Sprogforstyrrelser
Unilateral ACA-okklusion kan give sprogforstyrrelser, men det er usikkert, om forstyrrelsen er afasisk.332-334 Detaljer mangler ofte i caserapporter. Hos nogle patienter synes “reduktion af spontan verbal udtryksfærdighed “314 eller stumhed, ofte i forbindelse med mere global psykomotorisk bradykinesi,314,335 at være en manifestation af abulia; hos sådanne patienter kan forståelsen af talt tale være uprøvelig.336 Nogle undersøgere beskriver ægte forringelse af taleforståelse,337 ordfindingsbesvær, aleksi,46 og fonemiske eller verbale parafasier ved spontan tale, højtlæsning eller skrivning.337,338 Andre fremhæver imidlertid fraværet af parafasier335,339,340 eller betragter vanskelighederne som “dels defekter af afasisk orden og dels defekter af dysartri. “43 En række rapporter beskriver forringelse af spontan tale med normal gentagelse og undertiden echolalia (transkortikal afasi),336,339,341-344 og i et tilfælde forekom echolalia og palilalia uden andre tegn på afasi.190 En mand med transkortikal motorisk afasi kunne, selv om han manglede echolalia og echopraxi, ikke afholde sig fra at fuldføre andres sætninger.345 Nogle patienter har haft transkortikal afasi med relativ bevarelse af talerepetition og en påfaldende større svækkelse af navngivning af lister end af navngivning til konfrontation,339 eller særligt svækket taleinitiativ, som i forsøg på at fortælle historier eller beskrive komplekse billeder.345
En patient med transkortikal blandet afasi havde infarkt i både den mediale frontallap og den mediale parietallap, mens to andre patienter med transkortikal motorisk afasi kun havde infarkt i den mediale frontallap.344 Efter et stort venstre ACA-infarkt havde en patient transkortikal motorisk afasi og spejlskrivning.334 En anden, som var højrehåndet, havde venstrehåndet spejlskrivning efter infarkt i højre medial frontal cortex, der sparede corpus callosum, hvilket førte til den formodning, at SMA er “ansvarlig for ikke-spejltransformation af motoriske programmer, der stammer fra venstre hjernehalvdel, før de udføres af det primære motoriske område i højre hjernehalvdel.”346 En kvinde med afasi, der omfattede forringelse af forståelse, gentagelse, læsning og skrivning, havde medial frontal infarkt plus et gammelt infarkt over den rolandiske konveksitet.347
Hos nogle patienter var taleforstyrrelsen forbigående, mens paucity af andre bevægelser, herunder skrivning, var vedvarende.337 Strategisk infarktdemens er et begreb, der også bruges til at beskrive paucity af tale og motorisk adfærd, ledsaget af lange forsinkelser i respons og dårlige resultater på tests, der involverer narrativ og navngivning af respons. Dybe infarkter i den forreste del af den indre kapsel eller den forreste thalamus er forbundet med dette syndrom.348,349
Næsten alle rapporter om alvorlig sprogforstyrrelse efter patologisk dokumenteret ACA-okklusion har involveret venstresidige læsioner334 med én undtagelse:350 en højrehåndet kvinde med venstre hemiparese, diffus bradykinesi, tale begrænset til korte svar på spørgsmål og en tendens til ekkolalia; navngivning og forståelse af talt eller skrevet sprog syntes forringet hos denne patient, men var vanskelige at teste. Ved obduktionen blev der fundet infarkt i højre ACA’s område, herunder hovedet af caudatum, den forreste del af den indre kapsel, det forreste putamen, de forreste cingulære og overlegne frontale gyri og hele SMA (fig. 23-7). Flere rapporter beskriver sprogforstyrrelser efter bilateral ACA-okklusion,336,351,352 herunder stotteri;353 i en rapport uden post mortem-undersøgelse og uden oplysning om patientens håndledighed havde patienten okklusion af højre ACA.354 En anden rapport beskrev to højrehåndede kvinder med forbigående tab af verbal output, normal skriftlighed og evne til at forstå talt sprog samt infarkt i højre anterior cingulær cortex. I disse tilfælde blev den nedsatte taleinitiering tilskrevet en forstyrrelse af en signaloverførsel gennem det højre forreste corpus callosum til det venstre sprognetværk.354 En mand med højre SMA-infarkt havde “apæmi”: nedsat artikulation med normal gentagelse, auditiv forståelse, læsning og skrivning. Forfatteren foreslog, at begge SMA’er deltager i initieringen af artikulatoriske bevægelser, men kun den venstre SMA påvirker sproglige aspekter af tale.355
De fleste undersøgere, uanset om de anser disse abnormiteter for at være ægte afasi, tilskriver dem skader på SMA’en på den mediale overflade af frontallappen, foran den paracentrale lobulus og mellem cingulate og superior frontal gyri (dvs, den mediale hemisfæriske del af Brodmanns område 6).332,356-358 Af ti højrehåndede patienter med infarkt i venstre ACA-territorium, som er beskrevet i en rapport, havde fire transkortikale motoriske afasier, og i hver af dem var SMA’en involveret. Tre andre patienter med skånelse af SMA, men med involvering af cingulate, havde kun “ændringer af verbal hukommelse”.359 Hos aber forårsager stimulering af dette område arm- og benbevægelser og hoveddrejning, og der synes at være rostral-caudal somatotopi mellem forben og bagben.360-366 Unilateral ablation af SMA hos aber giver et underskud i opgaver med bimanuel koordination.367 Hos mennesker inducerer SMA-stimulering kropslige stillinger (f.eks. drejning af hovedet og øjnene mod en kontralateralt løftet arm) eller gentagne bevægelser (f.eks. skridt eller håndbevægelse).358 Sådanne reaktioner er ofte bilaterale og kan forekomme efter ablation af område 4 (den primære motoriske cortex). SMA-stimulering kan også forårsage tale- og bevægelsesstop eller vokalisering.368
Men selv om stimulering af ansigtsregionen i område 4 forårsager vokalisering af kontinuerlige vokallyd, 368 producerer SMA-stimulering på begge hemisfærer183 intermitterende gentagne ord, stavelser eller meningsløse kombinationer af stavelser (saccadisk vokalisering).368 Det gentagne ord kan være en palilaliering af det, der blev sagt ved stimuleringens begyndelse. Rytmiske mund- og kæbebevægelser ledsager undertiden vokaliseringen. Der forekommer også taleophør, tøven eller langsommelighed, nogle gange med mundbevægelser, der tyder på forsøg på at tale, eller med ophør af andre frivillige bevægelser. Taleforståelse er normalt bevaret, men anomi og parafasi er forekommet.183
Sådanne symptomer, med eller uden andre motoriske, sensoriske eller autonome fænomener, kan være manifestationen af anfald forårsaget af strukturelle læsioner, der påvirker SMA, især meningiomer.348,351,369-373 Selv om eksperimentel stimulering af enten højre eller venstre SMA kan forårsage talestop eller gentagelse, er anfald, der forårsager ændret tale, kun sjældent forekommet hos højrehåndede personer med læsioner i højre SMA.374 Både stimulerings- og anfaldsfænomener rejser spørgsmålet om, hvorvidt der forekommer ægte afasi, og hvilke hjernestrukturer der rent faktisk er ansvarlige.
Destruktive læsioner, herunder infarkt, er tilsvarende problematiske. Mediale hemisfæriske strukturelle læsioner såsom neoplasme, vaskulær misdannelse, subduralt empyem, kirurgisk ablation og traumer kan ikke blot direkte påvirke flere regioner end SMA, men også producere fjernvirkninger fra ødem eller hjerneforvrængning. SMA-ekskision til behandling af epilepsi har ført til sprogforstyrrelser, men fortolkningen af sådanne tilfælde har været forskelligartet. En gruppe fandt, at excision af sproghemisfærens SMA tilbage til område 4 forårsagede stumhed, mens excision af sproghemisfærens forreste SMA eller hele den ikke-sproglige hemisfæres SMA ikke gav “noget specifikt underskud”.375 Andre fandt efter excision af en af SMA’erne mere varige taleforstyrrelser, selv om de virkede ikke-afasiske og sekundære til bradykinesi.376 Bilateral ideomotorisk apraksi uden afasi ramte to patienter med ACA-infarkt, der involverede både den venstre SMA og corpus callosum.377
SMA modtager afferenter fra den ipsilaterale primære og sekundære somatosensoriske cortex og har gensidige forbindelser til ipsilateralt område 4, posterior parietal cortex, øvre konveks præmotorisk cortex (område 6), adskillige thalamiske kerner og, på tværs af corpus callosum, den kontralaterale SMA og konveksitetsområde 6.378-380 Det er derfor blevet foreslået, at SMA er “et område med sensorisk konvergens”.”360 Efferenter projicerer bilateralt til den cingulære gyrus og striatum;291,335,381,382 ipsilateralt til den røde kerne, pontinkerner og kerner i den dorsale kolonne;349 og kontralateralt til område 4 og det præmotoriske område i midten af konveksiteten (område 8).335 Der er også SMA-neuroner, der projicerer til rygmarven.361,383,384 Den regionale cerebrale blodgennemstrømning (rCBF) stiger i SMA under automatisk tale og under repetitiv fingerbevægelse, men ikke under isometrisk håndmuskelkontraktion.385-387 Den cerebrale blodgennemstrømning øges også i SMA under planlægning af sekventielle bevægelser.388-390 (Derimod øges den cerebrale blodgennemstrømning i område 4 kun under udførelse af sådanne bevægelser.389) Hos aber havde medullær pyramidal sektion ikke indflydelse på bevægelser produceret af SMA-stimulering,391 øget udladning af SMA-neuroner gik forud for stereotype indlærte motoriske opgaver af enten de ipsilaterale eller kontralaterale ekstremiteter, og SMA-neuroner affyrede som reaktion på sensoriske signaler “kun når signalet krævede en motorisk reaktion.”365 Neuroner i SMA er imidlertid mindre lydhøre over for perifere stimuli end neuroner i område 4,360,365 hvilket tyder på, at en del af SMA’s funktion kan være “at ‘gate’ eller undertrykke de afferente påvirkninger på område 4″187 (hvilket måske forklarer den forbigående kontralaterale griberefleks, der almindeligvis ses efter SMA-ablation).183,339,358,358,366,392 En sådan undertrykkelse ville konvertere område 4’s aktivitet fra en lukket kredsløbstilstand til en åben kredsløbstilstand,365,393 hvilket er i overensstemmelse med den yderligere opfattelse, at SMA udvikler “en forberedende tilstand” til forestående bevægelse364,394 , eller at den udarbejder “programmer for motoriske underrutiner, der er nødvendige for kvalificeret frivillig bevægelse “395 , herunder, med sine “sekvenser af hurtige isolerede muskelsammentrækninger”, menneskelig tale389 .
Det ofte citerede tilfælde beskrevet af Bonhoeffer199 i 1914 kan repræsentere ACA-okklusion, der forårsager sprogforstyrrelser ved en anden mekanisme. Patienten oplevede højre hemiplegi, hvor benet var svagere end armen, plus reduktion af tale til et eller to ord, relativt bevaret forståelse af talt tale, aleksi, agrafi og apraksi (vanskeligheder med at følge kommandoer, efterligne og håndtere genstande), som var større i venstre end i højre side. Afvigelser ved obduktionen omfattede infarkt i den bageste venstre midterste og øverste frontale gyri, de forreste fire femtedele af corpus callosum, den forreste del af den venstre indre kapsel og en lille del af den venstre bageste inderste parietallobulus. Bonhoeffer199 (og Geschwind,246 der gennemgik sagen 50 år senere) forklarede den venstre apraksi som følge af callosallæsionen og afasi som følge af de kombinerede callosal- og kapsellæsioner, som i realiteten isolerede Brocas område; den bageste parietale læsion bidrog sandsynligvis til alexien, agrafien og den højre apraksi. Ingen af forfatterne diskuterede det mulige bidrag fra SMA-destruktion til sprogforstyrrelsen, som teoretisk set kunne være opstået uden den.