Clivaltumore sind seltene Tumore, die im Clivus entstehen, einem Knochenstück an der Schädelbasis zwischen Hinterhaupt- und Keilbein. Dieser Bereich ist von wichtigen Strukturen und Nerven des Hirnstamms sowie von wichtigen Arterien, wie z. B. den inneren Karotisarterien, umgeben. Clivaltumore können die Funktion all dieser Systeme beeinträchtigen, was zu einer Vielzahl von Symptomen führt. Klivaltumoren können gut- oder bösartig sein, und zu den Behandlungsmöglichkeiten gehören chirurgische Eingriffe und Strahlentherapie zur Entfernung oder Verkleinerung des Tumors.
Was sind Klivaltumoren?
Klivaltumoren können entweder als Chordome oder Chondrosarkome klassifiziert werden. Obwohl beide Tumorarten im klivalen Bereich des Gehirns entstehen, haben sie unterschiedliche Ursprünge und Verhaltensweisen.
Chordome
Klivale Chordome sind in der Regel gutartig und langsam wachsend, können aber bei ihrer Entwicklung aufgrund von Druck und Masseneffekt erhebliche Schäden in den umliegenden Hirnregionen verursachen. Chordome entstehen aus Zellen des Notochords, einer embryonalen Vorstufe der Wirbelsäule, die sich beim Fötus mit etwa drei Wochen entwickelt. Während sich die Wirbelsäule entwickelt, werden die Zellen des Notochords Teil der Bandscheiben im Rücken. In seltenen Fällen können diese Notochordreste jedoch in Knochen eingeschlossen werden und zu wachsen beginnen, wobei sie lokales Gewebe zerstören und sich sogar auf andere Bereiche des Körpers ausbreiten können.
Chondrosarkome
Chordome sind selten, aber Chondrosarkome sind noch seltener. Der Ursprung dieser Art von Knorpeltumor ist unklar, aber er entsteht im Knorpel des Schädels, der im Laufe der Entwicklung des Körpers durch Knochen ersetzt wird. Chondrosarkome sind in der Regel langsam wachsend, können aber aggressiv werden und nahe gelegene Gewebe und Strukturen im Gehirn befallen. Sie können auch metastasieren oder sich auf andere Teile des Körpers ausbreiten.
Symptome von Chordomen und Chondrosarkomen
Die Symptome von Chordomen und Chondrosarkomen können unterschiedlich sein, je nach ihrer Lage und den umgebenden Bereichen des Gehirns, die sie betreffen. Da Clival-Tumoren den Hirnstamm, die inneren Karotis-Arterien und die Nervenbahnen an der Schädelbasis befallen können, können folgende Symptome auftreten:
- Kopfschmerzen
- Sehprobleme
- Koordinationsprobleme
- Nackenschmerzen
- Gesichtsschmerzen, Taubheit oder Lähmung
- Sprachprobleme
- Schluckbeschwerden
- Schwindel und Schwindel
- Hörprobleme
Symptome können erst auftreten, wenn der Tumor relativ groß ist, und diese Symptome können manchmal anderen Faktoren und Bedingungen zugeschrieben werden, was die Diagnose und Behandlung verzögern kann.
Was verursacht klivale Tumore?
Obwohl die Ursachen sowohl für Chordome als auch für Chondrosarkome bekannt sind, ist nicht ganz klar, was die Entstehung dieser seltenen Tumore verursacht und wer gefährdet sein könnte. Menschen jeden Alters können an einem Chordom erkranken, aber Männer scheinen häufiger an Chondrosarkomen zu erkranken als Frauen. Menschen europäischer Abstammung erkranken häufiger an dieser Art von Tumor als Menschen anderer Ethnien.
Im Gegensatz zu einigen anderen Tumorarten sind keine Umwelt- oder Lebensstilfaktoren bekannt, die zur Entstehung von Klivaltumoren beitragen. Genetische Faktoren können jedoch eine Rolle spielen, da in einigen Fällen mehrere Mitglieder einer Familie an Klivaltumoren erkranken können. Fast alle Personen, die Chordome entwickeln, scheinen ein bestimmtes genetisches Merkmal zu teilen – eine Variation mit nur einem Buchstaben in einem Gen namens Brachyury, das eine entscheidende Rolle bei der Entwicklung des Notochords spielt. Chordome treten auch häufiger bei Kindern auf, die von einer genetischen Störung namens Tuberöse Sklerose Komplex betroffen sind.
Wie werden klivale Tumore diagnostiziert?
Da klivale Tumore in der Regel langsam wachsen, werden sie möglicherweise erst diagnostiziert, wenn sie groß genug sind, um Symptome zu verursachen, aber die Symptome, die sie verursachen, ähneln denen vieler anderer neurologischer Erkrankungen. Die Diagnose dieser Art von Tumoren beginnt mit einer neurologischen Untersuchung, bei der Funktionen wie Augenbewegungen, Koordination, Gleichgewicht und Empfindungen wie Berührung und Geschmack beurteilt werden. Eine detaillierte Bildgebung mit Magnetresonanztomographie (MRT) oder Computertomographie (CT) kann ebenfalls dazu dienen, einen Klivaltumor von anderen Arten von Schädeltumoren zu unterscheiden. Eine Biopsie kann auch erforderlich sein, um den Klivaltumor endgültig zu diagnostizieren und als Chordom oder Chondrosarkom zu klassifizieren.
Behandlung von Klivaltumoren
Die Behandlung eines Klivaltumors hängt von Faktoren wie der Größe und Lage des Tumors sowie dem Alter und dem allgemeinen Gesundheitszustand des Patienten ab. Die primäre Behandlung für beide Arten von Klivaltumoren ist eine Operation zur vollständigen oder zumindest teilweisen Entfernung des Tumors. Neurochirurgen können entweder eine Kraniotomie durchführen, bei der ein Teil des Schädels entfernt wird, um an den Tumor heranzukommen, oder eine transsphenoidale endoskopische Operation, bei der der Zugang zum Tumor durch die Nasenhöhle erfolgt. Dieses relativ neue Verfahren ist weniger invasiv, erfordert keine Kraniotomie und ermöglicht den Patienten eine schnellere Genesung.
Auch die Strahlentherapie spielt bei der Behandlung von Klivaltumoren eine wichtige Rolle. Wenn ein Tumor schwer zugänglich ist oder nur teilweise entfernt werden kann, kann die Gamma Knife Radiochirurgie oder Protonenstrahltherapie eingesetzt werden. Mit dieser Methode können Neurochirurgen den Tumor sehr gezielt bestrahlen, ohne das angrenzende Gewebe zu schädigen. Standard-Chemotherapien werden in der Regel nicht zur Behandlung von Klivaltumoren eingesetzt.
Nach der Behandlung und Genesung werden die Patienten in der Regel regelmäßig mit MRT- oder CT-Scans nachuntersucht, da Klivaltumoren beider Arten häufig wiederkehren, entweder an der ursprünglichen Stelle oder in anderen Teilen des Körpers. Je nach den Umständen können Rezidive mit einer weiteren Operation, einer Strahlentherapie oder beidem behandelt werden.
Klivale Chordome und Chondrosarkome betreffen etwa einen von einer Million Menschen, und sie können in jedem Alter auftreten. Es gibt jedoch eine Reihe von Behandlungsmöglichkeiten, die die Symptome lindern und Menschen mit diesen sehr seltenen Tumoren helfen können, wieder in den Alltag zurückzukehren.
