Q1. ¿Cuál es el diagnóstico más probable y el diagnóstico diferencial?1, 2, 3, 4
Se obtuvieron estudios de deglución de bario y de motilidad esofágica.
Se realizó un diagnóstico provisional de acalasia.
El diagnóstico diferencial primario para alguien con dificultad para tragar tanto líquidos como sólidos incluye los trastornos de motilidad esofágica y la disfagia orofaríngea. Con poca frecuencia, los casos con estenosis esofágica muy cerrada pueden presentar disfagia para líquidos y sólidos, especialmente si un bolo alimenticio sólido provoca una impactación alimentaria transitoria. La localización de los síntomas de este paciente en la parte superior del esternón apunta al trastorno de la motilidad esofágica más que a un problema faríngeo como un divertículo de Zenker que generalmente se localiza en el cuello.
Q2. ¿Es adecuada la selección de estas pruebas?
La deglución de bario se muestra en la figura 1.
Los médicos de atención primaria suelen evaluar una queja de disfagia con un esofagograma de bario, mientras que los gastroenterólogos suelen empezar con una endoscopia. Sin embargo, en los pacientes con acalasia los estudios con bario proporcionan una mayor sensibilidad para el diagnóstico de la acalasia que la endoscopia. Hasta el 40% de las endoscopias superiores pueden ser normales, sobre todo durante el curso temprano de la enfermedad. Dada la probabilidad de un trastorno de la motilidad también se programó un estudio de motilidad.
Q3. ¿Cuál es su interpretación de la deglución de bario?
El estudio de motilidad esofágica se muestra en la figura 2.
El esofagrama de bario muestra un esófago ligeramente dilatado y tortuoso con una constricción cónica simétrica a nivel de la unión gastroesofágica. Este aspecto es altamente sugestivo de acalasia.
Q4. ¿Cuál es su interpretación del estudio de motilidad esofágica?
Demuestra contracciones faríngeas con la deglución húmeda o seca. Los 15 cm distales del cuerpo esofágico no mostraron actividad contráctil con las degluciones. Además, la relajación deglutoria del esfínter esofágico inferior (EEI) está ausente. Cuando se tiene en cuenta la línea de base gástrica, también existe un gradiente de presión entre el esófago y el estómago. Este gradiente es el inverso del diferencial de presión presente en sujetos normales y apoya el hallazgo de la obstrucción funcional a nivel del EEI. Estos hallazgos manométricos son característicos de la acalasia
Q5. ¿Cuál es su diagnóstico diferencial tras estos estudios?
Se hace el diagnóstico de acalasia. Sin embargo, la etiología de la acalasia no está definida por estos estudios. La tabla 1 resume las distintas etiologías de la acalasia. La gran mayoría de los casos en Estados Unidos tienen una causa desconocida y se denominan acalasia primaria. Existe una larga lista de causas secundarias de acalasia. En Sudamérica, la infección por Trypanosoma cruzi (enfermedad de Chagas) es una causa común de acalasia. Algunos médicos podrían considerar el diagnóstico de la enfermedad de Chagas debido a la historia del paciente de un viaje a México antes de experimentar los síntomas. Aunque el T. cruzi es ciertamente endémico en ciertas partes de México, la acalasia chagásica se desarrolla como resultado de una destrucción crónica, probablemente autoinmune, de las neuronas entéricas que tarda varios años, y en algunos casos décadas, en manifestarse. Por lo tanto, el plazo de 1 mes hace que la enfermedad de Chagas sea muy improbable.
Otra causa importante de acalasia secundaria es el carcinoma. Los carcinomas de la unión gastroesofágica pueden causar acalasia por invasión local del plexo mientérico. Sin embargo, algunos cánceres distantes, especialmente el carcinoma de pulmón de células pequeñas, también pueden causar acalasia debido a la disfunción neuronal mientérica como parte del síndrome paraneoplásico. Es necesario realizar una esofagogastroduodenoscopia (EGD) para excluir un tumor de la unión gastroesofágica. Si la sospecha clínica de acalasia asociada al cáncer es alta, puede estar indicado realizar pruebas diagnósticas más allá de la endoscopia con tomografía computarizada (TC) y ultrasonografía endoscópica. En el caso que nos ocupa, sin embargo, el antecedente de 5 años de disfagia hace improbable un cáncer.
Q6. Explique la fisiopatología de esta enfermedad.
Véase el artículo Fisiopatología de la acalasia y el espasmo esofágico difuso para una discusión de la fisiopatología.
P7. ¿Cuáles son las posibles explicaciones de los episodios de dolor torácico?
Los paroxismos de dolor torácico se producen hasta en el 60% de los pacientes con acalasia y no siempre están relacionados temporalmente con la dilatación esofágica por los alimentos retenidos tras las comidas. Los mecanismos de los episodios dolorosos no se conocen del todo. En algunos casos, el dolor puede estar asociado a las contracciones del cuerpo esofágico terciario. En otros casos, se ha especulado que el dolor puede ser de origen neurogénico. Paradójicamente, a veces puede producirse reflujo ácido en estos pacientes. Si se produce el reflujo, no se puede eliminar eficazmente debido a la falta de peristaltismo y a la obstrucción funcional en el EEI. El mal vaciado esofágico también favorece el sobrecrecimiento bacteriano con formación de ácido láctico que puede acidificar la luz del esófago y puede producir dolor torácico.
Q8. Discuta las opciones de tratamiento disponibles.4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13
Después de discutir detalladamente las distintas opciones de tratamiento, el paciente se somete a una miotomía de Heller laparoscópica sin complicaciones con fundoplastia de Dor. Se le da el alta el primer día de la operación. En el seguimiento de 4 semanas después, el paciente informa de una mejora sustancial de su disfagia, pero nota cierto retraso en el tránsito de alimentos sólidos en la región inferior del tórax. La comida suele pasar después de varios segundos y es ayudada por la ingesta de líquido. Niega tener ardor de estómago aunque ha estado tomando un inhibidor de la bomba de protones desde la cirugía. Los episodios de dolor torácico no cambian en cuanto a frecuencia o gravedad. Su tos nocturna y la regurgitación postprandial se han resuelto completamente y ha ido ganando peso gradualmente.
Brevemente, se pueden prescribir agentes farmacológicos que relajen el EEI mientras se espera un tratamiento más definitivo. Dichos agentes incluyen los nitratos y los bloqueadores de los canales de calcio. Estos agentes deben administrarse por vía sublingual. La eficacia general limitada, la inconveniencia de la dosificación y los efectos secundarios de cefaleas e hipotensión limitan la utilidad de este enfoque.
La inyección endoscópica de toxina botulínica proporciona un alivio sintomático de la disfagia en aproximadamente el 60% de los pacientes a los 6 meses. Los predictores de respuesta incluyen la edad >50 años y la presencia de acalasia vigorosa. Las medidas objetivas de la función esofágica no mejoran en el mismo grado que se observa con la dilatación neumática. Además, la respuesta a la toxina botulínica disminuye con el tiempo, y las inyecciones repetidas se han asociado a una disminución del número de pacientes que responden. Por lo tanto, la toxina botulínica se recomienda para los pacientes que no son candidatos a tratamientos más invasivos debido a comorbilidades médicas.
Muchos centros realizan la dilatación neumática como tratamiento de primera línea para la acalasia. La dilatación neumática con el balón Rigiflex es una terapia de primera línea aceptada para la acalasia, con unas tasas de respuesta del 85% a los 1 o 2 años y unas tasas de perforación del 2,6% de media. Los factores que predicen la respuesta son un diámetro mayor del balón, una menor presión del EEI tras la dilatación y una edad >40 años. Se recomienda un enfoque gradual que comienza con un balón de 3 cm, con diámetros de balón incrementales reservados para los que no responden. Los estudios de seguimiento a largo plazo sugieren que la eficacia de la dilatación neumática disminuye con el tiempo, con tasas de remisión de aproximadamente el 40% a los 5 años, incluso con dilataciones repetidas.
La miotomía de Heller laparoscópica ha sido un avance significativo en el tratamiento de la acalasia. La recuperación postoperatoria es corta y tiene una media de menos de 1 día en la mayoría de las series. Estudios observacionales no controlados sugieren que la eficacia es superior a la dilatación neumática. Las complicaciones potenciales incluyen la enfermedad por reflujo gastroesofágico que puede conducir al desarrollo de estenosis pépticas sintomáticas. Se suele combinar la miotomía con una fundoplicación, pero se debate el tipo óptimo de fundoplicación.
Para una discusión más completa de las opciones de tratamiento, véase el artículo Fisiopatología de la acalasia y el espasmo esofágico difuso.
P9. ¿Por qué el tratamiento empírico con un inhibidor de la bomba de protones es una recomendación razonable para el paciente?
Se realiza una deglución de bario de seguimiento y se demuestra el paso libre del bario a través de una unión gastroesofágica permeable con fundoplastia intacta. Se tranquiliza al paciente y se le cita para un seguimiento en 1 año.
Diez años después, el paciente es remitido de nuevo por su médico de atención primaria con quejas de disfagia creciente, predominantemente para alimentos sólidos. Sus síntomas han ido empeorando en los últimos meses. Su dolor torácico anterior es ahora muy infrecuente y de menor gravedad. Niega haber perdido peso.
El reflujo es una complicación común de las terapias endoscópicas y quirúrgicas que buscan obliterar la presión del EEI en el contexto de un esófago aperistáltico. En una de las series quirúrgicas más grandes, el reflujo se documentó mediante pruebas de pH en el 17% de los pacientes después de la miotomía laparoscópica, y la mayoría de estos sujetos no informaron de ardor de estómago. El tratamiento exitoso de la acalasia transforma eficazmente el cuadro manométrico de la acalasia en uno de esófago «esclerodermia» con los riesgos concomitantes de regurgitación y enfermedad por reflujo ácido. Se han documentado complicaciones de esófago de Barrett y estenosis péptica en varias series comunicadas tras la miotomía de Heller. El reflujo y sus complicaciones son especialmente preocupantes en los pacientes con acalasia que parecen tener una sensación visceral disminuida y pueden no quejarse de los síntomas típicos de la acidez estomacal.3
Q10. ¿Cuáles son las causas de la disfagia postoperatoria?
La disfagia postoperatoria temprana puede estar causada por una miotomía incompleta, cicatrización periesofágica, dismotilidad esofágica subyacente, distensión esofágica masiva con deformidad sigmoidea u obstrucción mecánica por fundoplicación, hernia paraesofágica o reparación del hiato diafragmático crural. Es importante que los pacientes reconozcan que se anticipa cierto grado de disfagia incluso después de una miotomía exitosa, dado el aperistaltismo esofágico que caracteriza la enfermedad, ya que es poco común que el peristaltismo esofágico se recupere después de una terapia dirigida al EEI.
La disfagia postoperatoria tardía es más comúnmente causada por el desarrollo de una zona de alta presión recurrente en el EEI o una estenosis péptica que complica el reflujo ácido. Puede producirse una dilatación esofágica progresiva y una deformidad sigmoidea. Con menor frecuencia, puede manifestarse una fundoplicación obstruida o el desarrollo de un cáncer de esófago. La zona de alta presión recurrente puede atribuirse al desarrollo de la cicatrización del sitio de la miotomía que lleva a la conexión de los bordes de corte de la muscularis propria, restableciendo así la integridad circular del EEI. En los casos de disfagia postoperatoria debida a una miotomía incompleta o a una zona de alta presión recurrente, se puede emplear la dilatación neumática como alternativa a la repetición de la cirugía.