Diskussion
Fallet repræsenterer en usædvanlig vaskulær årsag til nyresvigt – et angiosarkom i abdominal aorta.
Baseret på diagnostisk billeddannelse blev vores patients aortamasse i første omgang anset for at være en “koralrevsplaque” – stenhårdt hvidligt, hvidligt, ateromatøst materiale med forkalkning, der okkluderer aorta . I en serie omfattede symptomer på sådanne plaques hypertension, claudicatio, abdominal angina pectoris, nedsat nyrefunktion og akut nyresvigt . Den gennemsnitlige tid mellem symptomdebut og operation var 41,2 måneder. Hovedårsagen til forsinkelsen var, at lægerne ikke erkendte sygdommen, der præsenterer sig som hæmodynamisk kompromittering af nyrerne.
I vores patient fandt kirurgerne en stor neoplastisk masse, der dominerede aortisk lumen. Primære maligne tumorer i aorta er ekstremt sjældne, først beskrevet i 1873 med i alt 25 rapporteret i den karkirurgiske litteratur til dato . Tumoren viser sig klinisk som embolisk okklusion af en perifer eller mesenterisk arterie, og diagnosen stilles efter operationen. Symptomerne omfatter almindeligvis claudicatio, abdominalsmerter, rygsmerter og træthed. Aortiske angiosarkomer kan også maskere sig som vaskulitis .
En foreslået diagnostisk algoritme tyder på, at magnetisk resonansangiografi er den mest følsomme billeddannelse til påvisning af en aorta tumor. Prognosen er dårlig, med en gennemsnitlig overlevelse på 12,8 måneder i en serie. Kirurgisk resektion er den foretrukne behandling. Europæiske retningslinjer foreslår doxorubicin og ifosfamid som adjuverende kemoterapi.
I dette tilfælde udgjorde iværksættelse af hæmodialyse før administration af gadoliniumholdig kontrast for at forebygge nefrogen systemisk fibrose (NSF) endnu en udfordring for nyrelægen. Den stærke sammenhæng mellem NSF og gadolinium fik det amerikanske Food and Drug Agency til at bede alle producenter af gadoliniumholdig kontrast om at opdatere advarselsetiketterne på deres produkter, så de også nævner risikoen for NSF hos patienter med en estimeret glomerulær filtrationshastighed på 30 mL/min/1,73 m2 eller mindre .
Eksperter anbefaler, at man afvejer risikoen ved MRI med gadolinium mod risikoen ved ikke at foretage billeddannelsen eller overveje anden billeddannelse. Hvis klinikeren beslutter, at MRI med gadolinium er afgørende for patientbehandlingen, bør der anvendes den lavest mulige dosis gadolinium, og gadodiamid, som er blevet impliceret i de fleste tilfælde af NSF, bør undgås. Eksperter anbefaler hæmodialyse inden for 2 timer efter eksponering for gadoliniumbaseret kontrast og igen inden for 24 timer for patienter, der allerede er i hæmodialyse, og skift til hæmodialyse for peritonealdialysepatienter . I europæiske retningslinjer anbefales det ikke at indlede hæmodialyse alene med henblik på at fjerne gadoliniumbaseret kontrast hos ikke-dialyseafhængige patienter på grund af de risici, der er forbundet med selve dialysen . I de amerikanske retningslinjer hævdes det, at der ikke foreligger tilstrækkelige data til at anbefale at indlede dialyse hos patienter med CKD i stadium III, og at risikoen ved at indlede hæmodialyse bør afvejes mod risikoen for udvikling af NSF hos patienter med CKD i stadium IV og V .
I vores patient var billeddannelse afgørende for at stille diagnosen af en aortamasse, og kirurgi førte til en uventet ætiologi – en sjælden malign aortatumor maskeret som en “koralrevsplaque” – og til en løsning af nyresvigtet.