Clivalin kasvaimet ovat harvinaisia kasvaimia, jotka syntyvät clivusissa, kallon tyvessä takaraivo- ja sarvenniskaluun välissä olevassa luun osassa. Tätä aluetta ympäröivät aivorungon keskeiset rakenteet ja hermot sekä tärkeät valtimot, kuten sisäiset kaulavaltimot. Kalliokasvaimet voivat vaikuttaa kaikkien näiden järjestelmien toimintaan ja aiheuttaa monenlaisia oireita. Clival-kasvaimet voivat olla hyvän- tai pahanlaatuisia, ja hoitovaihtoehtoja ovat kirurgiset toimenpiteet ja sädehoito kasvaimen poistamiseksi tai pienentämiseksi.
Mitä ovat Clival-kasvaimet?
Clival-kasvaimet voidaan luokitella joko chordoomiksi tai chondrosarkoomaksi. Vaikka molemmat kasvaintyypit syntyvät aivojen klivaalisella alueella, niillä on erilainen alkuperä ja käyttäytyminen.
Kordoomat
Klivaaliset kordoomat ovat yleensä hyvänlaatuisia ja hitaasti kasvavia, mutta kehittyessään ne voivat aiheuttaa merkittävää vahinkoa ympäröiville aivojen alueille paineen ja massavaikutuksen vuoksi. Akordoomat syntyvät notokordin soluista, joka on selkärangan alkion esiaste, joka kehittyy sikiössä noin kolmen viikon iässä. Selkärangan kehittyessä notokordisoluista tulee osa selän välilevyjä. Harvinaisissa tapauksissa nämä notokordijäänteet voivat kuitenkin sulkeutua luuhun ja alkaa kasvaa, tuhota paikallisia kudoksia ja jopa levitä muualle kehoon.
Kondrosarkoomat
Kordoomat ovat harvinaisia, mutta kondrosarkoomat ovat vielä harvinaisempia. Tämänkaltaisen kallokasvaimen alkuperä on epäselvä, mutta se syntyy kallon rustosta, joka korvautuu luulla kehon kehittyessä. Kondrosarkoomat ovat yleensä hidaskasvuisia, mutta ne voivat muuttua aggressiivisiksi ja vaikuttaa läheisiin kudoksiin ja aivojen rakenteisiin. Ne voivat myös metastasoida eli levitä muihin kehon osiin.
Kondrosarkoomien oireet
Sekä chordoomien että kondrosarkoomien oireet voivat vaihdella riippuen niiden sijainnista ja ympäröivistä aivojen alueista, joihin ne vaikuttavat. Koska klimakrooman kasvaimet voivat vaikuttaa aivorunkoon, sisäisiin kaulavaltimoihin ja kallonpohjan hermoratoihin, oireita voivat olla muun muassa seuraavat:
- Päänsärky
- Näköhäiriöt
- Koordinaatiohäiriöt
- Niskakipu
- Kasvokipu, puutuminen tai halvaantuminen
- Puheongelmat
- Nielemisvaikeudet
- Huimaus ja huimaus
- Kuulovaikeudet
Oireet saattavat ilmaantua vasta, kun kasvain on suhteellisen suuri, ja nämä oireet voivat joskus johtua muista tekijöistä ja olosuhteista, mikä voi viivästyttää diagnoosia ja hoitoa.
Mitkä aiheuttavat klimmerikasvaimia?
Vaikka sekä kordoomien että kondrosarkoomien syyt tunnetaan, ei ole täysin selvää, mikä aiheuttaa näiden harvinaisten kasvainten kehittymisen ja kenellä voi olla riski. Minkä ikäisille ihmisille voi kehittyä klimmerikasvain, mutta miehille näyttää kehittyvän klimmerikasvaimia useammin kuin naisille. Eurooppalaista syntyperää olevilla ihmisillä on suurempi todennäköisyys sairastua tällaisiin kasvaimiin kuin muiden etnisten ryhmien edustajilla.
Toisin kuin joissakin muissa kasvaintyypeissä, mikään tunnettu ympäristötekijä tai elintapatekijä ei edistä clival-kasvainten kehittymistä. Geneettisillä tekijöillä voi kuitenkin olla merkitystä, koska joissakin tapauksissa useat perheenjäsenet voivat sairastua clival-kasvaimiin. Lähes kaikilla kordoomia sairastavilla henkilöillä näyttää olevan yhteinen geneettinen ominaisuus – yhden kirjaimen variaatio brachyury-nimisessä geenissä, jolla on kriittinen rooli notokordin kehityksessä. Chordoomia esiintyy myös useammin lapsilla, joilla on tuberoosiskleroosikompleksiksi kutsuttu perinnöllinen sairaus.
Miten Clivalin kasvaimet diagnosoidaan?
Koska Clivalin kasvaimet ovat yleensä hitaasti kasvavia, ne saatetaan diagnosoida vasta, kun ne kasvavat niin suuriksi, että ne aiheuttavat oireita, mutta niiden aiheuttamat oireet ovat samanlaisia kuin monien muidenkin neurologisten sairauksien oireet. Tämäntyyppisten kasvainten diagnosointi aloitetaan neurologisella tutkimuksella, jossa arvioidaan silmien liikkeiden, koordinaation, tasapainon ja tuntoaistimusten, kuten kosketuksen ja maun, kaltaisia toimintoja. Yksityiskohtaista kuvantamista magneettiresonanssikuvantamisella (MRI) tai tietokonetomografialla eli tietokonetomografialla voidaan myös käyttää erottamaan kallokasvain muista kallon kasvaintyypeistä. Biopsia voi myös olla tarpeen, jotta voidaan lopullisesti diagnosoida ja tyypitellä clival-kasvain chordoomaksi tai chondrosarkoomaksi.
Clival-kasvainten hoito
Clival-kasvaimen hoito riippuu muun muassa kasvaimen koosta ja sijainnista sekä potilaan iästä ja yleisterveydestä. Molempien klivaalikasvainten ensisijainen hoito on leikkaus, jossa kasvain poistetaan kokonaan tai ainakin osittain. Neurokirurgit voivat tehdä joko kraniotomian, jossa poistetaan osa kallosta kasvaimeen pääsemiseksi, tai transsfenoidaalisen endoskooppisen leikkauksen, jossa kasvaimeen päästään käsiksi nenäontelon kautta. Tämä suhteellisen uusi toimenpide on vähemmän invasiivinen, se ei vaadi kraniotomiaa ja potilaat voivat toipua nopeammin.
Säteilyhoidolla on myös tärkeä rooli klimakivikasvainten hoidossa. Kun kasvaimeen on vaikea päästä käsiksi tai se voidaan poistaa vain osittain, voidaan käyttää Gamma Knife -sädekirurgiaa tai protonisädehoitoa. Tämän lähestymistavan avulla neurokirurgit voivat antaa erittäin kohdennettua säteilyä kasvaimeen vahingoittamatta viereisiä kudoksia. Tavanomaisia solunsalpaajahoitoja ei tyypillisesti käytetä klivaalikasvainten hoidossa.
Hoidon ja toipumisen jälkeen potilaita seurataan tyypillisesti säännöllisesti magneetti- tai tietokonetomografiakuvauksen avulla, sillä molempien tyyppien klivaalikasvaimet uusiutuvat usein joko alkuperäisessä paikassa tai muualla kehossa. Olosuhteista riippuen uusiutumia voidaan hoitaa uusintaleikkauksella, sädehoidolla tai molemmilla.
Clival-kordoomaa ja kondrosarkoomaa sairastaa noin yksi ihminen miljoonasta, ja niitä voi esiintyä missä iässä tahansa. Erilaisilla hoitovaihtoehdoilla voidaan kuitenkin lievittää oireita ja auttaa näitä hyvin harvinaisia kasvaimia sairastavia ihmisiä palaamaan jokapäiväiseen elämään.
