Hvad er et mastocytom?
Mastocytom er betegnelsen for en form for kutan mastocytose, hvor der er en dermal ophobning af mastceller, der danner en til tre ensomme læsioner.
Mastocytom
Hvem får et mastocytom?
Mastocytom diagnosticeres oftest hos et spædbarn i alderen 0 til 3 måneder. De diagnosticeres sjældent hos en voksen . Mastocytom er normalt ikke familiært.
Hvad forårsager et mastocytom?
Mastocytom er blevet forbundet med en mutation i KIT-genet, som koder for en transmembran tyrosinreceptor på mastcellen, der er ansvarlig for dens vækst og funktion .
Aktivering af mastcellerne får dem til at frigive histamin og andre kemikalier, hvilket forårsager lokal rødme, hævelse, kløe og undertiden blæredannelse.
Hvad er de kliniske træk ved mastocytom?
Et til tre mastocytomer optræder normalt i den tidlige barndom inden for de første par måneder af deres levetid. De kan forekomme på alle steder på kroppen
Typiske kendetegn ved mastocytom er:
- En fast, makulatur eller indureret plak 1-5 cm i diameter
- Overfladen kan være hullet (peau d’orange udseende)
- Rød, rosa, gul eller brun i farven
- Intermitterende kløe, især ved gnidning
- Rubbning får læsionen til at urticere (rødme og hæve) i ca. 15 minutter (et positivt Darier-tegn). Der kan forekomme en blære.
Fakuelt kan der forekomme lokaliseret eller generaliseret rødme, når mastcellerne frigiver kemikalier som f.eks. histamin i huden.
Dariertegn ved mastocytom
Hvordan diagnosticeres mastocytom?
Mastocytom kan normalt diagnosticeres klinisk, især når der fremkaldes et positivt Darier-tegn. Dermatoskopi er uspecifik , og de sædvanlige mønstre, der ses ved melanocytære naevus, er fraværende. Blodprøver er ikke nødvendige.
En hudbiopsi afslører et monomorft mononukleært celleinfiltrat, der farves positivt med en c-KIT- og tryptase-immunoperoxidasefarve .
Hvad er differentialdiagnosen ved mastocytom?
I første omgang er det almindeligt, at man tror, at symptomatisk mastocytom er en persisterende insektbidreaktion. Hvis læsionen ikke klør, kan man overveje en medfødt eller tidligt opstået melanocytær naevus.
Fire eller flere mastocellelæsioner beskrives bedst som makulopapulær kutan mastocytose (urticaria pigmentosa).
Hvis Darier-tegnet er positivt ved mastocytom hos voksne, bør muligheden for mere udbredt kutan mastocytose eller systemisk mastocytose overvejes, især hvis der er systemiske symptomer som f.eks. rødme.
Hvad er behandlingen af mastocytom?
Ridning eller traumer på læsionen bør minimeres for at undgå kløe, hævelse og blæredannelse.
Hvis mastocytomet forårsager meget kløe, kan dette ofte lindres med et oralt antihistamin. Aktuel tacrolimus salve er også blevet rapporteret til at reducere symptomer som følge af et mastocytom.
Et mastocytom i et kosmetisk følsomt område kan udskæres , men lokaliseret urtication kan fortsætte inden for arret.
Hvad er udfaldet for mastocytom?
Mastocytomer, der opstår i barndommen, forsvinder normalt inden puberteten.