DISCUSSION
EVHC kan være arvelig eller erhvervet og kan have en sammenhæng med andre genodermatoser, såsom sebocystomatose. De kan også repræsentere hamartomatøs follikulær vækst eller sandsynligvis skyldes okklusion af infundibulum i vellus-hårsfollikler med deraf følgende cystisk dilatation og tilbageholdelse af keratinholdigt materiale og hår, hvilket resulterer i sekundær atrofi af hårbulberne. Den primære årsag til obstruktion er stadig ukendt. De kan også forekomme som et erhvervet hamartom. Desuden er der beskrevet mutationer i det gen, der koder for keratin 17 (K17).
Denne tilstand er karakteriseret ved multiple, små normokromiske eller hyperpigmenterede, kuppelformede papler, bløde til faste i konsistensen, der varierer i størrelse fra 1 til 5 mm i diameter. De kan være overstyrede med centrale punkter, umbilicated eller en hyperkeratotisk skorpe. De er hyppigt på brystet og i ekstremiteterne, sjældent på maven, i nakken, på halsen, i armhulerne, i ansigtet og i lysken. I vores tilfælde var hyperpigmenterede papler til stede på bøjningsaspektet af begge underarme, og få af dem var placeret på brystet og ryggen. Den sædvanlige debutalder er mellem 17 og 24 år, men de kan forekomme i alle aldre.
Histologisk set er EVHC’er karakteristisk placeret i mid-dermis og/eller øvre-dermis i modsætning til vores tilfælde, hvor cysten var placeret i den nedre dermis. Cystevæggenes foringsepitel ligner den infundibulære eller isthmiske del af hårfolliklen og indeholder to til tre lag stratificeret pladeepitel med fokuserede områder med granulært lag, som det blev set i vores tilfælde. Cystehulen indeholder en varierende mængde lamineret keratin og talrige transversalt og skråt afskårne vellushår. Cystevæggen kan være i forlængelse af en atrofieret hårfollikel eller en arrector pili-muskel. Der er normalt ingen talgkirtler i cystens væg. Cysten kan være omgivet af en granulomatøs inflammation, der fører til delvis ødelæggelse af cystvæggen.
Differentialdiagnosen af pilosebaceøse cyster omfatter infundibulære cyster, SCM og EVHC’er. Alle tre forekommer som asymptomatiske papler eller knuder, der oftest påvirker den forreste brystvæg. Infundibulære cyster indeholder ikke talgkirtler eller vellushår. SCM-cysten opstår i talgkanalen og har en eosinofil hyalinforing på cystens væg, hvor der mangler et granulært lag. Steatocystoma indeholder også talgkirtler eller sebocytter, der opstår inden for cystevæggen, hvilket ikke var til stede i dette tilfælde. Nogle forfattere har citeret, at EVHC og SCM er varianter af de samme sygdomme, fordi begge læsioner er blevet rapporteret hos den samme patient som “hybridcyster”, mens andre mener, at de er forskellige enheder baseret på forskellige histologiske mønstre. Immunohistokemisk farvning med K10 og K17 viste, at EVHC og SCM var to forskellige læsioner. SCM udtrykker både K10 og K17, mens EVHC kun udtrykker K17.
En anden unik vellushårsdermatose, kendt som kongenitalt vellushamartom, der først blev beskrevet af Headington i 1976, viser sig normalt som små papler og knuder på hoved og hals og består af rigelige tætpakkede velformede vellusfollikler. Klinisk ligner det vellushårcysten; histopatologisk er der dog ingen cystedannelse.
Andre kliniske differentieringer omfatter komedoner, keratosis pilaris, syringoma, milium og molluscum contagiosum. EVHC’er er ofte klinisk fejldiagnosticeret på grund af deres lighed med forskellige efterlignende læsioner, som det skete i vores tilfælde. Derfor er histopatologisk undersøgelse obligatorisk for at skelne disse læsioner fra EVHC.
Spontan remission forekommer i ca. 25 % af tilfældene på grund af inflammatorisk destruktion og transepidermal udskillelse. Selv om denne tilstand er godartet, er den vanskelig at behandle, idet den ikke reagerer på oral isotretinoin. I øjeblikket findes der ingen standardbehandling for EVHC. Forbedring med dermabrasion, erbium:YAG- eller kuldioxidlaserfordampning og nålesnit er blevet citeret i litteraturen, men et stort antal hindrer fuldstændig løsning.
Det antages, at EVHC er mere almindelig end det faktisk ser ud på grund af dens knaphed på litteratur og mangel på rapporter fra Indien, hvilket indikerer, at den er blevet underdiagnosticeret og underrapporteret. Vi kunne indtil nu kun finde fire rapporter fra Indien.