Alai

Diskussion

Myoklonus henviser til kortvarige, ufrivillige trækninger af en muskel eller en gruppe af muskler. Det beskriver et symptom og er ikke en diagnose. Velkendte eksempler er hikke og søvnstarter, der opleves, når en person er ved at falde i søvn. Fejldiagnosticering af lyden som en auditiv hallucination kan resultere i langvarig behandling med antipsykotisk medicin .

Palatal myoklonus (PM) er karakteriseret ved rytmiske ufrivillige bevægelser af den bløde gane, som regel med frekvenser på 1 til 2 pr. sekund. Dette får tensor- og levator palati-musklerne til at trække i det Eustakiske rør. Den resulterende lyd overføres direkte til mellemøret. Det er vanskeligt at sige, om dette er forbundet med myoklonus i mellemøret, dvs. sammentrækninger af tensor tympani-musklen og myoklonus af stapedius-musklen . Uregelmæssige trækninger i admittansoptagelser under manuel tympanometri kan være mere almindeligt forekommende i forbindelse med mellemøremyoklonus. Hos vores patient var impedansundersøgelserne normale. Der blev anvendt automatisk impedansaudiometer, og derfor kunne man ikke se de uregelmæssige sporinger, der forventes i et sådant tilfælde. Denne tilstand kaldes også palatal tremor eller palatal nystagmus og er en type af segmental myoklonus . Den kan være hørbar for undersøgeren ved at placere et stetoskop over patientens øre . Tilstanden kan forekomme i alle aldre, men er almindelig i det fjerde årti. Den er blevet beskrevet hos spædbørn på 18 måneder, og det ældste rapporterede tilfælde er 91 år gammelt. Den fortsætter under søvnen og er blevet impliceret i søvnapnø.

Essentiel PM kan være mere variabel end sekundær PM. Den kan ofte stoppes af patienten selv, ændres ved hjælp af nakkestilling eller elimineres ved mundåbning. Øjnene er sjældent involveret, og det løser sig ofte spontant . Grundlæggende vil alle læsioner, der afbryder det hypotetiske kredsløb (lateral superior cerebellar peduncle, brachium conjunctivum og dentate nucleus) resultere i PM. Dette kredsløb kaldes Guillain og Mollarets trekant (fig. 1). Det mest almindelige fund er hypertrofisk degeneration af den nedre olivariekerne, der involverer Guillain-Mollaret-trekanten . De fleste teorier foreslår en involvering af de veje, der forbinder lillehjernen med den nedre olivariekerne. Palatal myoklonus sekundær til hjernesygdom menes at være et resultat af spontan udladning af en forstørret inferior olivenolvie på grund af ipsilateral hjernestammesygdom, der ofte involverer øjnene .

Omkring 70% af PM er sekundær til cerebral sygdom. Der er øget glukosemetabolisme i medulla, hvilket tyder på, at kernen inferior olivary eller de omkringliggende områder er hypermetaboliske og kan være pacemaker for Palatal myoklonus .

Behandlingen består af antiepileptika som clonazepam, primidon og natriumvalproat. Vores patient afbrød medicinen efter 6 måneder og rapporterede lejlighedsvis tinnitus under en infektion i de øvre luftveje eller overbelastning, hvilket indebærer, at disse kan være de udløsende faktorer i genereringen af palatal myoklonus. Gennemgang af litteraturen nævner ikke, i hvilken periode disse lægemidler bør tages. For nylig har botulinumtoksinininjektioner givet en vis succes, når hver halvdel injiceres skiftevis for at forhindre nasal regurgitation af væsker .

Den anbefalede billeddannelse er tyndsnit gennem medulla, fortrinsvis en T1-MRI af den bageste fossa med gadolinium. Olivariehypertrofi kan forekomme uden palatal myoklonus og omvendt, men de er ofte associerede. Manuelt betjent impedansaudiometer vil hjælpe med at vise det klassiske uregelmæssige trækningsmønster under indlæggelsen .

Palatal myoklonus er en klinisk diagnose og differentialdiagnosen er Whipples sygdom associeret med en oculomastikatrisk myorytmi. I disse tilfælde har øjnene en pendulær vergenssvingning, der ledsages af lammelse af det lodrette blik, og der er sammentrækninger af de mastikatoriske muskler. En tarmbiopsi fastslår diagnosen i Whipplestilfælde. Andre årsager til objektiv tinnitus er tumorer i mellemørekløften med eller uden intrakraniel involvering.

Vores patient havde gået fra søjle til søjle for sit problem og forblev udiagnosticeret i 4 år, da PM sandsynligvis ikke kan have været manifest på det tidspunkt, hvor han anmeldte det eller blev overset. Selvom bevægelsen af den bløde gane var bilateral, blev tinnitus kun oplevet på venstre øre, sandsynligvis fordi Weber var lateraliseret til venstre øre på grund af gammel helet CSOM. Efter at have fået en forklaring på den generende klage og set Palatal Myolconus på videoen blev patienten meget lettet og afbrød medicinen, da frekvensen faldt. Dette understreger det faktum, at en forklaring på en generende tilstand er halvdelen af behandlingen, og mange patienter kan klare sig godt uden medicinering.