Alai

Introduktion

Fra oldtidens dybder har musikken indtaget en privilegeret plads i alle kulturer; denne mest universelle form for sprog er et komplekst fænomen, som er svært at beskrive. I Darwins bog The Descent of Man, and Selection in Relation to Sex (1871) behandler forfatteren den gådefulde oprindelse af musikken i den menneskelige evolution uden at nå frem til nogen konklusioner. Han udtrykte sin forundring og forvirring over musikkens biologiske funktion inden for vores art på følgende måde ” må rangeres blandt de mest mystiske, som han er udstyret med”. Musik opstår som en medfødt evne, der går forud for det talte sprog. Faktisk er spædbørn følsomme over for melodier og rytmer, allerede inden de bliver født. Efterhånden som vi vokser op, lærer vi, at musik er et grundlæggende element i vores kultur, som fremmer en særlig stil for kommunikation og social interaktion samt evnen til at udtrykke følelser.1-3 Som det er tilfældet med verbale sproglige funktioner, kræver behandlingen af musik en struktur af specifikke neuronale netværk, da nyere dokumentation tyder på, at musikalsk behandling adskiller sig fra andre kognitive processer. Faktisk viser selektive forringelser i musikbehandling, at de neuronale netværk, der er involveret i musik, er uafhængige af andre netværk, der er ansvarlige for behandling af tale og omgivende lyde.4-8 I løbet af de sidste par år er der sket vigtige fremskridt i vores forståelse af de hjerneprocesser, der er involveret i musik. Disse fremskridt har gjort det muligt for forskere at udforme kognitive modeller baseret på de neurovidenskabelige resultater.9

Musikkognitionsmodel

Når vi lytter til musik, aktiveres en række grundlæggende processer, f.eks. genkendelse af melodien, musikalsk hukommelse, genkendelse af sangtekster, følelsesmæssig tilstand og mange andre. Integrationen af alle disse processer på én gang skyldes en kompleks hjernebehandlingsmekanisme, hvor flere neurale kredsløb deltager samtidig og/eller successivt. Der er behov for teoretiske modeller baseret på videnskabelige beviser, hvis vi skal kunne identificere de opgaver, der er involveret i musikalsk behandling, og forstå eventuelle interaktioner mellem dem.

Peretz og Coltheart udformede en funktionel arkitekturmodel for musikalsk behandling ved hjælp af undersøgelser af hjerneskadede patienter.10 Ifølge denne model, der var baseret på opfattelsen af monofoniske (enkeltstemmige) melodier, er musikmodtagelsen organiseret af 2 systemer, der arbejder uafhængigt af hinanden på samme tid. Det ene, der kaldes det melodiske system (MS), er ansvarligt for melodibearbejdning, mens det andet, der kaldes det temporale system (TS), som navnet antyder, er ansvarligt for musikalsk tempobearbejdning. MS er ansvarlig for behandlingen af alle melodioplysninger, og det skelner også mellem 2 afgørende komponenter: toner (hver tone i melodien) og intervaller eller forskelle mellem toner (afstanden mellem dem, og om ændringen er opadgående eller nedadgående). Behandling af melodien eller behandling af melodiske konturer kræver, at alle komponenter integreres i en overordnet opfattelsesmekanisme. Nyere forskning har vist, at melodisk bearbejdning finder sted i højre superior temporal gyrus gennem dens forbindelser med ipsilaterale frontale områder.11 Desuden er TS ansvarlig for den tidsmæssige placering af den melodi, der er defineret af MS, ved hjælp af 2 processer: rytme (nodevarighed) og musikalsk metrum (antal primære og sekundære takter pr. tidsenhed, eller taktart ). TS er endelig integreret i en samlet opfattelsesmekanisme.12 Desuden kan rytmebehandlingen ændres, uden at metrikken påvirkes og omvendt, som det vil blive beskrevet i et senere afsnit.

Både systemer arbejder sammen, så en beskadiget hjerne kan selektivt miste sin forståelse af “hvordan” (MS) eller “hvornår” (TS) i sin opfattelse af musik. Begge netværk (MS og TS) sender oplysninger til det musikalske leksikon med henblik på at skabe det musikalske repertoire (MR) eller samlingen af kendte musikværker. Det musikalske leksikon omfatter MR og indeholder den perceptuelle repræsentation af alle de musikstykker og -værker, som vi har været udsat for i vores liv. Det musikalske leksikon omfatter også den musikalske hukommelse, som lagrer alle nye musikstykker og værker, således at både kendte og ukendte melodier kan genkendes. Når det musikalske leksikon er beskadiget, kan personen derfor ikke genkende velkendte melodier eller optage nye melodier. Output fra det musikalske leksikon sker enten spontant eller efter modtagelse af en stimulus, og det overføres til en række forskellige komponenter, alt efter hvad der kræves: (a) aktivering af det fonologiske leksikon (input og output) for at hente sangtekster, b) fonologisk og artikulationsplanlægning for at forberede sangprocessen, c) aktivering af motoriske funktioner til musikproduktion og d) aktivering af multimodale associative hukommelser for at hente ikke-musikalske oplysninger (titlen på et musikstykke, konteksten for en koncert, følelser, der fremkaldes af en melodi). Hvad angår det sidste krav (d), er perceptuelle moduler forbundet med følelsesmæssige veje ved siden af hukommelsesprocesser, men uafhængigt af dem. Dette gør det muligt for en lytter at genkende et musikstykke og opleve følelser. Den følelsesmæssige behandling er uafhængig af den ikke-emotionelle analyse af musik og kan derfor blive beskadiget selektivt.10 Nylige funktionelle neuroimaging-undersøgelser med positronemissionstomografi (PET) og funktionel magnetisk resonansafbildning (fMRI) giver videnskabelig validering af den teoretiske model, som Peretz og Coltheart har foreslået.13-15

Sammenfattende kan en forringelse af en af disse forbindelser forklare vanskeligheder med at integrere musikalske processer hos patienter med hjerneskade. Uden disse grundlæggende søjler kan melodi, harmoni, skala og andre musikalske træk ikke opfattes, ligesom tekster uden ord, stavelser eller bogstaver ikke kan forstås i sproglig sammenhæng.

Definition og typer af amusia

Amusia er en fællesbetegnelse for et syndrom også kendt som musikagnosi forårsaget af skader på en eller flere grundlæggende processer i musikopfattelsen. Udtrykket “amusia” blev opfundet af Steinhals i 1871 som en generel betegnelse for manglende evne til at opfatte musik.16-18 Senere foreslog den tyske læge og anatom Knoblauch i kølvandet på Kussmaul, Lichtheim og Wernicke en diagrammatisk model for musik (1888/1890), som nu anses for at være den første kognitive model for musikbehandling.19 Amusia kan være erhvervet eller medfødt.

Erhvervet amusia opstår som følge af en hjerneskade. Afhængigt af dens placering kan skaden ændre flere musikalske funktioner (f.eks. udtryk, perception, udførelse, rytme, læsning og skrivning), hvilket er grunden til, at forskere har beskrevet de mange kliniske typer af amusi, der er anført nedenfor. Vi kender ikke forekomsten af erhvervet amusia. En gennemgang af litteraturen mellem 1965 og 2010 afslører flere offentliggjorte tilfælde af erhvervet amusie med vidt forskellige symptomer og anatomiske placeringer (tabel 1 og 2).18,20-30

Kongenital amusia optræder ved fødslen og er også kendt som ‘tonedøvhed’, da næsten alle disse patienter udviser mangler i tonehøjdebehandlingen. Ifølge nogle undersøgelser synes medfødt amusia at være til stede hos 5 % af befolkningen.31 Undersøgelser med tvillinger og direkte slægtninge til patienter med medfødt amusia har også vist underskud i tonehøjdebehandling, hvilket tyder på, at denne lidelse er arvelig og forbundet med strukturelle variationer i de frontale og temporale lober.32-35

Som med klassifikationer af afasi har forsøg på at kategorisere amusia skabt kontroverser og givet anledning til en lang liste af diagnostiske betegnelser. En anden faktor, der komplicerer processen med at skabe et pålideligt system til klassificering af amusier, er, at amusier betragtes som sjældne lidelser, og at de fleste kliniske og patologiske beskrivelser er baseret på enkeltstående tilfælde. I et forsøg på at klassificere syndromet identificerede Arthur L. Benton mere end et dusin forskellige typer af amusier, herunder receptiv og ekspressiv amusi36 . Ifølge de nuværende kliniske klassifikationer henviser motorisk amusia til tab af evnen til at synge, fløjte eller nynne; sensorisk amusia (tonedøvhed), tab af evnen til at skelne tonehøjder; musikalsk amnesi, tab af evnen til at genkende kendte musikstykker; musikalsk apraksi eller instrumental amusia, tab af evnen til at spille på et instrument; musikalsk agrafi, manglende evne til at skrive musik; og musikalsk alexia, manglende evne til at læse musik.

Husk, at patienter med amusia (medfødt eller erhvervet) oplever vanskeligheder med at forstå musik, selv om deres auditive systemer og andre kognitive funktioner fortsat er intakte, ingen tilknyttede neurologiske lidelser er til stede, og deres miljømæssige eksponering for musik er tilstrækkelig.11 Der er imidlertid beviser for, at tabet af musikalske evner ikke nødvendigvis er forbundet med tabet af verbale funktioner, hvilket kan observeres hos patienter, der bevarer deres musikalske evner på trods af tab af evnen til at producere talesprog (afasi). Et eksempel på et sådant fænomen er det fascinerende tilfælde med den russiske komponist Vissarion Y. Shebalin (1902-1963). Dette tilfælde blev grundigt undersøgt af Alexander R. Luria et al.37 og offentliggjort under titlen “Aphasia in a composer” (Afasi hos en komponist). Overraskende nok var han efter at have fået et slagtilfælde med tilhørende komplikationer af Wernickes afasi og jargonafasi i stand til at komponere sin femte symfoni og dermed demonstrere, at hans musikalske evner var helt intakte. Andre patienter, der har fået en hjerneskade, bevarer imidlertid deres evne til at genkende tekster til kendte sange, digte, velkendte stemmer og miljølyde, men er ude af stand til at genkende den musik, der ledsager dem.38 Desuden er der andre tilfælde, hvor amusie kombineres med afasi, som det skete hos den franske komponist Maurice Ravel (1875-1937). Ravel mistede visse musikalske evner i forbindelse med udviklingen af progressiv primær Wernickes afasi, ideomotorisk apraksi, aleksi og agrafi. Selv om komponisten blev ude af stand til at synge, spille klaver, skrive og læse musik, kunne han genkende melodier og reagere på dem på et følelsesmæssigt plan. Ravel var ikke i stand til at udtrykke og skrive den musik, som hans hjerne skabte, og den forblev indespærret i hans sind. Da han deltog i en koncert og hørte sine egne musikalske værker, udbrød han frustreret: “Et puis, j’avais encore tant de musique dans la tête” (Og jeg havde så meget musik tilbage i mit hoved!).30

Subjekter med “tonedøvhed” skelner ikke mellem toneretninger (et vigtigt skridt i skabelsen af en melodisk kontur). De kan ikke genkende velkendte melodier eller synge i melodi, og de kan ikke identificere musikere, der er ude af takt; alle melodier lyder ens for dem. De er ikke i stand til at se meningen med musikken. Som Sigmund Freud selv udtalte: “Jeg forstår ikke musikken og dens æstetiske virkninger”.16 Derfor kan “tonedøvhed” betragtes som det modsatte af absolut eller perfekt tonehøjde (evnen til at identificere forskellige toner uden hjælp fra en ekstern reference som følge af en ekstraordinær auditiv hukommelse). Der er også blevet beskrevet tilfælde af rytmedøvhed uden tonedøvhed (“rytme agnosi”). Denne tilstand er imidlertid ualmindelig, da rytme involverer mange områder af hjernen.39 Generelt har personer med medfødt amusia og de fleste tilfælde af erhvervet amusia en tendens til at udvise underskud i behandlingen af musikalske toner. Rytmeforstyrrelser påvirker dog kun få af disse tilfælde.30,40,41 Patienter med tonedøvhed eller fuldstændig receptiv amusia nyder normalt ikke musik, da de ikke kan opfatte den som sådan. Musik kan endog være ubehagelig for disse patienter, som kan udvikle strategier til at undgå musikalske begivenheder af enhver art (de går ikke til koncerter eller lytter ikke til musik i privaten). Efter at have hørt Rachmaninoffs Klaverkoncert nr. 2 udtalte en patient med med medfødt amusia og tonedøvhed: “Det er rasende og øredøvende”.42 Amusipatienter rapporterer, at de opfatter musik som skingrende, knirkende, eksplosiv og svarende til lyden af at slå gryder og pander sammen. Det er blevet foreslået, at patienter med svær amusia ud over tonedøvhed også kan have nedsat behandling af klangfarve eller “farven” på en lyd. Denne egenskab er uafhængig af lydens tonehøjde og kan illustreres som forskellen i lyden, når den samme tone spilles på et klaver og på en violin. Af denne grund kaldes svær amusia også for ‘dystimbria’.29,39,43

Anatomiske korrelater af musikalsk bearbejdning

Fund fra nyere forskning i den musikalske hjerne viser, at det er fejlagtigt og forsimplet at forbinde musikalske funktioner med højre hjernehalvdel og sproglige funktioner med venstre hjernehalvdel.

Dokumenterede tilfælde af amusia viser, at ikke alle musikalske underskud er lokaliseret i højre hjernehalvdel (fig. 1). Vi ved også, at musikalsk bearbejdning varierer fra emne til emne, og at professionelle musikere og ikke-musikere bearbejder musik på forskellige måder, da de bruger forskellige områder af hjernen. Mens begge hjernehalvdele supplerer hinanden i opgaven med at opfatte både melodiske og temporale systemer, spiller den højre hjernehalvdel en vigtigere rolle i den samlede opfattelse, især hos højrehåndede ikke-musikere. Den højre primære auditive cortex (Brodmann-område 41) og den sekundære auditive cortex (BA 42) er afgørende for opfattelsen af musik. Derfor forudsiger en medfødt eller erhvervet anomali i den højre auditive cortex en betydelig musikalsk funktionsnedsættelse.4,44 En nylig undersøgelse af højrehåndede patienter med højre og venstre infarkt i den midterste hjernehalvdel viste, at patienter med skade på højre hjernehalvdel havde mere alvorlig amusie end amusiske patienter med skade på venstre hjernehalvdel.45 Ikke desto mindre involverer musikalsk specialisering blandt højrehåndede professionelle musikere flere områder af venstre hjernehalvdel, hvilket fremmer sammenkoblingen mellem de to hjernehalvdele og etablerer mere specifikke og konkrete funktioner. Neuroimaging-undersøgelser hos professionelle musikere har vist, at venstre hjernehalvdel har betydning under musikalske opgaver, der kræver mere analytisk behandling.46,47

Figur 1.

Anatomiske placeringer og signifikante mangler i tilfælde af erhvervet amusia Axial MRI (MRIcron: x 91, y 126, z 83).

(0.27MB).

Nyere viden om de strukturer, der er involveret i musikalsk bearbejdning, er hovedsageligt baseret på undersøgelse af korrelationer mellem berørte områder og musikalske underskud identificeret i offentliggjorte tilfælde (Fig. 1). Ved hjælp af nye teknologier og forskning gør vores viden store fremskridt.48

I 1865 beskrev Bouillaud49 den første serie af patienter med hjerneskade og tab af musikalske evner i 1865. Henschen udgav den første monografi om amusia i 1920.50 I 1962 undersøgte Milner musikalske funktioner hos en gruppe patienter med hårdfør epilepsi, som havde gennemgået temporallapektomi. Peretz51 undersøgte patienter, der gennemgik venstre og højre temporal corticectomi. De konkluderede, at højre hjernehalvdel er ansvarlig for melodi og melodisk kontur i generelle termer, mens venstre hjernehalvdel har den mere specifikke opgave at kode hver enkelt tone og interval i denne melodiske kontur. Der er imidlertid ingen klar sammenhæng mellem rytme og en specifik hjernehalvdel; rytme behandles i flere områder, og der er fundet rytmeforringelser hos patienter med enten højre- eller venstresidig hjerneskade52 .

Med hensyn til musikalsk hukommelse har nogle undersøgelser vist, at processen med at lære og fastholde ukendte melodier involverer højre hjernehalvdel, mens processen med at genkende velkendte melodier synes at afhænge mere af venstre hjernehalvdel.53,54

I henhold til MRI-volumetriske undersøgelser har patienter med medfødt amusia mindre hvidt stof end raske personer, især i BA 47/44 i den højre inferior frontale gyrus (rIFG). Reduktionen i volumen af hvidt stof er blevet relateret til unormale resultater på test for detektering af off-pitch-noter i en musikalsk frase og melodisk tonehøjdehukommelse i Montreal Battery of Evaluation of Amusia (MBEA).55 Nylige fMRI-undersøgelser har vist manglende aktivering af RIFG hos amusipatienter.56 Andre PET-undersøgelser57-59 har også afsløret aktivering af RIFG hos raske personer under opgaver, der involverer musikalsk hukommelse. Disse områder deltager sandsynligvis i behandling af tonehøjde ved hjælp af frontotemporale forbindelser med den højre auditive cortex i tindingelappen. Disse forbindelser er underudviklede hos amusikalske personer. I modsætning hertil viste disse undersøgelser, at amusikpatienter havde mere gråt stof i den samme region af rIFG (BA 47) end raske personer. Stigningen i gråt stof i rIFG kan skyldes en forringelse af neuronal migration svarende til den, der er beskrevet ved epilepsi og udviklingsdysleksi. Det er dog mere rimeligt at antage, at den nedsatte musikopfattelse skyldes et reduceret volumen af hvid substans snarere end en stigning i tykkelsen af den grå substans. Som tidligere nævnt er den unormale rIFG, der findes hos medfødte amusiske patienter, sandsynligvis relateret til genetiske forhold60 , der er involveret i udviklingen af tidlig neuronal migration gennem frontotemporale forbindelser,21-24 da både frontallapperne og temporallapperne er nødvendige for musikbehandling. Derfor kan amusie forekomme, når en eller begge lober eller de frontotemporale forbindelser har lidt unilateral eller bilateral skade. På den anden side kan vi ikke udelukke denne mulighed, selv om forskere endnu ikke har fundet morfologiske anomalier i den hvide og grå substans i den højre auditive temporale cortex hos medfødte amusiske personer, 55-61

Kognitiv evaluering og rehabilitering ved amusie

I modsætning til hvad Knoblauch troede, rammer amusie ikke kun professionelle musikere.16 Det er vores erfaring, at amusiske personer uden musikalsk viden sandsynligvis ikke vil rapportere deres tilstand, da de ikke har tilstrækkelig musikalsk viden til at opfatte deres egne mangler. På den anden side er professionelle musikere og musikelskere hurtige til at identificere eventuelle musikalske underskud. Hvis amusia blev undersøgt lige så systematisk som sprog og kognitive funktioner, ville forskerne sandsynligvis bekræfte, at amusia er langt hyppigere, end litteraturen antyder. Derfor er det nødvendigt at anvende standardiserede evalueringer, hvis vi skal fremme vores viden om musikalske evner.

MBEA62 blev udformet i 1987 som et redskab til vurdering af amusipatienter. Musikalsk perception og musikalsk hukommelse er de mest almindeligt undersøgte musikalske funktioner. MBEA omfatter 6 test, som giver forskerne mulighed for at vurdere opfattelsen af melodisk kontur, intervaller, musikalske skalaer, rytme, musikalsk metrikken og musikalsk hukommelse. Hver test omfatter 30 ukendte musikalske sætninger. Mindre kendte evalueringsredskaber omfatter det redskab, der blev udviklet af Wertheim og Botez i 1959, som involverede en tilpasning af testen til patientens præ-symptomatiske musikalske niveau efter først at have klassificeret forsøgspersonernes musikalske evner;63 Gordon musical aptitude profile;64 og Bentley-målingerne af musikalske evner.65

I de sidste par år har forskere vist stigende interesse for at forstå de potentielle forbindelser mellem amusia og kognitive forringelser på områder som hukommelse, visuospatial kapacitet, opmærksomhed osv. En nylig undersøgelse af erhvervet amusia hos patienter med højre midterste hjernearterieinfarkt viste, at amusipatienter scorer lavere på test af hukommelse, opmærksomhed og kognitiv fleksibilitet end ikke-amusipatienter.66

På den anden side er det rimeligt at tro, at opfattelsen af melodisk kontur hos amusipatienter også kan påvirke intonationen (prosodien) af tale.67 Nogle undersøgelser viser imidlertid, at 2 perceptuelle processer er på spil: en for intonation af sang og en anden for intonation af tale. Patel hævder, at “melodisk konturdøvhed” ikke kun gælder for musik, da den også påvirker talesprog.68 Andre undersøgelser har vist, at musikalsk perception afhænger af de samme kognitive processer, som er nødvendige for rumlig bearbejdning. Forskere har beskrevet tilfælde af amusikpatienter med rumlige forstyrrelser, som menes at være relateret til dårlig mental repræsentation af tonehøjdeintervaller.69

Vi hører ofte tonedøve personer sige: “Jeg kan ikke spille musik, da mit øre ikke er godt, men jeg elsker det”. Disse personer er ikke i stand til at synge i tone, og de kan ikke se, når andre er ude af tonehøjde, men de nyder musikken. Vores holdning er, at de ikke bør betragtes som musikalske personer i ordets egentlige forstand. Sådanne personer mangler sandsynligvis en musikalsk uddannelse eller er ikke udsat for musik. Selv om deres musikalske evner fortsat er intakte, er de inaktive. Alternativt kan disse personer anses for at have en “tolerant” form for amusie, som kan forbedres ved hjælp af målrettet musiktræning. Musiklærere forbedrer ofte deres elevers musikalske evner, da musikøret kan blive mere finjusteret70 ved gentagelse af specifikke musikalske opgaver, der skelner mellem tonehøjder, akkorder, intervaller, rytmer, tonaliteter og melodier. Disse opgaver aktiveres, når vi f.eks. spiller på et instrument eller overværer en koncert. Desuden har neuroimaging-undersøgelser fundet neuroplasticitet i de musikalske baner. Dette fænomen er relateret til en mere rigelig musikalsk erfaring, der er erhvervet ved enten at spille eller lytte til musik konstant (erfaringsbaseret neuroplasticitet).71-73 Derfor foreslår nogle forfattere, at den neuronale organisering hos personer med medfødt amusia ikke kun er endogen, men også relateret til begrænset eksponering for musik. Amusiske personer er mindre tilbøjelige til at lytte til musik, da det ikke giver nogen glæde. Derfor kan det at undgå at blive udsat for musik på lang sigt føre til et fald i plasticiteten af frontotemporale forbindelser (indlæring af ikke-brug). Det er grundlæggende, at vi anvender neuroimaging til at studere neuroplasticiteten af de musikalske netværk i forbindelse med målrettede musikalske opgaver. Dette kan føre til opdagelse af rehabiliteringsteknikker for amusiske patienter. I 2008 udviklede Weill-Chounlamountry et al.74 den første rehabiliteringsterapi for amusia. Deres patient havde fået et hjerneinfarkt, som forårsagede tonedøvhed ved at forringe hans tonehøjdediskrimination og dermed melodidiskrimination, men som ikke påvirkede hans rytmesans. Forskerne anvendte et computerprogram, som administrerede selektive rehabiliteringsmetoder, der udelukkende fokuserede på melodidiskrimination. Denne teknik forbedrede patientens resultater i MBEA-test efter behandlingen. Desuden spiller musik en vigtig rolle i forbindelse med korrektion af andre kognitive underskud (melodisk intonationsterapi hos patienter med afasi).75,76

Konklusioner

Selv om flere forskellige områder i hjernen er involveret i musikbehandling, er der behov for flere undersøgelser for at få en bedre forståelse af de anatomiske korrelater. Selv om vi råder over en stor viden om tale og de tilsvarende områder i hjernen, er den hemisfæriske specificitet i musik og de hjerneområder, der er involveret i hver af musikkens komponenter (tonehøjde, rytme, klangfarve, melodi, musikalsk hukommelse), stadig i høj grad gådefulde. Neuroimaging-undersøgelser (fMRI, PET, MEG) hos musikpatienter og hos personer med mangler i specifikke musikprocesser vil øge vores viden om musikalske netværk og forfine modellerne for anatomiske og funktionelle korrelater. Medfødt og erhvervet amusia kan være mere hyppig end litteraturen antyder. Knapheden på værktøjer til neuropsykologisk diagnose og patienternes manglende bevidsthed om deres amusie kan formentlig forklare de lave opdagelsesrater for disse lidelser.

Funding

Denne undersøgelse modtog ingen offentlig eller privat finansiel støtte.

Interessekonflikter

Forfatterne har ingen interessekonflikter at erklære.