Frekvens
~20% af patienter med epilepsi; 65% af mesial TLE.
Alder ved debut
Sene barndom eller ungdomsår.
Køn
Mænd = kvinder.
Neurologisk og mental tilstand
Ofentligt normal før anfaldsdebut.
Etiologi
Hippocampal sclerose.
Kliniske manifestationer
Forudgående komplekse febrile kramper er almindelige. Simple fokale anfald er de første ikke-febrile anfald efterfulgt af komplekse fokale anfald eller generaliserede konvulsioner.
De vigtigste iktale manifestationer omfatter ascenderende epigastrisk aura og frygt i simple fokale anfald. Oro-alimentære automatismer forekommer typisk i komplekse fokale anfald (~70%).
Komplekse indre fornemmelser og illusioner forekommer, men ikke så hyppigt som ved ekstra-hippocampale epilepsier. Olfaktoriske og gustatoriske hallucinationer er mindre hyppige.
Post-ictal symptomer er hyppige og ofte alvorlige.
Sekundært generaliserede tonisk-kloniske anfald (GTCS) er sjældne hos korrekt behandlede patienter.
Komplekse fokale status epilepticus forekommer, især hos ubehandlede patienter. Mindre almindelige end absence status epilepticus.
Diagnostiske procedurer
MRI giver in vivo visualisering af hippocampal sclerose hos alle patienter. ‘Dobbelt patologi’ såsom misdannelser i den kortikale udvikling kan forekomme samtidig.
Funktionel hjerneafbildning og andre nye metoder giver betydelig indsigt og eliminerer praktisk talt behovet for invasive teknikker i neurokirurgisk evaluering.
Inter-ictal EEG
I halvdelen af patienterne er enkelt rutine-EEG normalt eller med uspecifikke abnormiteter. Kun 1/3 viser den klassiske spike eller et skarpt og langsomt bølgefokus i den anterior temporale elektrode. Længerevarende EEG-overvågning sammen med søvn-EEG øger udbyttet til 70-80 %. Halvdelen har regionale temporale inter-ictalforløb med langsomme bølger, som har lateraliserende værdi.
Iktal EEG
Rytmisk 4 til 7 Hz langsom aktivitet over den berørte temporallap, før eller samtidig med kliniske hændelser. Hurtig spiking er usædvanlig.
Prognose
Stort set ukendt. I neurokirurgiske serier har patienterne i første omgang et ret mildt eller begivenhedsløst forløb med hippocampale anfald, som kan kontrolleres med medicin. Senere, inden for nogle år, bliver anfaldene værre og uhåndterbare; der opstår hukommelsesmæssige og psykologiske abnormiteter. De neurokirurgiske tilfælde kan imidlertid være isbjerget (~20 %). Langt de fleste tilfælde (~80%) ses ikke i disse specialiserede centre, og nogle af dem kan være meget milde og let kontrollerbare med de rette AED’er.
Differentialdiagnose
Non-epileptiske tilstande og anfald fra andre hjernelokaliteter.
Behandlingsmuligheder
AED’er indiceret til fokale epilepsier. Tidlig kirurgisk indgreb giver fremragende chance for helbredelse og efterfølgende normalt liv: ~60 % bliver anfaldsfri, 20 % har et reduceret antal anfald, 10 % viser ingen fordele, og 10 % har neurokirurgiske komplikationer eller får det værre.
Denne side er tilpasset fra:
Undervisningspakken om epilepsier: The epileptic syndromes Af C. P. Panayiotopoulos Oprindeligt udgivet af MEDICINAE 21 Cave Street, Oxford OX4 1BA
Første udgivelse i 2006 og genoptrykt i 2007