmaet
- sabel-skede trachea
- afstumpning af de laterale og posteriore costophreniske vinkler
- vaskulære forandringer
- mangel på blodkar, som ofte er forvrængede
- pulmonale arteriel hypertension
- forsnævring af perifere kar
- forhøjet kaliber af centrale arterier
- forstørrelse af højre ventrikel
Det skal huskes, dog, at det mest almindelige udseende af KOL på almindelig film er “normalt”, og at røntgenfotografering af brystet har til formål at udelukke andre årsager til lungesymptomer som f.eks. infektion, bronkiektase eller kræft 6.
CT
CT er i øjeblikket den foretrukne modalitet til påvisning af emfysem; HRCT er særlig effektiv. Det skal dog bemærkes, at der er relativt dårlig korrelation mellem obduktionsbevist emfysem, afvigelser i lungefunktionstesten og CT, idet 20 % af de patologibekræftede tilfælde ikke er tydelige på CT, og 40 % af patienterne med unormal CT har normale lungefunktionstests.
CT er i stand til at skelne mellem centrilobulært, panlobulært og paraseptalt emfysem.
Centrilobulært emfysem
Centrilobulært er langt den hyppigst forekommende type, som man støder på, og er et almindeligt fund hos asymptomatiske ældre patienter. Det er overvejende lokaliseret i de øverste zoner af hver lobe (dvs. apikale og posteriore segmenter af de øvre lober og det øverste segment af de nedre lober) og har en pletvis fordeling 4. Den viser sig som fokale lucencies (emphysematøse rum) med en diameter på op til 1 cm, der er placeret centralt i den sekundære lobulus, ofte med en central eller perifer prik, der repræsenterer det centrale bronchovaskulære bundt 2-4.
Panlobulært emfysem
Panlobulært emfysem er overvejende lokaliseret i de nedre lobes, har en ensartet fordeling over dele af den sekundære lungelobule, som er homogent nedsat i attenuation 2-4.
Paraseptalt emfysem
Paraseptalt emfysem er lokaliseret ved siden af pleura og septallinjer med en perifer fordeling i den sekundære lobulus pulmonalis. De berørte lobuli er næsten altid subpleurale og udviser små fokale lucenser på op til 10 mm.
Alle lucenser >10 mm bør betegnes som subpleurale blebs/bullae (synonymt) 3.
I alle tre undertyper er de emphysematøse rum ikke afgrænset af nogen synlig væg 3.
MRI
MRI er i forskningsfaserne til evaluering af lungeparenkymabnormaliteter som emfysem. Dynamisk åndedræts-MRI kan have en fremtidig rolle i vurderingen af lungeemfysem.5
Behandling og prognose
Når først lungevævet er tabt, sker der desværre ingen genvækst, når først lungevævet er tabt. Behandlingen er derfor støttende og tager sigte på at bevare det resterende lungeparenchym. Interventioner omfatter:
- røgophør
- oxygenbehandling (ved kronisk hypoxæmi)
- symptom- og eksacerbationskontrol
- kort- og langtidsvirkende beta-2-agonister
- inhalerede antikolinergika
- inhalerede glukokortikoider
- antibiotika
- pulmonal rehabilitering
I patienter med svær bulløs forandring med deraf følgende kompression af det resterende normale lungeparenchym, kan lungevolumenreduktionsbehandling overvejes hos udvalgte patienter.
Lungetransplantation overvejes i tilfælde af alfa-1-antitrypsinmangel.
Prognosen er dårligere hos patienter, der fortsætter med at ryge, er alfa-1-antitrypsinmanglende, har lav FEV1 på diagnosetidspunktet eller har andre komorbiditeter (f.eks. hjertesvigt, respirationssvigt, hyppige eksacerbationer).
Differentialdiagnose
- cystisk lungesygdom: alle har synlige vægge
- lymphangioleiomyomatose (LAM)
- pulmonal Langerhanscellehistiocytose (LCH): ofte sameksisterende med emfysem
- honeycomb lung: normalt reducerede lungevolumener