Pulmonaalinen emfyseema määritellään ”epänormaaliksi pysyväksi ilmatilojen laajenemiseksi distaalisesti terminaalipronchioleihin nähden, johon liittyy alveolien seinämän tuhoutuminen ja johon ei liity ilmeistä fibroosia”. Keuhkolaajentuma on yksi krooniseen obstruktiiviseen keuhkosairauteen kuuluvista sairauksista. Empyseema arvioidaan parhaiten tietokonetomografiassa, vaikka epäsuoria merkkejä voidaan havaita tavanomaisessa röntgenkuvauksessa osassa tapauksista. Tässä artikkelissa keskitytään panlobulaariseen emfyseemaan, paraseptikaaliseen emfyseemaan ja erityisesti sentrilobulaariseen emfyseemaan.
Epidemiologia
Tämän artikkelin alkuperäisen version kirjoittamishetkellä noin 210 miljoonaa ihmistä sairastaa keuhkoahtaumatautia maailmanlaajuisesti, mikä johtaa 3 miljoonaan kuolemantapaukseen vuosittain 1. Kyseessä on pääasiassa keski- ja myöhäisvaiheen sairaus, mikä johtuu tupakoinnin ja muiden ympäristöriskitekijöiden kumulatiivisesta vaikutuksesta. Perinteisesti siihen on sairastunut enemmän miehiä kuin naisia, mutta naisten lisääntyneen tupakoinnin ja ympäristöriskitekijöille altistumisen myötä taudin esiintyvyys on nykyään yhtä suuri sukupuolten välillä. Potilaat, joilla on geneettisiä riskitekijöitä, kuten alfa-1-antitrypsiinin puutos, voivat sairastua aikaisemmin fenotyypin mukaan.
Riskitekijät
- Tupakointi: ylivoimaisesti yleisin
- alfa-1-antitrypsiinin puutos
- metyylifenidaatin suonensisäinen injektio (Ritalin-keuhko)
Kliininen esitys
Kliiniset piirteet keuhkoahtaumataudissa on erotettava kroonisen keuhkoputkentulehduksen merkeistä ja oireista. Potilaat, joilla on emfyseema, ovat hypokapnisia ja heitä kutsutaan usein ”vaaleanpunaisiksi pöhöttäjiksi”. Tätä verrataan kroonisen keuhkoputkentulehduksen hyperkapniaan ja syanoosiin, jolloin potilaita kutsutaan ”sinisiksi pöhöttäjiksi”. Käytännössä näiden kahden oireyhtymän piirteet esiintyvät rinnakkain kroonisena obstruktiivisena keuhkosairautena.
Potilaat raportoivat tyypillisesti hengenahdistusta ilman merkittävää yskösten tuotantoa.
Emfyseeman merkkejä ovat mm:
- tahypnea
- syanoosin puuttuminen
- huulihuuhtelu, kolmijalka-asento
- rintakehän hyperinflaatio ”tynnyririnta”
- vähentyneet hengitysäänet
- hyper-resonantti iskulle
- cor pulmonale (myöhäinen)
Patologia
Empfyseema on yksi kroonisen obstruktiivisen keuhkosairauden muodostavien patologisten prosessien heterogeenisesta ryhmästä, ja se on itsessään suhteellisen epämääräinen termi, joka kattaa useita kokonaisuuksia ja morfologisia malleja, kuten:
- morfologiset alatyypit
- sentrilobulaarinen emfyseema (yleisin)
- panlobulaarinen emfyseema
- paraseptikaalinen emfyseema
- paracicatricial emphysema
- lokalisoitunut emfyseema
- idiopaattinen jättiläismäinen bulloinen emphyseema (tai katoavan keuhkon oireyhtymä)
- kongenitaalinen lobaarinen emphyseema
- pulmonaalinen interstitiaalinen emphyseema
Emfyseeman kolme morfologista alatyyppiä on nimetty sen mukaan, mikä on niiden suhde sekundaariseen keuhkolohkoon.
Centrilobulaarinen emfyseema on yleisimmin esiintyvä tyyppi, ja se vaikuttaa proksimaalisiin hengitystiekeuhkoihin, erityisesti ylempiin vyöhykkeisiin. Sillä on voimakas annosriippuvainen yhteys tupakointiin 3. Harvoin Sallan tautia sairastavilla potilailla voidaan nähdä tyvitumakkeissa vaikea sentrilobulaarinen emfyseema 4.
Panlobulaarinen emfyseema (tunnetaan myös nimellä panacinaarinen emfyseema) sen sijaan vaikuttaa koko sekundaariseen keuhkolohkoon ja on voimakkaampi alemmilla vyöhykkeillä, jotka sopivat maksimaalisen verenkierron alueisiin. Sitä esiintyy erityisesti alfa-1-antitrypsiinin puutoksessa (jota tupakointi pahentaa) 2-4, metyylifenidaatin laskimonsisäisessä injektiossa (Ritalin-keuhko) 3 tai Swyer-Jamesin oireyhtymässä 4.
Paraseptalinen emfyseema vaikuttaa sekundaarisen keuhkolohkon perifeerisiin osiin, ja se sijaitsee tavallisesti keuhkopeitteen pintojen (mukaan lukien keuhkopussin halkeamat) vieressä 3. Se liittyy myös tupakointiin ja voi johtaa subpleuraalisten pullistumien ja spontaanin pneumothoraxin muodostumiseen 3.
Radiografiset piirteet
Röntgenkuvaus
Ei rintakehän röntgenkuvaus kuvaa empyseemaa suoraan, paitsi hyvin pitkälle edenneessä taudissa, johon liittyy bullanmuodostusta, vaan pikemminkin päätellä diagnoosia siihen liittyvien piirteiden perusteella 2-3,9:
- hyperinflaatio
- litistynyt hemidiafragma(t): luotettavin merkki
- keuhkojen lisääntynyt ja yleensä epäsäännöllinen röntgensäteily
- lisääntynyt retrosternaalinen ilmatila
- rintakehän anteroposteriorinen läpimitta on lisääntynyt
- leveälinjaiset kylkiluut
- rintakehän keulan kumaruus
- välilihan kuroutuminen
- saber-tuppea henkitorvea
- lateraalisten ja posterioristen costophrenisten kulmien tylsistyminen
- verisuonimuutokset
- verisuonten vähäisyys, jotka ovat usein vääristyneet
- keuhkot
- . valtimoverenpainetauti
- perifeeristen verisuonten karsiminen
- keskivaltimoiden suurentunut kaliiperi
- oikean kammion laajentuminen
On muistettava, kuitenkin, että keuhkoahtaumataudin tavallisin kuva on ”normaali”, ja rintakehän röntgenkuvauksen tehtävänä on eliminoida muut keuhko-oireiden syyt, kuten infektio, bronkiektasio tai syöpä 6.
CT
CT on tällä hetkellä ensisijainen menetelmä keuhkolaajentuman havaitsemiseksi; HRCT on erityisen tehokas. On kuitenkin huomattava, että ruumiinavauksella todistetun keuhkoahtaumataudin, keuhkojen toimintakokeiden poikkeavuuksien ja CT:n välillä on suhteellisen huono korrelaatio, sillä 20 prosentissa patologisesti todistetuista tapauksista keuhkoahtaumatautia ei näy CT:ssä ja 40 prosentissa potilaista, joilla on epänormaali CT, keuhkojen toimintakokeet ovat normaalit.
CT:llä pystytään erottamaan sentrilobulaarinen, panlobulaarinen ja paraseptinen emfyseema.
Centrilobulaarinen emfyseema
Centrilobulaarinen emfyseema on ylivoimaisesti yleisin tavattava tyyppi, ja se on yleinen löydös oireettomilla iäkkäillä potilailla. Se sijaitsee pääasiassa kummankin keuhkolohkon yläosissa (eli ylälohkojen apikaalisissa ja posteriorisissa segmenteissä ja alalohkojen ylemmässä segmentissä), ja se jakautuu hajanaisesti 4. Se esiintyy halkaisijaltaan enintään 1 cm:n suuruisina, keskellä sekundaarista keuhkolohkoa sijaitsevina fokusoituneina läpikuultavuuksina (emfyseemaattisina tiloina), joissa on usein keskeinen tai perifeerinen piste, joka edustaa keskeistä keuhkoputkien verisuonikimppua 2-4 .
Panlobulaarinen emfyseema
Panlobulaarinen emfyseema sijoittuu pääasiassa alempiin keuhkolohkoihin, jakautuu tasaisesti sekundaarisen keuhkolohkon osiin, joiden attenaatio on homogeenisesti heikentynyt 2-4.
Paraseptaalinen emfyseema
Paraseptaalinen emfyseema sijaitsee keuhkopussin ja väliseinälinjojen vieressä ja jakautuu perifeerisesti sekundaarisessa keuhkolohkossa. Vaurioituneet lobulukset ovat lähes aina subpleuraalisia, ja niissä on pieniä, enintään 10 mm:n kokoisia fokaalisia lucenceja.
Kaikkea lucencia >10 mm olisi kutsuttava subpleuraalisiksi läpilyönneiksi/bullaeiksi (synonyymi) 3.
Kaikissa kolmessa alatyypissä emfyseemaattisia tiloja ei rajoita mikään näkyvä seinämä 3.
MRI
MRI on tutkimusvaiheessa keuhkoparenkyymin poikkeavuuksien, kuten emfyseeman, arvioinnissa. Dynaamisella hengityksen magneettikuvauksella voi tulevaisuudessa olla merkitystä keuhkoemfyseeman arvioinnissa.5
Hoito ja ennuste
Kun keuhkokudos on kerran menetetty, se ei valitettavasti kasva uudelleen. Hoito on sen vuoksi tukevaa ja tähtää jäljellä olevan keuhkoparenkyymin säilyttämiseen. Toimenpiteitä ovat mm:
- tupakoinnin lopettaminen
- happihoito (kroonisessa hypoksemiassa)
- oireiden ja pahenemisvaiheiden hallinta
- lyhyt- ja pitkävaikutteinen beta-2 -agonistit
- inhaloitavat antikolinergit
- inhaloitavat glukokortikoidit
- antibiootit
- keuhkokuntoutus
Potilailla, joilla on vakava bulloosimuutos, jonka seurauksena jäljelle jäävän normaalin keuhkoparenkyymin puristuminen, keuhkotilavuuden pienennyshoitoa voidaan harkita valituilla potilailla.
keuhkonsiirtoa harkitaan alfa-1-antitrypsiinin puutostapauksissa.
Prognoosi on huonompi potilailla, jotka jatkavat tupakointia, joilla on alfa-1-antitrypsiinin puutos, joiden FEV1 on diagnoosihetkellä matala tai joilla on muita liitännäissairauksia (esim. sydämen vajaatoiminta, hengitysvajaus, toistuvat pahenemisvaiheet).
Differentiaalidiagnoosi
- kystinen keuhkosairaus: kaikilla on näkyvät seinämät
- lymphangioleiomyomatoosi (LAM)
- keuhkojen Langerhansin soluhistiosytoosi (LCH): esiintyy usein samanaikaisesti emfyseeman kanssa
- hunajakennokkeuhko: tavallisesti alentuneet keuhkotilavuudet
.