DISCUSSION
Ewings sarkom er en sjælden malign neoplasma, der udgør ca. 4-6% af de primære knogletumorer. Op til 50% af tilfældene involverer femur og bækken, og 1-4% involverer hoved- og halsregioner. Underkæben er ofte påvirket, når kæberne er involveret. I 85-90 % af tilfældene har tumorcellerne vist en forskydning mellem kromosom 11 og kromosom 22 (q24; q21) (11, 22). Størstedelen af patienterne er mænd i alderen 5-20 år. Kliniske fund af Ewings sarkom i hoved- og halsregionen har været uspecifikke og omfatter sædvanligvis hurtig vækst, hævelse og smerter. Når underkæben er involveret, er det desuden ikke ualmindeligt, at tænderne løsner sig, at der opstår mellemørebetændelse og paræstesier. Systemiske symptomer såsom feber, vægttab, anæmi, leukocytose og forhøjet erytrocytsedimentationshastighed (ESR) ses også hos nogle patienter. Disse symptomer kan være de første tegn på oral Ewing-sarkom, som også ses ved tandinfektioner (abscesser). Gosau et al. fandt også symptomer, der lignede odontogen absces hos en 24-årig mand med Ewing-sarkom. Også i dette tilfælde opsøgte patienten tandlægen med symptomer på smerter, hævelse og absces, der lignede odontogen sygdom, og fik fjernet sin tand på grund af den forkerte diagnose.
Denne tumor fremstår som en osteolitisk læsion med vage grænser i radiografi og kan være ledsaget af slid af kortikal overflade og skabe en masse i det bløde væv, der støder op til det beskadigede sted. Dette billede er imidlertid ikke specifikt for denne sygdom og kan også ses i andre læsioner som neuroblastom, osteogent sarkom, histiocytose X, lymfom og osteomyelitis.
I henhold til en rapport af Brazao-Silva et al. kan sunburst-udseendet gennem periostal knogle og forskydning eller ødelæggelse af umodent tandfollikel betragtes som den mest almindelige radiografiske præsentation af Ewing’s sarkom i kæberne. Selv om konventionelle røntgenbilleder stadig anvendes til knoglelæsioner, anbefales andre billeddiagnostiske metoder som f.eks. magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) og CT-scanning stærkt til nøjagtig vurdering af læsionens udvikling i blødt væv og knogle, før behandlingen indledes. CT-scanning blev også anvendt i dette tilfælde til at bestemme tumorens omfang og aggressivitet. Desuden blev der udført knoglescintigrafi for at vurdere knoglemetastaser.
Den histopatologiske præsentation af Ewings sarkom omfatter lag af små dårligt differentierede celler med uklar afgrænsning og lidt cytoplasma med rund eller oval kerne og en række forskellige vækstmønstre, herunder diffuse lobulære og trabekulære og pseudo rosetter med omfattende områder med nekrose og blødning. Mitotiske figurer er ualmindelige i Ewings sarkom. I dette tilfælde blev der imidlertid observeret store celler i den histopatologiske præsentation. I 75 % af tilfældene er der på grund af tilstedeværelsen af intracytoplasmatiske glykogengranula positiv Periodic Acid Schiff (PAS)-farvning, hvilket hjælper på diagnosen, men er ikke specifikt, da andre tumorer med små runde celler også bliver PAS-positive. I betragtning af den mikroskopiske præsentation i dette tilfælde kan følgende differentialdiagnoser overvejes: muskelsarkom (herunder Rhabdomyosarcoma), metastatisk karcinom og forskellige typer lymfom (herunder anaplastisk storcellet lymfom, diffust storcellet lymfom). For at stille en sikker diagnose anvendes henholdsvis muskulære markører (som desmin), CK-markører og LCA, og de foreslåede differentialdiagnoser udelukkes, hvis disse markører er negative. Ved påvisning af positiv CD99 udelukkes også diagnosen neuroblastom, og Ewings sarkom bekræftes ved positiv CD99 og Vimentin.
Den nuværende behandling af Ewings sarkom omfatter en kombination af kirurgi og strålebehandling samt kombinationskemoterapi, der øger patienternes overlevelsesrate med 40-80 %. Stråleterapi alene kan kun foretages i tilfælde, hvor den primære tumor ikke kan fjernes. Abdel Rahman et al., rapporterede, at kemoterapi anvendes som en adjuverende behandling for at reducere læsionens størrelse. Også den nuværende patient gennemgik en kombinationskemoterapi bestående af vincristin, cyklofosfamid, iphosphat, adriamycin og etoposid for at reducere læsionens størrelse, og efter 12 behandlinger blev læsionen fjernet ved operation. Ved den histopatologiske præsentation var det tydeligt, at næsten 100 % af tumoren havde reageret på kemoterapien, og der var ingen tegn på tumoren tilbage. Prognosen for Ewings sarkom er svag efter et par måneder på grund af lungemetastaser og invasion. Sharada et al. rapporterede, at dårlig prognose er forbundet med tilstedeværelsen af systemiske symptomer, alder under 10 år, bækkenlæsioner, tilstedeværelsen af metastaser, store tumorer, høj mitosefrekvens og dårlig respons på kemoterapi. På grund af tidlig opdagelse har tumorer, der stammer fra kæbeknoglen, en bedre prognose end tumorer i de lange knogler. Heldigvis var tilstanden i dette tilfælde efter afslutning af systemisk kemoterapi og efterfølgende knoglescintigrafi tilfredsstillende, og der er ikke observeret tegn på recidiv eller metastase.