Alai

Keywords

Livedo Reticularis; Pancreatitis

INTRODUCTION

Pancreatitis is a commonly seen and treated medicalcondition. Vaikka se on nykyään harvinaisempi, kirjallisuudessa on laajalti raportoitu vaikean haimatulehduksen yhteydessä ilmenevistä ihomuutoksista, kuten Grey Turnerin oireesta, Cullenin oireesta ja Foxin oireesta. Verrattuna sellaisiin ihomuutoksiin kuin Livedo reticularis, joita raportoidaan harvoin. Livedo reticulariksen tarkkaa patogeneesiä ei ymmärretä hyvin tällaisessa tilanteessa. Esittelemme täten potilaan, jolla oli toistuvia livedo reticularis -episodeja akuutin tai kroonisen haimatulehduksen yhteydessä.

TAPAUSRAPORTTI

Neljäkymmentävuotias nainen, jolla oli aiemmin ollut krooninen haimatulehdus, kolekystektomia, munanjohtimien ligaatio ja sterektomia, esiteltiin ensiapupoliklinikalle, ja hänellä oli ollut vatsakipua, pahoinvointia ja oksentelua jo viikon ajan. Potilas totesi, että nämä oireet muistuttivat hänen aiempia haimatulehduskohtauksiaan.Aiemmasta sairaushistoriasta kävi ilmi, että potilaalla oli ollut toistuvia haimatulehduskohtauksia noin seitsemän vuoden ajan. Aiemmin hänelle oli tehty laajoja tutkimuksia, joihin kuuluivat pohjukaissuolikanavan sulkijalihaksen poisto, kolekystektomia ja useiden sappitiehyiden stenttien asettaminen.Vastaanotettaessa hänen laboratoriolöydöksensä olivat asianmukaiset, sillä valkosolujen määrä oli 14000 U/L. Metabolisten perusarvojen, lipaasin (105 U/L) ja amylaasin (41 U/L) pitoisuudet olivat normaaleissa rajoissa. Gastroenterologiaa konsultoitiin, ja potilaalle tehtiin ylempi endoskopia ja endoskooppinen ultraäänitutkimus, joka osoitti muutoksia, jotka sopivat akuuttiin tai krooniseen haimatulehdukseen (kuva 1).Potilasta hoidettiin konservatiivisesti haimatulehduksen vuoksi suonensisäisellä nesteytyksellä, kipulääkkeillä ja suoliston lepohoidolla. Sairaalahoitopäivänä 2 potilaalla todettiin oikealla vatsan alueella ihottuma (kuva 2), joka vaikutti luonteeltaan pitsimäiseltä. Ihotautilääkäriä konsultoitiin ja diagnosoitiin potilaalla livedo reticularis ihottuman fyysisen ulkonäön ja kliinisen merkityksen perusteella. Ihosta otettiin koepala, jossa todettiin perivaskulaarinen ödeema, jossa oli perivaskulaarisia lymfomononukleaarisia infiltraatteja sekä vasta-aineiden (IgM) ja komplementin (C3) kerrostumia, jotka näkyivät suorassa immunofluoresenssissa. Nämä löydökset vastasivat Livedo Recticularista. Kysyttäessä todettiin, että potilaalla oli ollut useita samanlaisia ihottumaepisodeja, jotka olivat yhteneväisiä hänen aiempien haimatulehdusjaksojensa kanssa ja jotka myös hävisivät haimatulehduskohtauksen hävitessä.

KESKUSTELU

Ihomuodostumat ovat harvinainen haimatulehduksen komplikaatio. Yleisesti tunnettuja akuutin haimatulehduksen ilmenemismuotoja ovat Grey Turnerin merkki ja Cullenin merkki.Akuutin tai kroonisen haimatulehduksen ihomuodostumia on kuitenkin raportoitu harvoin. Tämä pätee erityisesti kroonisen haimatulehduksen yhteydessä esiintyviin toistuviin Livedo reticularis -episodeihin, joista kirjallisuudessa on aiemmin raportoitu vain yksi tapaus. Tämän ihottuman tarkkaa patogeneesiä tässä tilanteessa ei vielä tunneta. Potilaamme ihobiopsialöydös on kuitenkin yhdenmukainen aiemmissa tapauksissa havaittujen löydösten kanssa. Perivaskulaarinen imusolmuke- ja moniydininfiltraatti sekä vasta-aine- ja komplementtikerrostumat voivat johtaa kartion keskellä sijaitsevan valtimosuonten valtimotukokseen.Tämä valtimotukos voi tällöin näkyä epäsäännöllisenä verkkomaisena ruskeanharmaana värjäytymisenä, kuten kuvassa 2 on esitetty. Alkuperäinen laukaiseva tekijä, joka johtaa tähän valtimoiden infiltroivaan ja obstruktiiviseen kuvioon, voi liittyä haimatulehduksesta johtuvaan akuuttiin tulehdusprosessiin.Haimatulehdus, joka yleensä johtuu haimakanavan tukkeutumisesta tai haiman suorasta tulehduksesta, johtaa haimaentsyymien vuotamiseen. Yksi tällaisista entsyymeistä on trypsiinogeeni, joka proteolyyttisen vaikutuksensa kautta hyökkää verisuonten seinämiin ja liikkeisiin. Aktivoitunut trypsiinigeeni (trypsiini) voi johtaa komplementtijärjestelmän aktivoitumiseen ja perivaskulaaristen lymfosyyttien laskeutumiseen vaurioituneiden valtimoiden ympärille. On kuitenkin epäselvää, miksi tällaista valtimotukosta esiintyy vain valikoiduissa verisuonissa. Tätä trypsiinivälitteistä lymfosyyttien, vasta-aineiden ja komplementin kerrostumista tukee myös se, että Livedo reticularis häviää jokaisen akuutin tai kroonisen haimatulehduksen yhteydessä. Tällaisia Livedo reticularikseen johtavia verisuonivaurioita on nähty liittyvän haimatulehduksen lisäksi myös muihin sairauksiin, kuten akuuttiin lymfaattiseen leukemiaan tai Polyarteritis nodosaan. Samoin kuin näissä LivedoReticularis -tapauksissa, potilaamme ihottuma hävisi taustalla olevan patologian hävitessä.

YHTEENVETO

Pankreatiitin ihoilmiöiden merkitys voi olla kiistanalainen diagnoosin kannalta, mutta kliinikot eivät kuitenkaan voi sivuuttaa niiden esiintymistä, koska niillä voi olla ennustearvoja. Livedo reticulariksen esiintyvyys ja pitkäaikaisennuste asetettaessa pancreatitisremain to be seen, kun otetaan huomioon tällaisen patologian harvinaisuus. tapausraporttimme ja aiemmat tapausraporttilöydökset ovatyhtäpitäviä trypsiinivälitteisen selektiivisen arteriolien tukkeutumisen kanssa, mutta useammat tapausraportit ovat avuksi, jotta voidaan sulkea tällaiset hypoteesit pois tai sulkea ne yksiselitteisesti pois.

Conflict of Interest

Tekijöillä ei ollut eturistiriitoja.

1. Gould JW, Helms SE, Schulz SM, Stevens SR. Relapsoiva livedo reticularis kroonisen haimatulehduksen yhteydessä. J Am Acad Dermatol 1998; 39:1035-1036.
2. Sigmund WJ, Shelley WB. Akuutin haimatulehduksen ihon ilmenemismuodot ja erityisesti Livedo reticularis. N Engl J Med 1954; 251:851-853.
3. Horn JK, Ranson JH, Goldstein IM, Weissler J, Curatola D, Taylor R, et al. Evidence of complement catabolism in experimental acute pancreatitis. Am J Pathol 1980; 101:205-216.
4. Lankisch PG, Weber-Dany B, Maisonneuve P, Lowenfels AB. Iho-oireet akuutissa haimatulehduksessa: yleisyys ja merkitys ennusteelle. J Intern Med 2009; 256:299-301.
5. Sajjan VV, Lunge S, Swamy MB, Pandit AM. Livedo reticularis: A review of the literature. Indian Dermatol Online J 2015; 6:315-321.
6. Dickson AP, Imrie CW. Kehon seinämän ekhymoosin esiintyvyys ja ennuste akuutissa haimatulehduksessa. Surg Gynecol Obstet 1984; 159:343-347.