Diskussion
Desmoide tumorer er relativt sjældne, godartede, blødvævsneoplasmer, der oftest stammer fra fascielle eller muskulo-aponeurotiske strukturer og udgør 0,03% af alle neoplasmer . Denne tumor har en stærk tendens til at opstå i maven eller brystvæggen, hvorimod det er yderst sjældent, at sternalmanubrium er involveret. Hovedklagen er ofte tilstedeværelsen af en fast, smertefri masse, der er fæstnet til de underliggende strukturer. Selv om ætiologien ikke er veldefineret, er der nogle anerkendte risikofaktorer som f.eks. traumer eller operationer, familiær adenomatøs polypose, Gardners syndrom og østrogen . Årsagen i vores tilfælde var imidlertid ikke klar, fordi patienten var en ældre mand, der ikke havde nogen forhistorie med Gardners syndrom, traumer eller kirurgi.
CT og FDG-PET kan afsløre tumorers størrelse, placering og metaboliske karakteristika, men histopatologisk vurdering er nødvendig for at stille de endelige diagnoser, når de vigtigste differentialdiagnoser er maligne tumorer som f.eks. chondrosarkom, som i vores patient. Der foretages ofte præoperative biopsier eller kirurgisk fjernelse for at opnå de endelige diagnoser. Vores patient valgte kirurgisk resektion af læsionen direkte uden præoperativ biopsi. Histopatologisk er desmoide tumorer hovedsageligt karakteriseret ved fokal øget cellularitet, sjælden mitotisk aktivitet, intetsigende cytologi og fravær af sildebensmønster, som adskiller sig fra chondrosarkom .
Desmoide tumorer er lokalt aggressive tumorer med en høj lokal recidivfrekvens . Hvis det er lægeligt og teknisk muligt, er bred radikal resektion af tumorerne med negative mikroskopiske marginer den bedste behandlingsmulighed. Regelmæssig CT-scanning af brystet skal følges nøje. I denne rapport blev der foretaget en radikal en bloc-resektion med en klar resektionsmargin, og patienten var stadig rask uden tilbagefald efter 46 måneders klinisk opfølgning.
Det autogene ribben er blevet betragtet som et af de mest effektive materialer, der kan anvendes til sternal rekonstruktion. I vores første rapport foreslog vi brugen af autogene ribtransplantationer som et sikkert og effektivt valg til rekonstruktion af sternaldefekter . I dette tilfælde gennemgik vores patient med succes en kirurgisk resektion af den desmoide tumor og en øjeblikkelig sternal rekonstruktion med autogene ribbenstransplantater. Der blev ikke givet nogen anden behandling. Patienten var i god klinisk tilstand efter 46 måneders opfølgning.
Sammenfattende beskriver vi et yderst sjældent tilfælde af desmoid tumor i sternal manubrium, der efterligner en malign tumor, som blev behandlet med succes ved fuldstændig resektion af tumoren og øjeblikkelig sternal rekonstruktion med autogene ribbenstransplantationer. Patienten har været sygdomsfri efter 46 måneders opfølgning uden nogen anden behandling. Vi mener, at sternal rekonstruktion med autogene ribtransplantationer er en enkel og effektiv løsning på et komplekst problem.