Definition
Urothelkræft i de øvre urinveje, eller UTUC, henviser til kræft i nyrekalierne, nyrebækkenet eller urinlederen. Nyrekallerne, nyrebækkenet og urinlederen er ansvarlige for at transportere urinen fra nyren til blæren
Transitional Cell Carcinoma of the Kidney; Urothelial Cancer of the Kidney
Orsager, forekomst og risikofaktorer
UTUC’er er relativt sjældne og udgør kun 5 til 10 procent af alle kræftformer i urinvejene. Disse kræftformer udvikles primært hos personer over 70 år. Mænd rammes dobbelt så hyppigt som kvinder.
- Rygning: Rygning er en af de største justerbare risikofaktorer for at udvikle UTUC. Risikoen stiger med både mængden og varigheden af rygning og synes at falde over tid ved rygestop.
- Historie for blærekræft: Patienter med en historie af blærekræft har en øget risiko for at udvikle UTUC.
- Kronisk inflammation: Kronisk inflammation som følge af tilbagevendende urinvejsinfektioner eller nyresten kan øge risikoen for at udvikle UTUC.
- Analgetiske midler: Misbrug af phenacetin (ikke længere tilgængeligt) er forbundet med en øget risiko for at udvikle UTUC.
- Kemoterapi: Eksponering for cyclophosphamid eller ifosfamid synes at øge risikoen for at udvikle UTUC.
- Beskæftigelse: Eksponering for aromatiske aminer i den kemiske industri, olie- og plastindustrien øger risikoen for at udvikle UTUC.
- Genetik: Arvelig UTUC kan findes som en del af Lynch-syndromet (hereditært nonpolyposis colorectal carcinoma, eller HNPCC). Personer med dette syndrom er i risiko for koloni-, urothel-, mave-, bugspytkirtel-, livmoder-, talg- og æggestokskarcinomer. Personer med Lynch syndrom, der udvikler UTUC, har en tendens til at komme i en yngre alder (50’erne) sammenlignet med dem, der udvikler den ikke-arvelige form. Hvis der er mistanke om denne form, vil det være vigtigt at drøfte genetisk testning med din læge.
- Aristolochinsyre nephropathi: Aristolochinsyre er et giftstof, der produceres af aristolochia-planten, og indtagelse kan føre til en øget risiko for nyreskader og UTUC hos personer med en specifik genetisk mutation. Aristolochinsyre anvendes som medicinsk kinesisk urt (kinesisk urte nephropati) og er blevet fundet som et forurenende stof i hvede fra Balkanregionen (Balkan nephropati).
Tegn og symptomer
Det mest almindelige fremtrædende symptom på UTUC er blod i urinen (hæmaturi). Det forekommer hos ca. 75 procent af patienterne. Det kan være blod, som man ser (grov hæmaturi), eller blod, som kun ses på en urinprøve eller mikroskopi (mikroskopisk hæmaturi). Flankesmerter er det næsthyppigste symptom og skyldes normalt, at tumoren blokerer for urinstrømmen fra nyren. Det forekommer hos ca. 30 procent af patienterne. Yderligere urineringssymptomer, der kan være til stede, omfatter øget hyppighed, trang og smerter ved vandladning. Andre mulige symptomer, der ofte indikerer en mere fremskreden sygdom, omfatter træthed, utilsigtet vægttab, lavt antal røde blodlegemer og knoglesmerter.
Test, behandlinger
Hvis din læge har mistanke om UTUC efter en fuldstændig anamnese og fysisk undersøgelse, kan der udføres flere yderligere test og/eller procedurer for at hjælpe med at stille diagnosen og passende stadieinddele din kræft, hvis den påvises.
Urinundersøgelser
- Urinanalyser kan vise blod i urinen.
- Urincytologi (mikroskopisk undersøgelse af celler i urinen) kan afsløre kræftceller.
Blodprøver
- Der kan udtages en komplet blodtælling for at se efter tegn på anæmi.
- Der kan udtages et metabolisk panel for at kontrollere din nyrefunktion.
- Et leverpanel kan fås for at kontrollere din leverfunktion.
Billedundersøgelser
- CT-urografi eller MRI-urografi er en radiologisk undersøgelse af maven og bækkenet, der ser efter årsager til blod i urinen. I tilfælde af UTUC søger man efter områder i urinvejene, der ikke visualiseres, hvilket kan skyldes, at der er en tumor til stede.
- I patienter, der ikke kan gennemgå CT eller MRI med kontrast, kan man i stedet foretage en nyreultralyd eller CT uden kontrast kombineret med cystoskopi og retrograde pyelogrammer.
- I patienter, hvor der er bekymring for metastatisk sygdom, kan der indhentes yderligere billeddannelse som f.eks. røntgen af brystet eller knoglescanning.
Procedurer
- Cystoskopi: Evaluering af blæren med et lille kamera enten på kontoret eller på operationsstuen udføres for at udelukke tilstedeværelsen af blærekræft, da det er forbundet med UTUC .
- Ureteroskopi med biopsi: En evaluering af de øvre urinveje på operationsstuen, der giver mulighed for direkte visualisering af urinvejene sammen med biopsi og eventuelt behandling af mistænkelige læsioner.
Behandling
Når diagnosen UTUC er blevet stillet, vil urologen have en diskussion med dig om dine bedste behandlingsmuligheder. Behandlingsmulighederne tager hensyn til kræftens grad (et mål for aggressivitet), kræftens stadium (er den begrænset til urinvejene, eller er der tegn på, at den har spredt sig til andre steder), kræftens placering (kun nyrebækkenet, kun urinlederne, om der er blæreinvolvering eller ej), patientens comorbiditeter, herunder baseline-nyrefunktion, samt patientens præferencer. Behandlingsmuligheder baseret på placering gennemgås nedenfor.
Generelle retningslinjer
- Den primære behandling af UTUC, der ikke har spredt sig uden for urinvejene, er normalt kirurgi.
- Åbne, minimalt invasive (laparoskopisk eller robotisk) og endoskopiske kirurgiske muligheder er tilgængelige på University of Florida.
- Nogle patienter tilbydes kemoterapi før operationen, mens andre tilbydes kemoterapi efter operationen baseret på den endelige patologi.
- Hvis metastatisk sygdom er til stede ved diagnosen, behandles den normalt med kemoterapi.
Tumorer i nyrebækkenet
- Lavkvalitets tumorer kan behandles ved kirurgisk fjernelse af nyre, urinleder og en lille del af blæren (nefroureterektomi) eller ved en nyresparende procedure, hvor tumorerne behandles via ureteroskopi eller ved en perkutan procedure udført gennem ryggen.
- Højgrads tumorer eller store lavgrads tumorer behandles med en nefroureterektomi og regional lymfeknudeudskæring.
Ureterale tumorer
- Den specifikke kirurgiske procedure, der tilbydes, afhænger ofte af tumorens placering i ureteren (proximal versus midterste versus distale ureter).
- Proximale uretertumorer er tumorer, der er tæt på nyrebækkenet. Disse tumorer behandles oftest med en nefroureterektomi plus regional lymfeknudeudskillelse for højgrads tumorer. Nogle lavgrads tumorer kan behandles med en nyreskånende tilgang ved hjælp af ureteroskopi til behandling af tumoren.
- Midterureterale tumorer er tumorer, der ligger halvvejs mellem nyren og blæren. Store, højgradige læsioner behandles normalt med nefroureterektomi og regional lymfeknudeudskillelse. Nyresparende procedurer, herunder ureteroskopi samt fjernelse af blot en del af ureteren og en rekonstruktion, er mulige i visse situationer.
- Distale uretertumorer er tumorer, der ligger tæt på blæren. Den foretrukne behandling er fjernelse af den distale ureter med reimplantation af ureteren i blæren (distal ureterektomi) plus regional lymfeknudeudskillelse ved højgrads tumorer. Lejlighedsvis er det nødvendigt med en nefroureterektomi. En nyresparende tilgang ved hjælp af ureteroskopi til behandling af tumoren er også en mulighed for nogle tumorer.
Forventninger (prognose)
Når UTUC er behandlet kirurgisk med eller uden kemoterapi, vil du blive nøje overvåget over tid for sygdomsrecidiv og/eller progression. Dette består normalt af periodisk billeddannelse af de øvre urinveje. Desuden udføres serielle cystoskopier for at sikre, at der ikke udvikles blærekræft, da de to kræftformer er tæt forbundet med hinanden.